ярче: могут появиться увеличенные лимфоузлы в брюшной полости,
увеличиваются лимфоузлы средостения (при рентгенологическом исследовании),
спленомегалия с развитием явлений гиперспленизма.
Диагноз обычно поставить нетрудно: в крови лейкоцитов порядка 200 тыс. в
1 мкл, 98% - лимфоциты: в костном мозге - тотальная лимфоидная
инфильтрация. Плацдарм нормального кроветворения перемещается в жировой
мозг. Часто в развернутой стадии появляется анемия гемолитического
характера: увеличение селезенки, появление: антител к собственным
эритроцитам. Может быть ретикулоцитоз. Длительность жизни эритроцитов
снижена, положительна проба Кумбса; повышенная потребность в тромбоцитах в
связи с нарушениями гемостаза.
Лимфоузлы при хроническом лимфолейкозе мягкие, эластичные, подвижные,
безболезненные. Иногда выявляется гепатомегалия вследствие лимфоцитарной
инфильтрации. Нарушение выработки антител приводит к резкому повышении
чувствительности организма к различным инфекциям. Возможны воспалительные
заболевания - пневмония, пиодермия, сепсис - т.е. в основном кокковой
этиологии. Больные подвержены вирусной инфекции - часто наблюдается герпес.
В крови - гипокаммаглобулинемя. В селезенке идет скрытый гемоли вследствие
замедления кровотока по ней, эритроциты быстро фагоцитируются макрофагами.
Отсюда небольшая желтушность кожных покровов, гипербилирубинемя. В
терминальной стадии появляется геморрагический синдром вследствие
тромбоцитопении. Финал заболевания - редко бластный криз (1-2%). Редко -
превращение в саркому.
Лечение
При выраженном поражении лимфоузлов комбинируют хлорбутин с
преднизолоном, который вымывает лимфоцитов из лимфоузлов в кровь (это может
давать резкое увеличение количества лимфоцитов в перифенической крови) .
При гемолитической анемии также применяют преднизолон, прикрытие
цитостатиками можно произвести только в конце курса лечения преднизолоном
(с целью предупреждения гемолитического криза после отмены преднизолона).
Если к хлорбутину вырабатывается резистентность, применяют: циклофосфан 400
мг через день; винкристин: винбластин; дегранол 50 мг в/в.
В терминальной стадии комбинируют вместе до 4-х препаратов.
Если при гемолитической анемии преднизолон оказывается неэффективным,
прибегают к спленэктомии. Иногда применяют лейкофорез: с помощью
специальных сепараторов кровь отделяют от лимфоцитов и вводят обратно
больному, но это всего лишь симптоматическая мера. При увеличения
лимфоузлов в отдельных областях применяют лучевую терапию, в частности -
рентгенотерапию.
При присоединении инфекции проводят массивную антибиотикотерапию.
Прогноз: среди других хронических лейкозов этот - самый благоприятный. У
пожилых людей хронический лимфолейкоз протекает медленно, спокойно. У лиц
сравнительно молодого возраста заболевание протекает более злокачественно.
АНЕМИИ
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
В норме содержание гемоглобина и эритроцитов составляет:
- у мужчин: эритроцитов 4,5 млн. гемоглобин 140 г/л;
- у женщин: эритроцитов 4,2 млн. гемоглобин 120 г/л.
Запасы железа в организме составляют 6-8 г, из них 3 г. входят в состав
гемоглобина, 2 г. в состав миоглобина и цитохромов, 0,8 г. (0,4 г. у
женщин) - в депо в виде ферритина и гемосидерина.
Железодефицитная анемия - снижение содержания железа в сыворотке крови,
костном мозге и депо. До развития анемии у большинства больных имеется
латентный период дефицита железа.
Классификация
1. Хроническая постгеморрагичекая железодефицитная анемия.
2. Железодефицитная анемия, связанная с недостаточным исходным
уровнем железа у новорожденных (и в раннем детском возрасте).
3. Связанная с повышенным потреблением железа. Чаще в период полового
созревания. В этом случае без кровопотери.
4. Связанная с нарушением всасывания железа и поступления его с
пищей.
5. Связанная с нарушением транспорта железа (дефицит трансферина).
Наиболее частая причина - кровопотеря длительная и постоянная.
В норме всасывание железа ограничено 1-1,3 мг/сут.- у женщин и 1-1,5
мг/сут. у мужчин. иногда при повышенном потреблении, до 2 мг. Если в сутки
теряется более 2 мг - дефицит. Физиологические потери железа у мужчин до 1
мг., у женщин - больше. От 10 до 25% женщин за время менструации теряют 40
мг. Суточная потребность у женщин 1,5 - 1,7 мг при месячных в 30 мл. При
более обильных 2,5-3,5 мг. В этом случае не может всосаться достаточное для
компенсации количество железа; за месяц потеря 15-20 мг, за 10 лет 1,8-2,4
г. Каждая беременность, роды и лактация - потеря 700 - 800 мг. В 3-4 родах
уже появляется скрытый дефицит железа, может перейти в явный.
