характер по типу опистотонуса, развивались вслед за появлением цианоза и

продолжались до конца приступа. У 5 больных после тонического компонента

судорог развивались кратковременные клонии мышц конечностей, головы. У 6

больных наступал послеприступный сон и у 3 - потеря мочи в конце приступа.

Кроме того, у 10 детей по мере приближения первых эпилептических припадков

частота АРП увеличивалась до ежедневной и у 14 – до 2-3 приступов в день.

При этом интенсивность провоцирующих факторов снижалась настолько, что по

мнению родителей, АРП у этих детей развивались спонтанно.

Нами выявлены два основных варианта «вхождения» больных АРП в

эпилепсию. У 74% с приступами средней частоты и клинической тяжести первые

эпилептические припадки развивались после ремиссии по АРП,

продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев. У остальных

26% больных с частыми и тяжелыми АРП первые эпилептические припадки

появлялись в промежутке между очередными АРП, которые продолжали

повторяться и после следующего эпилептического припадка. Этот период

параллельного развертывания АРП и эпилептических припадков также

продолжался от нескольких месяцев до 1-1,5 лет, после чего эпилептические

припадки полностью сменяли АРП.

Факторами риска по формированию эпилепсии являлись следующие:

повторность АРП, наследственность, осложненная по эпилепсии (6) или другим

ЦП (12), пароксизмальная активность на ЭЭГ, и атипизм клинических

проявлений и обстоятельств развертывания АРП. Последний фактор имел

следующее содержание: высокую частоту, включительно до ежедневных или до

нескольких приступов в день, низкий порог интенсивности провоцирующих

факторов, т.е. кажущаяся спонтанность припадков, судорожный характер и

большая продолжительность приступов, потеря мочи и послеприступный сон.

Клиническую динамику АРП в анамнезе больных эпилепсией иллюстрирует

наблюдение 5.

Наблюдение 5. Больная В., 5 лет, история болезни N 932 поступила в

клинику 7.10.94г.

Жалобы. Приступы генерализованных тонико-клонических судорог с

утратой сознания и падением, следующих с частотой 5-6 приступов в год и

последний из которых имел место 7 мес. назад.

Анамнез заболевания. С 8 месячного возраста появились пароксизмы

следующего характера: немедленно после воздействия провоцирующего фактора -

отрицательной эмоции, боли, испуга, падения - ребенок начинал плакать и

через несколько секунд «закатывался» - наступали апноэ и последующий

цианоз, вслед за которыми терялось сознание и появлялись генерализованные

тонические судороги продолжительностью до нескольких секунд. В течение

последующих 2-х мес. приступы повторялись от случая к случаю с общей

частотой раз в неделю. На втором году жизни приступы стали развертываться

чаще и протекали тяжелее: продолжительность судорожного компонента

увеличивалась и к концу периода достигала 15-20 сек., а общая

продолжительность приступа достигала до нескольких десятков секунд. В 1,5

летнем возрасте приступы стали появляться ежедневно, а иногда и по

несколько раз в день, причем часть из них утратила связь с провоцирующими

факторами. На фоне лечения фенобарбиталом и радедормом, которые больная

принимала нерегулярно, приступы повторялись реже, к возрасту 2-х лет

приобрели цикличность, спонтанный характер и развертывались с частотой 1

раз в 1,5-2 мес. Эпилепсия диагностирована в 2 г. 7 мес., после нескольких

спонтанных генерализованных судорожных пароксизмов. Регулярно принимала

фенобарбитал, который через 6 мес. в связи с его непереносимостью заменен

радедормом. В возрасте 4 г. 5 мес. развернулся последний эпилептический

припадок типа grand mal.

Анамнез жизни. Девочка рождена 19 летней матерью. Беременность

первая, протекала с токсикозом первой половины, в первом триместре - ОРВИ,

в среднем - анемия беременных. Роды срочные, ускоренные, в условиях узкого

таза. Родилась в асфиксии. Оценка общего состояния - 7 баллов по шкале

Апгар. Большая моторика, общее психомоторное развитие и становление речи

осуществлялись по возрасту. В постнатальной жизни девочка часто переносила

ОРВИ. В связи с болезнью отца в семье наблюдалась постоянная

психотравмирующая обстановка.

Наследственный анамнез. Отец ребенка с 10 летнего возраста болен

эпилепсией.

Данные объективного исследования. В соматическом статусе: 7 малых

аномалий развития, гипертрофированные миндалины, подчелюстные лимфатические

узлы увеличены в размерах.

В неврологическом статусе: коленный и ахиллов рефлексы справа выше чем

слева, непостоянный симптом Бабинского слева. Поведение девочки управляется

с трудом. Расторможена, непослушна, гиперактивна, упряма и негативна,

проявляет элементы агрессивности.

