сердцебиение и одышка.
В типичных случаях клиника развивается остро: высокая лихорадка, резкое
падение гемоглобина, падение количества эритроцитов, может быть коллапс и
даже шок, блокада почечных канальцев - анурия и острая почечная
недостаточность.
Может быть и постепенное развитие заболевания: небольшая лихорадка,
незначительно выраженная анемия и желтуха. Возникновение на фоне
перенесенной инфекции. Необходимо выявить антитела с помощью реакции
Кумбса: глобулин + антиглобулиновая сыворотка вызывают преципитацию -
прямая реакция Кумбса. Если антител нет, они циркулируют в крови: их
фиксируют и проводят непрямую реакцию Кумбса. Подбор крови производят по
непрямой реакции: если есть антитела, кровь переливать нельзя.
Дифференциальный диагноз
Необходимо проводить с микросфероцитарной анемией, так как антитела не
всегда выявляются или их титр может быть не высоким.
Осложнения
1. Гемолитический криз.
2. Развитие ЖАБ.
3. Инфаркт селезенки.
4. Иногда аутоиммунная анемия может быть маской другого заболевания
(системной красной волчанки, лимфомы)
Лечение
1. Глюкокоротикоиды: преднизолон 40 мг/сут, если нет криза, с
постепенным снижением суточной дозы. При гемолитическом кризе
глюкокоротикоиды вводят в/в до 600 мг, затем переходят на прием внутрь. 2.
Спленэктомия показана, если при снижении дозы глюкокоротикоидов наступает
рецидив. При этом удаляется основной орган, содержащий B - лимфоциты,
вырабатывающие антитела, и место гибели эритроцитов. 3. Гемотрансфузии
только по показаниям: гемолитический криз. Критерии эффективности терапии:
исчезновение гемолиза, нормализация реакции Кумбса.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
4 механизма гемостаза:
1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Связан с тромбоцитами. Их функция
прежде всего ангиотрофическая, им принадлежит ведущая роль в поддержании
нормальной резистентности и функции микрососудов. Они являются
естественными кормильцами сосудистой стенки; если эндотелиальные клетки не
получают тромбоцитарной подкормки, то наступает дистрофия, сосудистая
стенка начинает пропускать эритроциты --> геморрагии.
Адгезивно - агрегационная функция определяется по способности
склеиваться и образовывать пробку, агрегация стимулируется АДФ, его
источником является также поврежденная сосудистая стенка + эритроциты +
тромбоциты (реакция высвобождения). Способность поддерживать спазм сосудов
за счет лейкотриенов и простагландинов.
Участие в свертывании крови, ингибирующее влияние на фибринолиз.
2. Система свертывания крови.
3. Противосвертывающая система, антитромбин III, I, гепарин.
4. Система фибринолиза. Основным компонентом является фибринолизин или
плазмин. Есть и система неферментного фибринолиза. Наиболее активна система
гепарин - адреналин.
Существует 5 основных типов геморрагических синдромов:
1) Гематогенный тип кровоточивости - массивные, глубокие, напряженные и
очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и
забрюшинную клетчатку и в полые органы, профузные спонтанные,
посттравматические и послеоперационные кровотечения.
2) Микроциркуляторный тип - безболезненные, не напряженные, не
сдавливающие окружающие ткани поверхностные кровоизлияния в кожу, слизистые
оболочки, проявляются петихиями и синяками, десневыми, носовыми и маточными
кровотечениями. Наиболее опасны кровоизлияния в головной мозг.
3) Микроциркуляторно - гематомный тип - преобладает микроциркуляторная
кровоточивость, гематомы обычно немассивные, редко бывают опастными, могут
симулировать картины острого живота. Кровоизлияния в суставы редки.
4) Васкулито - пурпурный. Обусловлен воспалением в сосудах.
Гемморагические высыпания симметричны на конечностях и туловище, сыпь
четко отграничена от окружающей ткани, сыпь слегка приподнята по краям.
5) Ангиоматозный тип. Характерен для телеангиэктазий и
микроангиоматозов. Упорные кровотечения, постоянны локализации.
Классификация
1. Тромбоцитопатии.
2. Тромбоцитопении.
3. Нарушения коагуляционного гемостаза.
4. Нарушения гемостаза сосудистого генеза.
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
Это все - нарушения гемостаза, обусловленные качественной
неполноценностью или дисфункцией кровяных пластинок. Бывают врожденные и
приобритенные. В мембране тромбоцитов отсутствует ряд гликопротеинов,
необходимых для нормальной агрегации и адгезии. Генетически обусловленный
дефицит циклооксигеназы ведет к нарушениям ПГ F 2 и ПГ F E. Есть
определенная связь с избытком в тромбоцитах аденилатциклазы и избыточного
накопления цАМФ. Клинически проявляется микроциркуляторным типом
кровоточивости, образование петехий и экхимозов на коже, положительной
пробой с манжеткой, щипка, баночной пробой (их лучше проводить над костью).
