клетки. Таб. по 0,002. Как только поставлен диагноз миелолейкоза, сразу же
начинают сдерживающую терапию под контролем количества лейкоцитов. Суточная
доза препарата зависит от стадии заболевания:
- в начальной стадии по 1 - 2 таб. в неделю - это первично -
сдерживающая доза;
- в развернутой клинико - гематологической стадии больной получает по 1
таб. 4 раза в сутки. Этим удается достичь почти полной нормализации картины
крови и костного мозга. Но филадельфийская хромосома продолжает
существовать.
В дальнейшем больной переводится на поддерживающую терапию. Доза при
этом очень вариабельна (от 1 таб. в день до 1 таб. в неделю). На
поддерживающей дозе больной находится длительное время, 4-5 лет, но затем
может развиться резистентность к препарату - формируется клон резистентных
клеток. В таком случае переходят на назначение препарата из группы
тиомочевины - АЛЛОПУРИНОЛ - связывает мочевую кислоту. Надо использовать
также лейкофорез. Кровь для этого центрифугируют, при этом лейкоциты
отделяются от плазмы; очищенную таким образом плазму вводят обратно
больному. Иногда применяют спленэктомию.
У 8% больных филадельфийскую хромосому не находят вообще.
ПОЛИЦЕТЕМИЯ (ЭРИТЕМИЯ, БОЛЕЗНЬ ВАКЕЗА)
В результате изменения клеток - предшественников гемопоэза увеличивается
количество клеток эритроидного ряда. Резко увеличивается количество
эритроцитов вследствие увличения плацдарма эритропоэза - лейкемическая
популяция эритроцитов.
Клиника
Увеличение количества эритроцитов и гемоглобина. Изменяется окраска
кожных покровов, так как не все эритроциты успевают насыщаться кислородом -
слизистые ярко красные или багровые ладони, конъюнктивы век. Резко
повышается вязкость крови, вследствии чего замедляется кровоток,
увеличивается периферическое сопротивление. Увеличивается масса
циркулирующей крови, возрастает гематокрит, увеличиваются сердечный индекс
и ударный объем сердца, появляется вторичная артериальная гипертензия.
Далее появляется гипертрофия левого желудочка с соответствующей клинической
картиной. Часто сопровождается тромбоцитом и даже наклонносью к
лейкоцитозу. При длительном лечении заболевания, возможны все осложнения,
свойственные гипертонии (нарушения мозгового кровообращения и т.д.).
Имеется повышенная склонность к тромбозам:
а) большая вязкость крови;
б) большое количество эритроцитов;
в) артериальная гипертенезия.
Тромбоэмболические нарушения проявляются инфарктом миокарда, нарушениями
мозгового кровеобращения, тромбозами в системе мезентриальных артерий и
т.д. Но могут наблюдаться и кровотечения из-за резкого увеличения
эритроцитов периферической крови, которые препятствуют образованию
фибриновой пленки, ретракция кровяного сгустка плохая.
Объективно: небольшая спленомегалия, так как органиченные количества
эритроцитов медленно проходят и депонируются в селезенке. В сомнительных
случаях прибегают к определению уровня эритропоэтина, который при болезни
Вакеза понижен. В пунктате костного мозга много мегакариоцитов.
Дифференциальный диагноз
1. Вторичный эритроцитоз необходимо исключить гипернефрому, и первичный
рак печени (реакция Абелева-Татаринова).
2. С заболеваниями, дающими гипоксию: заболевания легких; пороки сердца.
3. Опухоли мозга.
4. Неадекватное лечение витамином В12.
Лечение
1. Длительность жизни больного превышает 10 лет. Если патологический
процесс течет медленно, нет жалоб и осложнений, гемоглобин не превышает 100
ЕД, а количество эритроцитов не более 10 млн.в 1 мкл. то с медикаментозной
терапией спешить не нужно.
2. Препаратами выбора являются алкилирующие соединения: имифос (Россия)
- 40-50 мг в/в, курсовая доза 400-500 мг миелосан миелобромол. Цитостатики
целесообразно применять, если есть увеличение количества лейкоцитов и
тромбнцитов - Если этого нет. можно ограничиться:
З. Кровопусканием 2 раза в неделю по 500-600 мл.
