больных являлись следующее: наличие текущего, либо перенесенного
органического заболевания мозга, наследственный анамнез, осложненный по
эпилепсии, пароксизмальная активность на ЭЭГ и ошибки в медицинской тактике
при ведении этих больных и, в первую очередь дефекты в проведении
специфической антиэпилептической терапии.
Таким образом, у 66% больных эпилепсией в личном пароксизмальном
анамнезе обнаружены единичные эпилептические пароксизмы, которые
подразделены на неспровоцированные припадки (124), эпилептическую реакцию
(111) и эпилептический синдром (69). С течением времени, единичные
эпилептические припадки неоднократно рецидивировали, принимали спонтанный
характер у всех больных, и в целом эпилепсия у них формировалась на фоне
носительства опасных сочетаний значимых факторов риска по этому
заболеванию. Период донозологических проявлений эпилепсии в этих
наблюдениях в среднем продолжался около года и не был эффективно
использован для проведения превентивной антиэпилептической терапии.
2.2. Неэпилептические пароксизмы в донозологическом периоде эпилепсии у
детей
Повторные атипично протекающие неэпилептические пароксизмы обнаружены
в личном анамнезе 156 (34%) больных эпилепсией. Клиническая структура,
количество и удельный вес различных разновидностей этих пароксизмов ранее
представлены в таблице 5. У 14% больных это были парасомнии, у 6% -
аффективно-респираторные припадки, у 4% – вегетативные пароксизмы, у 2% -
обмороки, у 1,5% - метаболические и у 6,5% - сочетания нескольких
разновидностей неэпилептических пароксизмов.
Выделение данного клинического варианта донозологических проявлений
эпилепсии накладывало на нас определенную ответственность, ибо противоречит
традиционным, а вернее консервативным взглядам на формирование эпилепсии у
детей. Консервативность представлений о природе церебральных пароксизмов
состоит в постоянном и полном разделении, и даже в противопоставлении
эпилептических и неэпилептических пароксизмов у всех больных. Такой подход
вызван необходимостью жесткого и бескомпромиссного дифференцирования
эпилепсии в связи с социальной тяжестью этого заболевания, необходимостью
назначения продолжительного (порой на протяжении всей жизни!) приема АЭП и
возможностью тяжелого прогрессирующего течения заболевания с исходом в
инвалидизацию больного. А неэпилептические пароксизмы имеют, как правило,
доброкачественное течение и благоприятный прогноз.
Разумеется, подобный подход является оправданным в стадии развернутых
клинических проявлений эпилепсии, когда действительно, эпилептические
припадки у больного эпилепсией и заболевание в целом, имеют коренные
отличия от неэпилептических пароксизмов и заболеваний, при которых они
наблюдаются. Но даже и в этих случаях, характеризующихся законченными
вариантами заболевания, трудности дифференциальной диагностики является
объективными. Они связаны с тем, что в природе всех ЦП имеется много
общего. Например, клиническая феноменология эпилептических и
неэпилептических пароксизмов настолько близка, что вынуждает
дифференцировать их буквально в каждом наблюдении. Неэпилептические ЦП не
контролируются больным также, как и ЭП. Однако на наш взгляд, не менее
важными являются и определенные общности этиологии, патогенеза и
топического диагноза, т.е. всего того, что можно назвать неврологией ЦП
исследованной автором [Миридонов В.Т., 1995, 1996]. Здесь же приводим
собственные данные по клиническому содержанию донозологического периода
эпилепсии, проявлявшегося атипично протекающими неэпилептическим
пароксизмами.
Парасомнии в донозологическом периоде эпилепсии у детей были
представлены ночными страхами у 31 больного эпилепсией, миоклониями во сне
- у 21 и снохождениями - у 13. Клиническая картина типичных эпизодов ночных
страхов неэпилептического происхождения, со слов родителей расценивалось
врачами как проявление невроза. И действительно, после воздействия
психотравмы накануне днем или вечером, ребенок как будто пробуждался
примерно через один час после засыпания, нередко садился в постели с
открытыми глазами. Самым же ярким проявлением эпизода было выражение эмоции
страха на лице, слезы. Ребенок звал близких или произносил бессвязные
слова. Вегетативный аккомпанемент приступа был также выраженным: гиперемия
лица, тахипноэ, ознобоподобное дрожание. Постепенно, в присутствии близких
людей ребенок успокаивался, засыпал спокойным сном и наутро нередко ничего
не помнил о приступе, продолжительность которого составляла несколько
минут.
