симптоматической эпилепсии, с невыясненной однако этиологией. На основе

патофизиологического принципа классификация выделяет генерализованную

эпилепсию и эпилепсию с определенной локализацией эпилептического очага. В

целом классификация содержит 4 номинации, первые две из которых

предусматривают выделение идиопатических, симптоматических и криптогенных

форм, связанных или не связанных с возрастом.

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы связанные с определенной

локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная,

парциальная эпилепсия).

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены

к фокальным или генерализованным.

4. Специальные синдромы, в качестве примеров которых названы фебрильные

припадки и ЦП, развивающиеся при нарушениях обмена или токсических

состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами,

эклампсией и др.

Диагностика эпилепсии в развернутой стадии заболевания и особенно при

прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании

трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и

эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза

эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Международная классификация эпилептических припадков 1981 года.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

А. Простые парциальные припадки (протекающие с сохранением сознания).

1. Моторные припадки:

-фокальные моторные без марша

-фокальные моторные с маршем

-адверсивные

-постуральные

-фонаторные

2. Сенсорные припадки:

-соматосенсорные

-зрительные

-слуховые

-обонятельные

-вкусовые

-с головокружением

3. Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями

3. Припадки с нарушением психических функций

-дисфазические

-дисмнестические

-с нарушениями мышления

-эмоционально-аффективные

-с иллюзиями

-со сложными галлюцинациями

Б. Комплексные парциальные припадки (протекающие с нарушением

сознания)

1. Начало с простых парциальных припадков с последующим

нарушением сознания:

-начало с простого парциального припадка с последующим

нарушением сознания

-начало с простого парциального припадка с последующим

нарушением сознания и двигательными автоматизмами

2. Начало с нарушения сознания:

-припадки только нарушенного сознания (псевдоабсансы)

-припадки нарушенного сознания с двигательными

автоматизмами

В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией.

1.Простые парциальные припадки (А), ведущие к генерализованным

судорожным припадкам

2.Комплексные парциальные припадки (Б), ведущие к

генерализованным судорожным припадкам

3.Простые парциальные припадки, переходящие в комплексные

парциальные припадки с последующим возникновением

генерализованных судорожных припадков

II. Генерализованные припадки

А. Абсансы

1. Типичные:

-только с нарушением сознания

-с легким клоническим компонентом

-с тоническим компонентом

-с автоматизмами

-с вегетативным компонентом

2. Атипичные абсансы:

-изменения мышечного тонуса более выражены, чем при

типичных абсансах

-начало и (или) прекращение припадков происходит не

внезапно, а постепенно.

Б. Миоклонические припадки

В. Клонические припадки

Г. Тонические

Д. Тонико-клонические припадки («grand mal»)

Е. Атонические (астатические) припадки

III. Неклассифицируемые эпилептические припадки.

Приложение

Повторные эпилептические припадки могут происходить при различных

обстоятельствах:

1. Случайные эпилептические припадки, наступающие неожиданно и без

провоцирующих факторов.

2. Циклические эпилептические припадки, возникающие через более или

менее регулярные интервалы времени (в связи с циклом сон-бодрствование,

с определенными фазами овариально-менструального цикла и др.)

3. Приступы вызванные:

-несенсорными факторами (усталость, алкоголь, эмоциональный

стресс и др.)

-сенсорными факторами («рефлекторные» эпилептические припадки)

4. Длительно существующие или часто повторяющиеся эпилептические

припадки (эпилептический статус).

Клиническая картина и топико-диагностическое значение основных

классифицированных к настоящему времени парциальных и генерализованных ЭП

достаточно полно изложено в современной литературе, в том числе и в

руководстве автора [Миридонов В.Т., 1994]. В наших собственных наблюдениях

эпилепсия проявлялась только генерализованными припадками у 76,4% больных,

только парциальными припадками – у 9,3%, генерализованными и парциальными

припадками у 14,3% больных.

Для настоящего издания очень важно специально отметить, что в

повседневной практике далеко не каждая клиническая ситуация, содержащая

единичные или даже повторные эпилептические припадки, влечет за собой

постановку диагноза эпилепсии. Терминологический словарь по эпилепсии

предусматривает соответствующий перечень патологических состояний,

содержащих эпилептические припадки в качестве своих клинических проявлений.

1. Единичные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся

неожиданно и без провоцирующих факторов. По данным W.A. Hauser (1994)

количество детей, перенесших в своей жизни один подобный припадок на

порядок превышает количество детей, больных собственно эпилепсией. При

повторном развертывании спонтанных эпилептических припадков диагноз

эпилепсии становится весьма вероятным.

2. Эпилептическая реакция. Представляет собой обычно генерализованный,

судорожный чаще единичный и реже повторный вызванный эпилептический

припадок. Средовый фактор непосредственно спровоцировавший приступ является

чрезвычайно сильным, например острая алкогольная и другие интоксикации,

гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственное лишение

сна и др. В международной классификации эпилепсии (1989 г.) эпилептическая

реакция учтена в группе специальных синдромов под названием эпилептических

припадков, связанных с определенной ситуацией. У детей, перенесших

эпилептические реакции, особенно при повторном их развертывании,

значительно чаще, чем в среднем в детской популяции, появляются первые

спонтанные эпилептические припадки и обнаруживается склонность к их

последующему рецидивированию, т.е. к заболеванию эпилепсией. Собственно же

эпилептическая реакция, даже после повторного развертывания, не дает

оснований диагностировать эпилепсию.

Эпилептический синдром терминологическим словарем по эпилепсии

определяется как синдром эпилептических припадков при текущем органическом

заболевании мозга в его остром, раннем и позднем восстановительном периоде

– энцефалите, черепно-мозговой травме, перинатальной энцефалопатии и др.

Эпилептический синдром дебютирует развернутыми, классифицируемыми,

мономорфными, чаще парциальными и вторично-генерализованными припадками и

реже приступами типа «grand mal». Абсансы не характерны. Припадки носят

спонтанный и нередко повторный характер. В постприступном состоянии может

быть весьма стойкий очаговый неврологический дефицит. Объективное

неврологическое и дополнительные методы исследования обнаруживают признаки

текущего очагового органического повреждения головного мозга.

Эпилептическая активность на ЭЭГ у этих больных не является строго

обязательной, а изменения психики не носят специфического эпилептического

характера и обусловлены основным патологическим процессом. С этих позиций

повторные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся в периоде

резидуальных явлений органического заболевания мозга должны расцениваться в

качестве эпилепсии. Однако, в каждом подобном случае вопрос формулирования

диагноза решается индивидуально и с исключениями из общего правила.

Например, при исходе перинатальной энцефалопатии в детский церебральный

паралич с редкими эпилептическими припадками, последние чаще обозначаются в

качестве эпилептического синдрома при сохранении основного клинического

диагноза детский церебральный паралич. Кроме того, в определенных ситуациях

и частые эпилептические припадки развертывающиеся в течении многих лет

допустимо рубрифицировать в качестве эпилептического синдрома. Так,

классификация эпилепсии 1989 г. в группе генерализованной симптоматической

эпилепсии предусматривает выделение специфических синдромов. Речь идет о

наследственных заболеваниях и врожденных аномалиях мозга, в клинической

картине которых эпилептические припадки могут даже доминировать- миоклонус-

эпилепсии, факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии- пахигирии и др.

Эпилепсия или эпилептическая болезнь.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34