мозга. Заболевание встречается в любом возрасте. 3 - 5 случаев на 100 тыс.

населения ежегодно. За последние 15 - 20 лет роста заболеваемости нет,

остается на прежнем уровне. Есть 2 возрастных пика:

1. в 3-4 года:

2. в 60-69 лет

Чаще заболевают мужчины. Есть генетическая предрасположенность.

Этиология

1. Облучение - лучевые лейкозы, например у рентгенологов наблюдаются в

10 раз чаще, чем у лиц других специальностей.

2. Под влиянием медикаментозных препаратов: цитостатики: частота

заболеваемости после их применения увеличивается в 100 раз. Контрастные

средства (применяемые при коронарографии и др.).

3. Вирусная этиология - доказана в отношении лейкозов птиц, грызунов, но

нет убедительных данных о значении вирусов при лейкозах у человека.

При заболевании: Происходит конкурентное взаимоотношение лейкозных и

нормальных клеток. Лейкозные клетки вырабатывают колониестимулирующий

фактор, а он сильнее действует на лейкозные клетки, чем на нормальные.

Лейкозные клетки с помощью своих гуморальных факторов угнетают нормальные

клетки.

Лейкозы редки, несмотря на то, что количество мутаций велико, т.к.

лейкоз появится, если:

а) произойдет мутация в генах, контролирующих кроветворение:

б) чаще всего мутировавшая клетка погибает; если же ее деятельность

сохраняется - развивается лейкоз;

в) мутировавшая клетка должна дать большое потомство. Кроме того,

необходимы нарушения со стороны иммунологической системы, которая в норме

ведет строгий контроль, малигнизированная клетка становится независимой от

регулярных систем (автономной).

Классификация (острых лейкозов)

В основу положена цитохимическая характеристика бластных клеток. FAB

классификация 3 основных групп:

1. Нелимфобластные (6 типов).

2. Лимфобластные (3 типа).

3. Миелопоэтические дисплазии (4 типа).

Нелимфобластные:

М1 - острый миелобалстный лейкоз без признаков вызревания клеток (20%).

М2 - острый миелобалстный лейкоз с признакми вызревания клеток (30%).

М3 - острый промиелоцитарный лейкоз (8%).

Сюда же М 3м - острый промиелоцитарный лейкоз с микрогрануляцией

(выделен по данным электронной микроскопии).

М4 - острый миеломонобластный лейкоз (28%).

М5 - острый монобластный лейкоз.

М5а - без созревания.

М5б - с частичным созреванием клеток.

М6 - острый эритромиелоз (синдром Ли Гугельма) 4%. Сюда же относят и

недифференцированный лейкоз: М О.

Лимфолейкозы - иммунологическая классификация более удобна, чем FAB.

1. Острый общий лейкоз (О- ОЛЛ) 70% у детей и 60% у взрослых.

2. Т-клеточный (Т-ООЛ) 15 - 25%. М : Ж = 4 : 1.

3. Ноль - лимфобластный 10%.

4. В - ООЛ, М : Ж = 5 : 1

Основные реакции:

1. На гликоген (ШИК) = ПАСК. Острый лимфолейкоз.

2. На миелопероксидазу и липиды. Острый миелолейкоз.

3. На неспецифическую эстеразу с альфа - нафтилацетатом. Острый

монобластный.

Стадии:

1. Начальная.

2. Развернутая:

а) первая атака,

б) ремиссия: полная < 5% бластов в пунктате костного мозга, а общее

количество бластных и лимфоидных клеток менее 40%, в периферической крови

бластов нет, кровь в норме и нет признаков лимфоидной инфильтрации, а у

детей + еще нормальная спинно - мозговая жидкость. Частичная ремиссия -

гематологическое улучшение, но не полная нормализация,

в) рецидив, может быть костно - мозговым (> 5% бластов в пунктате

костного мозга) или местным с любой локализацией лейкемических

инфильтратов.

Выделяют лейкемическую или алейкемическую фазы острого лейкоза.

Исходы:

1. Выздоровление : полная ремиссия 5 лет и более.

2. Терминальная стадия. Терапия не эффективна. Некрозы, кровотечения,

очаги саркомного роста. Основную роль играет угнетение нормальных ростков

кроветворения.

Клиника (острого лейкоза)

При количестве бластов 1 триллион начинаются клинические проявления. 4

основных синдрома:

1. Гиперпластический;

2. Геморрагический;

3. Анемический;

4. Инотксикационный.

1. Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов,

печени и селезенки, по частоте встречаемости 50%, 49%, 39%, у 25% больных

увеличиваются миндалины, их ткань рыхлая, иногда видны кровоизлияния,

иногда увеличение миндалин затрудняет дыхание. У 8% увеличины лимфоузлы

средостения

--> одышка, отечность шеи, синюшность, пульсация шейных вен. У части

гиперплазия и рыхлость десен - плохой прогноз. Иногда кожные красновато -

синеватые лейкемоиды, расположенные в толще дермы.

2. Глубокая тромбоцитопения < 5 * 10 ** 4 в мкл у 35% больных,

кровоизлияния от мелкоточечных до обширных (в 15 - 20% случаев смертельный

исход от них).

