клиническим проявлениям эпилептическими припадками; у 6 – снохождения и

ночные страхи сменились ночными, а у 2 - и дневными психомоторными

эпилептическими припадками, вздрагивания во сне у 2 больных -

миоклоническими абсансами при пробуждении и у одного больного - эпилепсией

«grand mal». На материале 35 больных эпилепсией с парасомниями в анамнезе

выделены факторы риска по эпилепсии высокой значимости в сочетании не менее

З-х в каждом наблюдении: повторяемость парасомний, наследственный анамнез,

осложненный по эпилепсии, синдром повышенной нейрорефлекторной

возбудимости, либо нарушения сна и бодрствования в раннем детском возрасте,

пароксизмальная активность на ЭЭГ и клинический атипизм парасомний.

Вторую группу наблюдений составили 60 больных с парасомниями: ночными

страхами - 23, снохождениями - 20, вздрагиваниями во сне - 13 и ночными

двигательными стереотипиями - у 4 больных. Факторы риска по эпилепсии в

сочетании не менее 3 обнаружены у 23 больных: у 9 - со снохождениями, у 8 -

с ночными страхами, у 6 - со вздрагиваниями во сне и у 2 - с двигательными

стереотипиями. В 8 наблюдениях обнаружен атипизм клинической семиологии и

обстоятельств развертывания парасомний в сторону приобретения последними

клинических черт эпилептических припадков.

Основу этиологии пароксизмальных нарушений сна в наших наблюдениях

составили органические повреждения мозга, полученные в пре- перинатальном

периоде - 88% больных были рождены в условиях воздействия факторов риска по

пре- и перинатальной органической патологии мозга. В раннем детстве эти

повреждения коррелировали с высокой частотой синдрома гипервозбудимости и

нарушении сна и бодрствования. На этом клиническом фоне проявлялись

парасомнии и реже – эпилептические припадки во сне. При отсутствии факторов

риска по эпилепсии гипнические пароксизмы прекращались, либо продолжались в

неизменном виде. У части больных. имевших значимые факторы риска в опасных

сочетаниях появлялись эпилептические припадки, сменяющие парасомнии, либо

сосуществующие вместе с ними. Клинические особенности парасомний в

донозологическом периоде эпилепсии иллюстрирует наблюдение 4.

Наблюдение 4. Больной О., 6,5 лет, история болезни N 878, поступил в

клинику 19.09.94 г.

Жалобы. Утренние приступы генерализованных тонико-клонических судорог

с утратой сознания, продолжительностью около 2 минут, с послеприступным

сном.

Анамнез заболевания. С возраста 3,5 лет у мальчика появились

пароксизмальные нарушения сна: ночной энурез, устрашающие сновидения,

ночные страхи, сноговорения, бруксизм, снохождения. Количество этих

эпизодов не поддается подсчету. Они протекали волнообразно, периоды

обострений были связаны преимущественно с общими инфекционными

заболеваниями и иногда с психотравмой. С возраста 4,5 до 5,5 лет эпизоды

снохождений обнаружили определенную динамику: в начале они были редкими и

рудиментарными - больной садился в постели, произносил слова, обрывки фраз,

соответствующие событиям прошедшего дня, а к концу периода становились

более сложными - больной вставал с постели, передвигался по комнате,

ощупывал предметы и как правило, бывал разбужен родителями и укладывался

ими в постель. Общая продолжительность приступа достигала нескольких минут.

Последние 3 эпизода снохождений были спонтанными, вне связи с какими - либо

провоцирующими факторами. Перечисленные ночные пароксизмы продолжаются у

ребенка до настоящего времени, однако общая частота их начала снижаться. В

возрасте 5,5 лет, на фоне З-х дневной вынужденной частичной депривации

ночного сна, утром перед пробуждением развернулся большой судорожный

генерализованный тонико-клонический припадок, продолжительностью около 2

минут, с последующим сном, с астенией и головной болью после пробуждения.

Больному был назначен постоянный прием фенобарбитала на ночь. Судорожные

приступы не повторялись и пароксизмальные нарушения сна становились реже.

Через 7 месяцев прием фенобарбитала был прекращен без ведома врача, и еще

через 3 месяца в 9 утра развернулся второй генерализованный эпилептический

припадок типа grand mal.

Анамнез жизни. Ребенок рожден 20 - летней матерью, страдающей

врожденным пороком сердца. Беременность протекала с анемией и на фоне

инфекции моче - половой системы, по поводу которой мать ребенка принимала

лечение антибиотиками. Беременность переношенная. Роды в 42 недели со

стимуляцией. Ребенок родился в асфиксии легкой степени с зелеными

околоплодными водами, ослабленным, и к груди был приложен лишь на 3 - и

сутки. Общее состояние по шкале Ангар оценено в 7 - 8 баллов. В

неонатальном периоде диагностирована гемолитическая болезнь новорожденных,

обусловленная гемолитическим конфликтом по АВО факторам. Большая моторика

ребенка формировалась по возрасту, однако отмечалась задержка речевого

развития - простые фразы из 2-х слов начал произносить в возрасте 2,5 лет.