У мужчин основная причина - кровопотеря из ЖКТ при язвенной болезни,
эрозии, опухоли желудка, дивертикуле, грыже пищеводного отверстия
диафрагмы, глистной инвазии, опухоли толстого кишечника. Также при
кровопотере в замкнутое пространство: легочный гемосидероз, эндометриоз.
Хронический гастрит: всасывание железа практически не нарушается, роль
невелика. Может быть вторичным. Нарушение всасывания может быть при
энтеритах и обширных резекциях тонкой кишки.
Скрытый дефицит железа - уровень железа в депо понижен, но содержание
железа в гемоглобине остается нормальным. Это состояние важно своевременно
выявить:
а) по содержанию сидерофилина (в норме 15), а железа будет меньше нормы
(норма 80 150), то это скрытый дефицит железа;
б) можно ввести больному десферал - уровень появившегося в моче железа
будет мал.
Некоторые считают, что скрытый дефицит железа клиники не дает, другие
описывают симптомы: слабость, сонливость, раздражительность. Это
объясняется тем, что железа мало в цитохромах, и ЦНС получает мало
кислорода.
При явном дефиците железа и железодефицитной анемии: пролиферативные
процессы в костном гене нарушены, но клетки получают меньше гемоглобина.
Анемия развивается, если уровень сидерофилина плазмы насыщен железом
меньше, чем на 15% от нормы. Снижен также цветовой показатель (гипохромная
анемия), может быть и недостаточность эритропоэза - возникает
эритроцитопения.
Клиника
Недостаток кислорода, от этого прежде всего страдает головной мозг:
общая слабость, недомогание, головокружение, сердцебиение, одышка,
обмороки, особенно в душных помещениях.
Сидеропенический синдром: кожа становится сухой, тусклой, ногти в виде
часовых стекол. Волосы тусклые, секутся. Может быть мышечная слабость, не
соответствующая степени анемии. Может быть ангулярный стоматит. Со стороны
языка глоссит: покраснение, боли в нем, атрофия сосочков, симптомы
дисфагии. Может быть учащенное мочеиспускание, ложные позывы на него.
Извращение вкуса: мел, известь, земля, зубной порошок, уголь, песок, глина,
сырая крупа, тесто, сырой мясной фарш. Нередко пристрастие к запахам
бензина, керосина, мазута, иногда даже мочи.
Лабораторная диагностика
Гипохромная анемия: снижение гемоглобина ниже 110 г/л, вплоть до 20-30.
содержание эритроцитов иногда в норме, но чаще снижено вплоть до 1,5 млн.
Цветной показатель < 0,8. Анизоцитоз со склонностью к микроцитозу.
Пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в норме или слегка повышено. При
стернальной пункции снижено содержание сидеробластов (их в норме 20-40%), у
больных < 15%. Содержание железа в сыворотке крови в тяжелых случаях 2-5
мкмоль/л (норма 12,5-30). Общая железосвязывающая способность сыворотки
крови повышается (в норме 30-80).
Десфераловый тест - определение запасов железа в организме: вводят 500
мг десферала и определяют содержание железа в суточной моче (в норме 0,8-
1,3 мг). У больных содержание железа в моче значительно ниже, иногда до 0,2
мг.
Основные принципы: Диета. Ею невозможно устранить дефицит железа.
Гемотрансфузии только по жизненным показаниям! Лечение препаратами
железа, все витамины играют вспомогательную роль. Лучше всего препараты
железа внутрь. Хорошо всасываются лактат, сульфат и карбонат железа. Из
группы лактатов: гемостимулин, но там есть остатки крови и MgSO-4 - плохо
переносится. Ферроцерон - раздражает слизистую оболочку мочевыводящих
путей. Сульфаты: феррокаль 2 и *3 раза в день, феррамид, ферроплекс.
Пролонгированные формы: феоспан, ферумградумет. Лечение до нормализации
показателей крови. Затем поддерживающая терапия еше 2-3 месяца, чтобы
создать депо железа.
Парентрально вводить при выраженом дефиците и желании получить эфект
быстрее, а также при плохой переносимости пероральных препаратов железа:
феррумлек в/в, в/м, жектофер, фербитол в/м - при введении долго не
рассасывается.
Профилактика: Всем женщинам, у которых месячные продолжаются более 5
дней, в течении 7-10 дней препараты железа. Также постоянным донорам. Лицам
с малыми, но постоянными кровопотерями.
В12 - ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
Описана впервые в середине 19 века. В 1929 г. Кастл показал, что мясо,
обработанное желудочным соком, оказывает лечебное действие. Высказал
предположение, что в мясе внешний фактор, в соке - внутренний. в 1948 г.
открыт витамин В12.
В12 нужен для нормального синтеза ДНК кроветворных клеток и клеток,
желудочно-кишечного тракта; также участвует в распаде и синтезе некоторых
жирных кислот. При нарушении синтеза жирных кислот происходит нарушение
синтеза миелина, при нарушении распада - накопление в нервных клетках
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25