Заключение окулиста. Передний отдел глаз без патологии, оптические

среды прозрачны, глазное дно: диски зрительных нервов розовые, с четкими

контурами, артерии сетчатки слегка сужены, вены обычного калибра,

патологических очагов не обнаружено.

Обзорная краниография в двух стандартных проекциях. Размеры мозгового

черепа в пределах нижней границы возрастной нормы. Швы прослеживаются. В

области брегмы просвет до 1,5 мм. края венечного шва несколько уплотнены,

по ходу лямбдовидного шва - вставочные косточки. Ямки пахионовых грануляций

сконцентрированы вблизи сагиттального шва. Пальцевые вдавления

акцентированы в лобной, затылочной и височной зонах. Турецкое седло

структурно. Лимб чуть приподнят. Центральная часть передней черепной ямы

углублена. Основные пазухи в зачаточном состоянии (норма). В носоглотке -

аденоидные вегетации 11 степени. Патологических обызвествлений не выявлено.

Эхоэнцефалоскопия. Смещения срединных структур мозга нет. Число

дополнительных эхосигналов не увеличено.

Электроэнцефалография. (рисунок. 9.) Биоэлектрические ритмы диффузно

изменены. В отведениях от задних отделов полушарий отмечается тенденция к

синхронизации альфа - ритма, в отведениях от средних отделов полушарий -

большое количество тета - волн с синхронизацией тета - ритма. В тех же

отведениях регистрируются ЭЭГ феномены в виде комплексов острая волна -

медленная волна. Регистрируются ЭЭГ признаки повышенной пароксизмальной

готовности мозга.

Клинический диагноз. Эпилепсия. Генерализованные большие

эпилептические судорожные припадки типа grand mal. Ремиссия по припадкам 7

месяцев.

Рекомендовано плановое противоэпилептическое лечение по курсовой

методике с постоянным приемом препаратов нитразепама по 0,3 - 0,4 мг/кг в

сутки в 2 приема, ЭЭГ контроль дважды в год, активное диспансерное

наблюдение.

Резюме. Ребенок, с наследственностью осложненной по эпилепсии со

стороны отца, вынашивался во время беременности и был рожден в условиях

действия сочетаний факторов риска по органическому повреждению мозга, хотя

клинический вариант энцефалопатии в неонатальном периоде не был

[pic]

Рисунок 9. Электроэнцефалограмма больной В., 5 лет.

Обозначения те же, что и на рисунке 5.

идентифицирован. В условиях воздействия хронической психотравмирующей

ситуации в 8-ми месячном возрасте появились первые тяжелые но типичные

аффективно - респираторные припадки, которые на протяжении последующих 1,5

лет приобрели признаки клинической атипичности: высокую частоту, еще

большую клиническую тяжесть и стали утрачивать связь с провоцирующими

факторами. Продолжительность донозологического периода эпилепсии составила

около двух лет. Значимые факторы риска по формированию эпилепсии были

налицо уже в начале 2-го года жизни: наследственный анамнез осложненный по

эпилепсии, клинический атипизм и тяжесть аффективно - респираторных

пароксизмов. Превентивная антиэпилептическая терапия с постоянным приемом

АЭП была показана, несмотря на отсутствие соответствующих ЭЭГ данных или

невозможность проведения ЭЭГ исследования. Это и было сделано, однако

нерегулярный прием АЭП и плохая переносимость фенобарбитала, при

недостаточной лечебной активности родителей не позволили остановить

эпилепсию в ее донозологическом периоде и заболевание было диагностировано

в возрасте 2 года 7 мес. Результаты ЭЭГ исследования оказались

примечательны не столько типичными графоэлементами эпилептической

активности, которые всего лишь имели место, а наличием высоко-амплитудных

синхронизированных тэта - волн в отведениях от средних отделов полушарий

указывающих на органическое повреждение и дисфункцию глубинных структур

мозга. В целом, на данном этапе заболевание протекает доброкачественно,

поскольку достигнута существенная по продолжительности ремиссия по

припадкам, а нарушения психики еще не выходят за пределы ее неспецифических

изменений.

Вегетативные пароксизмы обнаружены в анамнезе 18 больных эпилепсией. У

11 из них это были пароксизмальные головные боли, у 5 - вегетативно-

висцеральные пароксизмы и у 2 больных - полисистемные вегетативные кризы. У

8 больных вегетативные пароксизмы сочетались с другими церебральными

пароксизмами: единичными обмороками, пароксизмальными нарушениями сна. У

всех больных пароксизмы были повторными и предшествовали от нескольких

месяцев до нескольких лет первым эпилептическим припадком. Наследственный

анамнез по мигрени был осложнен у 5 больных, по другим пароксизмальным

цефалгиям - у 3, по эпилепсии - у 1 и по другим церебральным пароксизмам -

у 2.

В донозологическом периоде эпилепсии пароксизмальные головные боли

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34