являлся синдром гипервозбудимости, в 7 месячном возрасте появились

эпилептические припадки, диагностированные в качестве эпилептического

синдрома, которые после окончания позднего восстановительного периода

перинатальной энцефалопатии стали рубрифицироваться в качестве эпилепсии.

Однако в клинические проявления донозологического периода эпилепсии в

данном наблюдении следует включить не только эпилептические припадки

второго полугодия жизни, но и аффективно-респираторные пароксизмы,

развертывавшиеся ранее и даже пароксизмальные проявления неонатального

периода. Известно, что стандартными клиническими проявлениями синдрома

гипервозбудимости новорожденных являются фрагментарные миоклонии и

генерализованные вздрагивания, пароксизмы апноэ и «спонтанный» рефлекс

Моро, приступы общего двигательного беспокойства, крика, внезапного

пробуждения и др. В целом, продолжительность донозологического периода

эпилепсии в данном наблюдении составляла около 8 месяцев.

Спонтанные эпилептические припадки в донозологическом периоде

эпилепсии выявили у 124 больных, что составило 27% наблюдений. Под

спонтанными понимали эпилептические припадки, развертывающиеся в условиях

отсутствия очевидных провоцирующих факторов. К очевидным же относили

провоцирующие факторы чрезвычайно выраженные по силе, легко выявляемые,

действовавшие в непосредственной временной близости в пределах от

нескольких часов до суток перед появлением припадка и дававшие основание

оценивать первые эпилептические припадки в качестве эпилептической реакции.

Однако мы считали, что любому эпилептическому припадку предшествовали

изменения гомеостаза, выходящие за рамки его физиологических колебаний у

конкретного больного в условиях определенной поведенческой деятельности.

Они провоцировали припадок или активировали его клинически при наличии

электроэнцефалографических проявлений припадка, которые не могли быть

зарегистрированы. При повышенной пароксизмальной готовности мозга, и

особенно в детском возрасте, первые эпилептические припадки могли быть

спровоцированы и менее очевидными или незаметными факторами. При этом

модальность их могла быть и одинаковой с модальностью факторов,

провоцирующих эпилептическую реакцию. Имеются в виду такие факторы, как

нарушения клинической и нейрофизиологической структуры сна, незначительная

его депривация, феномены гипервентиляции и апноэ во сне, сон в неудобном

положении ребенка, например лицом вниз, что может легко вызвать выраженную

гипоксию мозга, несколько удлиненный перерыв в приеме пищи (гипогликемия!),

пребывание в среде с неизвестными ранее для данного ребенка аллергенами,

отставленные от начала припадка на необычно продолжительное время

эмоциональный фактор или ушиб головы, период становления или определенная

фаза овариально-менструального цикла и др. Поэтому мы должны оговориться,

что хотя там, где это было возможно, эти факторы фиксировались в анамнезе

заболевания у многих конкретных больных, в настоящем исследовании

спонтанные эпилептические припадки выделены дашь в порядке

дифференцирования с эпилептическими реакциями, в которых выявлены

очевидные, чрезмерно выраженные по силе провоцирующие факторы, и

эпилептическим синдромом, в котором основным патологическим процессом

являлось так же очевидное, текущее органическое заболевание мозга.

У 115 больных припадки были генерализованными и у 9 парциальными.

Среди генерализованных припадков у 17 больных это были абсансы, а у

остальных - генерализованные судорожные припадки. Фактическое количество

спонтанных припадков предшествовавших постановке диагноза эпилепсии

варьировало весьма широко, поскольку многие больные поступали в стационар

под наше наблюдение после нескольких или многих спонтанных припадков.

Поэтому окончание донозологического периода эпилепсии определялось у них

ретроспективно, по данным анамнеза, после развертывания 2-3 спонтанных,

судорожных припадков, либо после первой серии абсансов.

94 больных этой группы были рождены в условиях действия различных

сочетаний факторов риска по пре- перинатальной патологии мозга. У 15

больных семейный анамнез оказался осложненным по эпилепсии и у 24 - по

другим ЦП. При объективном исследовании малые аномалии развития в

количестве 5 и более, рассеянные, двухсторонние очаговые неврологические

симптомы выявлены у всех больных. Формирование эпилепсии посредством

повторно развертывавшихся спонтанных эпилептических припадков иллюстрирует

наблюдение 3.

Наблюдение 3. Больной Ч., 4 г., история болезни №904 поступил в

клинику 29.09.94г.