3. Гемоглобин < 60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл у 25% больных.

4. Психоневрологические нарушения: нарушения сна, ощущение тяжести в

голове, заторможенность или возбуждение, снижение аппетита, адинамия,

тахикардия. Лихорадка 38 39 град. С.

Картина крови: лейкоциты от сотен до сотен тысяч в 1 мкл, но чаще

нормальные числа или сублейкемические. У 18% > 50 ** 4, в основном бласты.

Нередко между ними и зрелыми лейкемический провал (при миелолейкозе он не

очень характерен). У 20% больных нет бластов в крови. Основное значение

имеет пункция грудины или трепанбиопсия (бласты > 30%).

Острое начало по типу ОРВИ, некротической ангины, боли в суставах,

иногда в животе и диспепсия. У 10% больных начинается с профузных

кровотечений. У ряда больных с увеличения л/у, в том числе л/у средостения.

Постепенное начало: общая слабость, боли в костях и мышцах,

незначительное увеличение л/у, беспричинные кровоподтеки, может наблюдаться

ДВС синдром, образуются сгустки крови во всех мелких сосудах.

Причины анемий при острых лейкозах:

а) уменьшение плацдарма гемопоэза - костный мозг не вырабатывает

достаточного количества эритроцитов;

б) усиленное разрушение эритроцитов в селезенке:

в) укорочение длительности жизни эритроцитов;

г) вследствие геморрагического диатеза.

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

(без признаков вызревания клеток)

50%. Средний возраст больных 40 лет. Ремиссии 50%. Тяжелое начало с

выраженной интоксикацией, высокая температура, некротические поражения,

анемия и тромбоцитопения, нередко гранулоцитопения, в 50% случаев

увеличение печени, селезенки, лимфоузлов.

Алейкемические формы в 16% случаев. Миелопероксидаза +. Реакция с

суданов черным. Продолжительность жизни 6 - 12 месяцев, до 1,5 - 2 лет.

ОСТРЫЙ МИЕЛОБАЛСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

(с признаками вызревания клеток)

Похож, но еще больше выражена интоксикация и глубокая декомпенсация.

Анемия, некротические поражения. Десны, миндалины. В терминальной стадии

пузыри до 5 см с серозно - кровянистым содержимым, содержат бластные

клетки. Продолжительность жизни около 4,5 месяцев. Смерть от кровотечений и

инфекционных осложнений.

ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Черезвычайно злокачественный. Глубокая анемия, повышение температуры,

кровотечения. В миелограмме 50-60 до 85% бластов. Печень и селезенка могут

быть увеличены, а л/у почти не увеличиваются. ПACK+. Раньше погибали через

1,5 - 2 месяца, сейчас живут 2 - 6 месяцев.

МОНОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

Похож на миелобластный, несколько чаще наблюдаются некротические

поражения. Увеличение печени и л/у в 100% случаев. Нередки поражения кожи в

виде папулезных инфильтратов синюшного оттенка. В костном мозге бластов до

80%, на периферии бластов мало, ремиссии редки. Живут около 8 месяцев.

ОСТРЫЙ ЛИМФОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

У взрослых бывает реже. Более доброкачественное течение. У 50% увеличены

л/у, печень и селезенка, нередко увеличение внутригрудных л/у.

Геморраческие проявления (сыпь на коже), массивные кровотечения очень

редки. Некрозы также редки. Анемия и тромбоцитопения не такие глубокие. ШИК

+. В костном мозге до 80 - 90% бластов. Высокая эозинофилия.

Лейкемизирующие формы гемосарком. Высокая плотность содержания на

поверхности IG M.

Дифференциальный диагноз

Проводят с заболеваниями, которые могут давать некротическую ангину,

лейкоцитоз, тромбоцитопению, нейтропению и т.п.

1. Инфекционный мононуклеоз. Вызывается вирусом Эпштейна - Барра. Чаще

болеют дети. Может быть увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегналия.

Общее состояние страдает мало, нет прогрессирующего течения, может

проходить самостоятельно. Тяжелая гранулоцитопения не характерна. нет

геморрагического диатеза. Серологическая диагностика: реакция Пауль -

Бунеля - антитела больного вызывают агглютинацию эритроцитов барана. При

лейкозе эта реакция положительной не бывает. В крови широкоплазменные

лейкоциты (деформированные). В костном мозге мало бластов, связанных с

трансформацией вируса.

2. Агранулоцитоз. Общее: некротическая ангина, геморрагический диатез,

инфекции и анемия. Нет увеличения количества бластных клеток, не характерно

увеличение лимфоузлов и селезенки. Пунктат костного мозга бедный, нет

бластов.

3. Лейкемоидные реакции. Возникают при тяжелых инфекциях, опухолях с

метастазами в костный мозг. Нет дефекта дифференциации клеток.

4. Гипопластическая анемия.

5. Опухоли различной локализации.

Осложнения

1. Кровотечения (носовые, из слизистых, из глаз, может быть кровотечение

в головной мозг).

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25