Ребенок рос гипервозбудимым, расторможенным, рано стал отказываться от

дневного засыпания, и в то же время быстро уставал от обычных нагрузок, с 6-

х лет начал жаловаться на головные боли. Часто болел простудными и

кишечными заболеваниями, страдал аллергией. Наследственный анамнез по

церебральным пароксизмам не отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе

патологических изменений не выявлено.

Неврологический статус. Сходящееся косоглазие легкой степени слева,

сглаженность левой носогубной складки и девиация кончика языка влево.

Диффузная, легко выраженная мышечная гипотония. Легкая гипотрофия мышц

плечевого пояса. Подошвенный рефлекс слева атипичен. Интенционное дрожание

при выполнении пальце - носовой пробы справа. Поведение гиперактивное.

Жалуется на головные боли, устрашающие сновидения.

Заключение окулиста. VOD = 1,0; VOS = 1,0. Передний отдел глаз без

патологии. Оптические среды прозрачны. Глазное дно: диски зрительных нервов

физиологической окраски, с четкими границами, сужены артерии и несколько

полнокровны вены сетчатки. Патологических очагов не обнаружено.

Обзорная краниография и рентгенография области краниовертебрального

перехода в боковых проекциях с 2-х сторон. Размеры мозгового черепа

возрастные. Просветы швов допустимые. Усилен диплоический венозный рисунок.

Пальцевые вдавления средней глубины, с легким акцентом в затылочной

области. Турецкое седло достаточно структурировано. Черепные ямы каскадны.

В области краниовертебрального перехода - аномалия Кимерле.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число Эхо -

пульсаций не увеличено.

Электроэнцефалография (рисунок 8.) Легко выраженные признаки диффузных

изменений и запаздывания церебрального электрогенеза. Реактивность на

функциональные нагрузки удовлетворительная. На этом фоне регистрируется

очаг эпилептической активности в отведениях от правой теменной зоны мозга -

пароксизмальные комплексы пик - волна.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Эпилептические припадки grand mal.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой

методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4,0 мг/кг в сутки в два

приема. ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. Ребенок рожден в условиях действия сочетанных факторов риска

периода беременности и родов, с клиническим вариантом перинатальной

энцефалопатии, с синдромом гипервозбудимости. Донозологический период

эпилепсии протекал около 2-х лет и был представлен полиморфными

гипническими пароксизмами, протекавшими с высокой частотой и признаками

клинической атипичности. Диагноз эпилепсии поставлен после второго

неспровоцированного эпилептического припадка. Пароксизмальные нарушения сна

неэпилептического характера продолжались после первого и второго

эпилептических припадков.

Аффективно-респираторные припадки (АРП) в донозологическом периоде

эпилепсии встретились у 28 больных (6%), из которых у 12 они сочетались с

повторными парасомниями (8) и единичными фебрильными припадками (4). В

типичных случаях клинические проявления припадка развивались быстро, в

течение нескольких секунд: под воздействием эмоционального провоцирующего

фактора (боль, страх, обида, гнев

[pic]

Рисунок 6. Электроэнцефалограмма больного О., 6 лет.

Обозначение те же, что и на рис. 5.

неудовлетворенное желание и др.) ребенок начинал рыдать, производил при

этом несколько всхлипываний синхронных со ступенчатым, саккадированным

выдохом, и на высоте выдоха развивалось апноэ; при этом нередко рот ребенка

оставался открытым в крике. Одновременно с апноэ наступала утрата сознания,

появлялся цианоз носогубного треугольника, лица и реже кожных покровов

всего тела, ребенок обмякал и мог упасть. Во время приступа сознание

отсутствовало, зрачки были умерено расширены, выявлялась диффузная мышечная

гипотония и гипорефлексия сухожильных, периостальных рефлексов и рефлексов

со слизистых. Приступ продолжался до нескольких десятков секунд. Признаком

окончания пароксизма являлся глубокий вдох, вслед за которым наступало

немедленное восстановление сознания, исходного мышечного тонуса, а затем и

редукция цианоза. Обычно ребенок продолжал плакать еще некоторое время и

затем постепенно успокаивался. Таким образом, типичные АРП в наших

наблюдениях были бессудорожными, редкими и как правило прекращались в

возрасте старше 3 лет.

В донозологическом периоде эпилепсии у всех больных АРП отмечались

своей большой продолжительностью и клинической тяжестью. Так у 19 больных

они были судорожными, причем судороги носили генерализованный тонический

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34