Жалобы. Накануне днем у больного развернулся пароксизм следующего

характера: внезапно, без каких-либо предшествующих провоцирующих факторов

ребенок застыл, утратил сознание, появилось генерализованное тоническое

напряжение мышц в течение нескольких секунд. Больной был подхвачен матерью

и уложен в постель. Еще через несколько секунд появились клонические

судороги головы и мышц лица, быстро распространившиеся преимущественно на

верхние конечности и мышцы туловища и продолжавшиеся несколько десятков

секунд. Общая продолжительность приступа составила 1-1,5 мин., после чего

больной потерял мочу, уснул и в последующем приступ амнезировал.

Анамнез заболевания. Приступ был четвертым жизни больного. Первый

развернулся в возрасте 2 г. 1мес., во время ночного сна, через 40 мин после

засыпания и проявился парциальными клоническими судорогами правой половины

мышц лица и правой руки, продолжительностью несколько десятков секунд. Во

время приступа больной проснулся и с ним был возможен контакт. Второй

приступ произошел через 9 мес., был также ночным и его клинические

проявления были идентичны первому припадку. Третий ночной приступ произошел

через 1 мес. после второго, имел парциальное начало, идентичное первым двум

приступам, однако сопровождался распространением судорог на мышцы левой

половины лица, левой руки и отсутствием контакта с больным. Назначено

постоянное лечение радедормом по 2,5 мг. ежедневно за 30 мин, до ночного

сна. Ремиссия по припадкам составила 14 мес., однако затем, на фоне

погрешностей с приемом радедорма развернулся четвертый припадок, описанный

в разделе жалоб.

Анамнез жизни. Ребенок рожден от 29 летней матерью, от вторых

преждевременных родов на 35-й неделе беременности, в условиях

гемолитического конфликта по АВО факторам. В неонатальном периоде

диагностирована перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, которая

проявилась затем общей задержкой психомоторного развития в течение первых

1,5 лет жизни. Наследственный анамнез по церебральным пароксизмам не

отягощен.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе

патологических изменений не выявлено.

В неврологическом статусе: сходящееся косоглазие с 2-х сторон, больше

выраженное слева, симптом Хвостека с 2-х сторон, диффузная мышечная

гипотония легкой степени, коленный рефлекс выше справа. Ребенок астеничен,

капризен, жалуется на головную боль.

Заключение окулиста. Содружественное, сходящееся альтернирующее

косоглазие, рефракционная амблиопия легкой степени.

Эхоэнцефалоскопия. Эхо-пульсации физиологической амплитуды. М-эхо

располагается по средней линии и имеет обычную конфигурацию. Дополнительных

эхо-сигналов нет.

Электроэнцефалография. (рисунок 7.) Выраженные диффузные изменения

биоэлектрических ритмов. В отведениях от передних и средних отделов

полушарий появляются периоды высокоамплитудной дельта и тэта активности с

двух сторон. На этом фоне в левых височных и теменных отведениях

регистрируется очаг эпилептической активности в виде комплексов пик-волна с

признаками генерализации.

Компьютерная томография. На серии КТ очагов патологической плотности в

веществе головного мозга не определяется. Срединные структуры не смещены.

Желудочки мозга обычной формы и размеров. Наружные ликворные пространства

не расширены. Заключение: КТ-данных за объемный процесс в головном мозге не

выявлено.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Парциальные соматомоторные

[pic]

Рисунок 7. Электроэнцефалограмма больного Ч., 4 лет.

Обозначение те же, что и на рисунке 5.

судорожные клонические припадки с вторичной генерализацией.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой

методике с постоянным приемом фенобарбитала по 4 мг/кг. в сут. в 2 приема,

ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное наблюдение.

Резюме. У ребенка, родившегося в условиях действия факторов риска по

перинатальной патологии мозга, с клиническим вариантом перинатальной

энцефалопатии, диагностированным в неонатальном периоде, первый спонтанный

парциальный эпилептический припадок развернулся во сне. Донозологический

период эпилепсии продолжался 10 мес. и закончился двумя припадками,

прошедшими с интервалом в 1 мес., из которых последний имел признаки

вторичной генерализации. Однако, диагноз эпилепсии был поставлен лишь после

четвертого припадка, имевшего генерализованный и судорожный характер и

развернувшегося днем на фоне погрешностей приема АЭП. В связи со сменой

характера и расписания припадков, нитразепам был заменен на фенобарбитал.

В заключение данного раздела приводим результаты анализа условий

формирования эпилепсии у больных эпилептическим синдромом и единичными

спонтанными эпилептическими припадками. Факторами риска по эпилепсии у этих

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34