Подобные ночные страхи наблюдались нами у больных второй группы, и
хотя по своим клиническим проявлениям они походили на психомоторные
эпилептические припадки, прогноз их был обычно благоприятным и сами они с
возрастом прекращались. Однако, у наших больных в донозологическом периоде
эпилепсии динамика их была другой. Иногда уже в начале заболевания, но чаще
при повторении пароксизмов, они постепенно утрачивали типичную
волнообразность течения и связь с психотравмирующей ситуацией, становились
более кратковременными, стереотипными и цикличными. Выраженность эмоции
страха и вегетативных нарушений уменьшалось. На этом фоне у больных
появлялись первые эпилептические припадки.
Ночные миоклонии представляли собой вздрагивания во сне. В начале
заболевания они проявлялись только в период засыпания единичными или
немногочисленными фрагментарными миоклониями мышц конечностей, туловища,
головы, не замечались больными и обращали на себя внимание только
родителей. С течением времени, обычно на протяжении нескольких месяцев,
вздрагивания становились частыми, нередко генерализованными и появлялись не
только в период дремоты или засыпания, но и в течение всей первой половины
ночи. Многократные фрагментарные или генерализованные миоклонии приводили к
пробуждению ребенка, переживанию неприятных ощущений, не всегда поддающихся
описанию. У некоторых больных перед появлением первых эпилептических
припадков, вздрагивания появлялись в течении всего периода ночного сна, в
дневном сне, в период пробуждения и в бодрствовании.
Типичные неэпилептические снохождения проявлялись следующим образом:
обычно в первой половине ночи ребенок вставал с постели, шел, обходя
препятствия. Иногда родителям казалось, что ребенок выполняет какую-то
деятельность. Выражение лица спокойное, глаза открыты, иногда больной хотя
и односложно, но адекватно отвечал на вопросы. Продолжительность пароксизма
составляла несколько минут, по истечении которых ребенок самостоятельно,
либо с помощью близких возвращался в постель, и легко мог быть разбужен на
протяжении всего пароксизма. Полная амнезия ночного приступа не была
характерной. У больных старшего детского возраста сохранялось критическое
отношение и тягостные переживания, связанные с проявлением заболевания.
Клинический атипизм неэпилептических снохождений проявлялся сокращением их
продолжительности, увеличением частоты, бедностью и автоматизированностью
произвольных действий, утратой связи с психотравмирующими факторами,
элементами стереотипности и цикличности. Кроме того, больного не всегда
удавалось разбудить, и некоторые пароксизмы полностью амнезировались.
В анамнезе у 18 больных эпилепсией описанные пароксизмы сочетались
между собой и с другими парасомниями: энурезом, сноговорениями, бруксизмом
и двигательными стереотипиями. У детей младшего возраста ночные страхи
чаще всего сочетались с энурезом и двигательными стереотипиями, а у более
старших детей - снохождения сочетались со сноговорениями и реже с энурезом
и бруксизмом. В связи с этим, с течением времени, общая частота
парасомниями существенно увеличивалась.
Таким образом, атипизм клинических проявлений парасомний в
донозологическом периоде эпилепсии состоял в постепенной утрате клинической
феноменологии и обстоятельств развертывания, характерных для типичных
неэпилептических пароксизмов, и наоборот, в приобретении признаков,
свойственных эпилептическим припадкам, а также в появлении полиморфизма
парасомний и общем увеличении их частоты.
Следует также отметить и существенные трудности дифференциальной
диагностики атипично протекающих парасомний с эпилептическим припадками
лимбического происхождения, которые по данным литературы и собственных
исследований, в значительной мере связаны с общностью топического диагноза
всех или большинства парасомний и ЭП, развертывающихся во сне, а именно с
нарушением функции срединных структур мозга. Вот почему представляются
важными наши данные, свидетельствующие о возможной преемственной связи
детских парасомний с развивающейся в последствии эпилепсией у части из этих
больных.
В собственном исследовании [Миридонов В.Т., 1992] изучено 110 больных
с ночными пароксизмами в возрасте от нескольких месяцев до 15 лет,
обследованных клинически и методом ЭЭГ. Выделено 2 группы наблюдений.
Первую составили 50 больных эпилепсией с эпилептическими припадками во сне.
Оказалось, что лишь у 15 из них первые пароксизмы были эпилептическими
припадками, а у остальных 35 - последние появились на фоне парасомний: у 12
- снохождений и сноговорений; у 12 – ночных страхов; у 11 - вздрагиваний во
сне и двигательных стереотипий. Выявлены следующие особенности
присоединения эпилептических припадков: у 11 больных они полностью сменили
гипнические пароксизмы и не имели с ними клинического сходства; у 10
больных парасомнии продолжали сосуществовать с непохожими на них по
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34