покрывается корочками, оставляет после себя пигментацию, имеет
воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняется центральными
некрозами. Сыпь при надавливании не исчезает.
Суставный синдром часто встречается вместе с кожным. Боли в крупных
суставах разной интенсивности, через несколько дней могут исчезнуть, но при
новой волне высыпаний вновь возникают.
Абдоминальный чаще бывает у детей, у 1/3 является ведущим в клинике.
Сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, обусловлены
кровоизлияниями; могут проявиться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в
кале. Длится синдром 2 - 5 дней, может быть повышение температуры,
лейкоцитоз, повышение СОЭ, может быть постгеморрагическая анемия.
Почечный синдром у 1/2 - 1/3 больных. Чаще по типу острого или
хронического гломерулонефрита, проявляется гематурией, протеинурией,
цилиндрурией, артериальная гипертензия не характерна, может быть
нефротический синдром. У некоторых возникает уремия в течении 2 - х лет.
Часто повышено СОЭ, температура, гиперфибриногенемия.
Злокачественная форма исключительно у детей с xe. IetaIis. Значительно
реже церебральная и легочная форма болезни Шейнляйн - Геноха. При
церебральной головные боли, менингизм, эпилептиформные припадки. При
легочной одышка, усиление легочного рисунка, кровохарканье.
Диагноз
В крови в 1,5 - 3 раза повышен фактор Виллибранда, так как стимулируется
активность эндотелия. Гиперфибриногенемия, повышение альфа - 2 и гамма -
глобулинов - по ним оценивается тяжесть. Определение в крови криоглобулинов
(охлаждение сыворотки с 37 град.С до образования белкового осадка: много 32
- 34 град., средне 20 - 22 град., мало 4 град.). Основным является
иммуноглобулин М. Определение антитромбина - 3 и гепаринорезистентности
плазмы.
Варианты течения: молниеносное, острое, затяжное, рецидивирующее и
хроническое.
Осложнения:
Кишечная непроходимость, перфорация, перитонит, панкреатит,
постгеморрагическая анемия, тромбозы и инфаркты органов, ДВС - синдром.
Лечение
Госпитализация. Постельный режим не менее 3 недель. Исключить из пищи
облигатные аллергены, иногда первые 2 дня полное голодание и очистительные
клизмы. Осторожно с лекарствами, особенно с витаминами группы В,
антибиотиками и сульфаниламидами, антигистаминные не помогают.
Малоэффективны аскорутин и препараты кальция для вспомогательного лечения.
Глюкокортикоиды можно, но в комбинации с другими препаратами. Основной
препарат гепарин. Применять под контролем свертываемости. Начальная доза
300 - 400 ЕД/кг, то есть около 20 тыс. - 30 тыс. в/в капельно, либо п/к -
так как даже лучше, в переднюю брюшную стенку через каждые 4 часа. Если нет
эффекта - дозу можно увеличить на 100 ЕД/кг в день. Тяжелые формы при
низком содержании антитромбина - 3; геперин 500 ЕД/кг + препараты крови
(200 - 300 мл свежей или замороженной плазмы, либо гемоконцентрат
антитробина - 3). Викасол бесполезен. Эпсилон - аминокапроновую кислоту
нельзя. При развитии гломерулонефрита + иммунодепрессанты. Из
вспомогательных методов плазмофорез 7 - 11 л плазмы; за 1 сеанс - 1 л.
Противопоказаны прививки и аллергические пробы.
ДВС - СИНДРОМ
Это неспецифический общепатологический процесс, связанный с поступлением
в кровоток активаторов свертывания крови и активаторов тромбоцитов с
образованием М - тромбина с активацией и истощением систем, при этом в
крови образуется множество микросгустков и агрегатов клеток, блокируется
микроциркуляция в органах, что приводит к гипоксии, ацидозу, глубокой
дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и
нередко появлению вторичных кровоизлияний.
Причины
1. Инфекции, особенно генерализованные (сепсис).
2. Все виды шоков.
3. Травматические и хирургические вмешательства, массивные
гемотрасфузии.
4. Все терминальные состояния.
5. Острый внутрисосудистый гемолиз.
6. Акушерская патология (отслойка плаценты, ее ручное отделение,
эмболия околородными водами и др.).
7. Опухоли, особенно гемобластозы.
8. Деструктивные процессы в печени, почках, поджелудочной железе.
9. Термические и химические ожоги.
10. Системные иммунокомплексные заболевания.
11. Аллергические реакции.
12. Тромбоцитопеническая пурпура: болезнь Машковица.
13. Обильные кровотечения.
14. Массивные переливания крови.
15. Отравление гемокоагулирующими ядами, змеиным ядом.
16. Длительная гипокия.
17. Неправильное применение фибринолитиков.