Повторные носовые и десневые кровотечения, менорагии, очень опасны
длительные маточные кровоткчения и кровотечения в оболочку мозга и в
сетчатку глаз.
Диагностика:
Пробы на резистентность капиляров. Определение времени кровотечения.
Микроскопическое исследование тромбоцитов. Определение адгезии тромбоцитов
на стекле. Определение агрегации тромбоцитов под воздействием АДФ. Изучение
реакции высвобождения (с адреналином, АДФ). Таким образом диагноз
уточняется.
ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Тромбостения Глансмана. Большие размеры тромбоцитов, но они
функционально неполноценны. Аномалия Мэя-Хегглина. Адгезия нарушена в
большй степени, чем агрегация.
Приобретенные тромбоцитопатии. Основные причины: острые лейкозы,
миелопролиферативные заболевания, миеломная болезнь и макроглобулинемия
Вальденстрема - при последних двух имеются патологические гамма-глобулины
(протеины); они окутывают тромбоциты как муфтой и нарушают их функцию.
Также при
В12 анемии, хронической почечной недостаточности, особенно при уремии;
при заболеваниях печени, сочетающихся с синдромом портальной гипертензии,
ДВС-синдромом. Массивные трансфузии крови и плазмы. Гипотиреоз.
Лекарственные и токсические воздействия, особенно нестероидные
противовоспалительные препараты, в первую очередь ацетилсалициловая
кислота, также папаверин, курантил, эуфиллин, большие дозы фуросемида,
аминазин. Мощный, но кратковременный угнетатель агрегации - алкоголь.
НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА СОСУДИСТОГО ГЕНЕЗА
Наследственные:
1. Гемангиомы - сосудистые опухоли, среди которыхвстречаются формы,
иногда дающие локальные кровотечания вследствие истончения или воспаления
сосудистой стенки. Локализация - кожа, слизистые оболочки, иногда во
внутренних органах. Лечение оперативное, либо - рентгенотерапия.
2. Солитарные гематомы с тромбоцитопенией и общими коагуляционными
нарушениями: болезнь Казабаха - Мэррима. В основном проявляется у детей
микроциркуляторной кровоточивостью. Чаще на коже, редко во внутренних
органах. Тромбоцитопения из-за снижения срока жизни тромбоцитов. Возможен
иммунный механизм. Лечение такое же. Диагностика этих гематом проста при
наружных локализациях, затруднена при локализации в органах, нередко в
сосудах печени. В этих случаях УЗД, эндоскопия, ангиография. радиоизотопное
исследование.
3. Геморрагические телеангиэктазии: болезнь Рэндю - Ослера - Вебера. Это
наиболее частая вазопатия наследственного генеза. Истончение стенки и
расширение просвета сосудов. Недостаток коллагена в субэндотелиальном слое.
В раннем детском возрасте телеангиэктазии обычно не видны, проявляются к 6-
10 годам. Чаще на переходных частях губ и крыльях носа. губах, над бровями,
на внутренней поверхности щек, языке. слизистой носа, затем могут быть
везде.
3 типа телеангиэктазий:
1) Ранний - небольшие, неправильной формы пятнышки.
2) Промежуточный - небольшие сосудистые "паучки".
З) Узловатый тип в виде ярко-красных, круглых и овальных узелков 1-3
мм, которые выступают на 1-3 мм.
У лиц старше 25 лет могут быть все три типа. При надавливании бледнеют.
Наиболее частые клинические проявления - носовые кровотечения различной
интенсивности. Во внутренних органах артерио-венозные аневризмы, чаще в
легких, проявляются одышкой, реже в печени, селезенке, почках.
Диета - нельзя алкоголь, острые блюда, особенно содержащие уксус. Нельзя
дезагреганты, в том числе аспипин, курантил и т.д. Рациональное
трудоустройство - без больших физических наргузок. Не рекомендуется
тампонада носа, более целесообразно сдавливание его надутыми пальцами
резиновых перчаток. Местное орошение 5-8% эпсилон-аминокапроновой кислотой.
По жизненным показаниям - отслойка слизистой. В какой - то степени
эндроксон в/м 2 мл по 2 раза в день. Общетерапевтические мероприятия
малоэффективны. Иногда помогают половые гормоны, но радикального лечения
нет.
Приобретенные
Геморрагический васкулит (болезнь Шейнляйн-Геноха). В основе развитие
множественного микроочагового миротромбоваскулита из - за повреждения
стенок комплексами антиген - антитело - комплемент. Нарушения
преимущественно по типу гиперкоагуляции. В клинике 5 основных синдромов:
1. Кожный.
2. Суставный.
3. Абдоминальный.
4. Почечный.
5. Злокачественный.
Кожный - наиболее частый. Проявляется на конечностях, ягодицах, реже на
туловище сегментарной папулезно - геморрагической сыпью. Сыпь мономорфна,
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25