Центральное место в патогенезе занимает образование в сосудистом русле
тромбина и истощение гемокоагулирующей системы. Тканевой тромбопластин
поступает из поврежденных клеток и тканей. Из клеток крови наиболее
активные продуценты моноциты. Также тканевые протеазы и коагулазы бактерий
и змеиного яда. Повышение агрегации тромбоцитов. Травматизация эритроцитов
и их внутрисосудистый гемолиз. Активация комплемента, фибринолитической,
каллекреин - кининовой систем. "Гуморальный протазий взрыв" - в крови
большое количество продуктов белкового распада, а они токсичны. Сначала
образуются комплексы фибриногена с фибрин - мономером, затем продукты
деградации фибрина. Тяжесть зависит от степени нарушения микроциркуляции.
Срыв капиллярной гемодилюции. Гематокрит в микроциркуляторном русле
повышается до 45 - 50%, его повышение на 10% повышает в 10 раз закупорку
сосудов.
Течение может быть острым, затяжным, хроническим, рецидивирующим и
латентным. 4 стадии:
1) Гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов.
2) Переходная с нарастающей коагулопатией и тромбоцитопенией.
3) Глубокая коагуляция.
4) Восстановительная (осложнений или исходов).
Помимо основных синдромов + еще гемокоагуляционный шок. В начальной
стадии гиперкинетический тип реакции сосудов --> может сохраняться АД,
цианотическая окраска кожи, бледность, мраморность, похолодание. Затем
децентрализация кровообращения, парез сосудов, слайдж - синдром.
Тромбоцитопения потребления. Разрушение эритроцитов. Геморрагический
синдром. Развитие постгеморрагической острой анемии, в тяжелых случаях
геморрагического шока. Блокада микроциркуляции в органах и их дистрофия
(часто в легких). Синдром острой почечной недостаточности. Может быть
поражение надпочечников и гипофиза.
Лабораторная диагностика
ПДФ 100%. Снижение антитромбина - 3 - 89%, снижение тромбоцитов 89%,
протамин - сульфатный тест положителен в 89%, протромбин снижается в 82%.
Удлинение тромбинового времени 76%, снижение фибриногена 71%. Иногда
радионуклеидное исследование с меченным фибриногеном - оценка степени
нарушения микроциркуляции. При длительном течении флеботромбозы и
ишемические изменения в органах. Смертность 30 - 50% и больше при остром
развитии.
Борьба с шоком: растворы гепарина, гидрокортизона, при снижении АД -
НАЛОКСАН или глюкокортикоиды. При сепсисе в/в антибиотики. Массивная
трансфузия свежезамороженной плазмы 600-700 мл/сут. (температура плазмы
370С). При анемизации эритроцитная взвесь или свежецитратная кровь.
Гематокрит должен быть более 22%, а эритроциты более 2,5*1012 л
(критические числа). В поздних стадиях большие дозы контрикала, до 5*105 в
сут. Гепарин абсолютно показан в первой стадии и в переходной. Дезагреганты
- лучше трентал. При подостром и хроническом течении - плазмофорез.
ОГЛАВЛЕНИЕ
Заболевания желудочно-кишечного тракта и желчно-выводящих путей
- хронический гепатит
- цирроз печени
- большая печеночная недостаточность
- хронический гастрит
- язвенная болезнь
Заболевания мочевыводящих путей
- острый гломерулонефрит
- хронический гломерулонефрит
- хронический пиелонефрит
- хроническая почечная недостаточность
Хронические неспецифические заболевания легких
- хронический бронхит
- бронхиальная астма
- хроническое легочное сердце
- пневмонии
крупозная пневмония
очаговые пневмонии
катаральная пневмония
гриппозная пневмония
- плевриты
туберкулезный плеврит
плеврит при острой пневмонии
выпотной плеврит при инфаркте легкого
раковые плевриты
Гематология
- лейкозы
острый миелобластный лейкоз (без признаков вызревания клеток)
острый миелобластный лейкоз (с признаками вызревания клеток)
промиелоцитарный лейкоз
монобластный лейкоз
острый лимфобластный лейкоз
хронический миелолейкоз
полицитемия (эритэмия, болезнь Вакеза)
доброкачественный сублейкемический лейкоз (миелофиброз)
хронический лимфолейкоз
- анемии
железодефицитная анемия
В12-фолиеводефицитная анемия
гипопластическая анемия
агранулоцитоз
гемолитическая анемия
микросфероцитарная анемия
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная анемия
болезнь Маркиафава-Микели
- приобретенные анемии
аутоиммунная гемолитическая анемия
геморрагические диатезы
- тромбоцитопатии
нарушения гемостаза сосудистого генеза
ДВС-синдром
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25