4. Раньше широко применялся радиоактивный РЗ2, но он обладает
канцерогенным и лейкозогенннм действием, поэтому использовать его можно
после 50-60 лет. Доза индивидуальна.
5. Для уменьшения тромбообразования: аспирин О.5*3 р, фенилин. Прогноз:
длительность жизни часто превышает 10 лет. Исход: часто исходом является
миелофиброз.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ СУБЛЕЙКЕМИЧЕСКИЙ
МИЕЛОЗ (МИЕЛОФИБРОЗ)
Заболевание протекает 10-15 лет. Беспокоят слабость, тяжесть в левом
подреберье (из-за спленомегалии). В крови 30-40 тыс. лейкоцитов с реакцией
омоложения. На первом этапе заболевания отмечается эритремия, может быть
резко повышенным количество лейкоцитов. На ранних стадиях вовлекаются
фибробласты. Разрастается соединительная ткань в селезенке. Может появиться
анемия, тромбоцитопения. Часто инфаркт селезенки.
Хронический миелолейкоз: миелофиброх течет более доброкачественно:
селезенка огромных размеров: повышена активность щелочной фосфатазы.
Дифференцировать нужно и с заболеваниями, сопровождающимися увеличением
лимфоузлов:
1. Лимфогрануломатоз. обычно начинается с увеличения одной группы
лимфоузлов - они при этом различной степени плотности, а при лимфолейкозе -
мягкие: в крови - нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения: в пунктате костного
мозга - миелоидное разрастание, клетки Бегезовского-Штернберга; характерна
ондулирующая температура тела.
2. Лимфома. течение менее доброкачественное, более быстрое; изменения в
крови выявляются позднее, чем в лимфоузлах: гистологически:
малодифференцированные лимфоидные элементы.
3. Доброкачественная нейтропения. может быть снижение лейкоцитов до 3
тыс. в 1 мкл за счет нейтрофилов: нет лимфоцитоза; не затронут костный
мозг.
Осложнения
1. Тяжелая гемолитическая анемия, иногда с гемолитическими кризами.
2. Различные инфекции.
3. Из-за дефекта в иммунной системе часто развиваются злокачественные
образования различной локализации - легкого, желудка и др.
Раньше считалось целесообразным применять значительно позднюю терапию.
Показанием к цитостатической терапии является 2 стадия и далее:
а) резко страдает общее состояние больного - есть выраженные лихорадка,
слабость, потливость, анемия;
б) резко увеличены лимфоузлы или селезенка;
в) резко нарастает лимфоцитоз.
В начальных стадиях нужно лечить инфекцию, вводя иммуноглобулин,
полиглобулин. Если требуется цитостатическаятерапия, то препаратом выбора
является хлорбутин 0,002. Но он не эффективен при увеличении лимфоузлов в
грудной и брюшной полостях. Дозировка препарата зависит от количества
лейкоциотв в периферической крови: более 100 тыс. - 5-6 таб; 50-100 тыс. -
3-4 таб.; 20-50 тыс. - 1-2 таб.
Миелофиброз не требует специальной терапии в течение длительного
времени. Лечение показано при наличии осложнений:
а) стазы;
б) нарушения мозгового кровообращения;
Используют цитостатики и облучение селезенки.
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ
Чаще болеют лица пожилого возраста. Клиника разнообразная, зависит от
стадии заболевания, длительности течения процесса.
По старой классификации выделяли:
1) Начальная стадия.
2) Развернутая стадия.
3) Терминальная стадия.
Сейчас придерживаются другой классификации (по Рею):
0 стадия. Самые начальные проявления заболевания по клинике, но в
анализе крови находят изменения: абсолютный лимфоцитоз более 15 тыс. в 1
мкл - увеличение лимфоцитов в костном мозге более 40% (в норме - 10-15%).
1 стадия. Значительный лимфоцитоз, увеличение лимфоузлов.
2 стадия. Как и 1 стадия + спленомегалия (иногда гипермегалия).
3 стадия. Как и 2 стадия + анемия.
4 стадия. Как и 3 стадия + тромбоцитопения.
Клиника крайне полиморфна - различают более 25 вариантов течения
хронического лимфолейкоза.Это болезнь пожилых людей, связанная с поражением
иммунокомпетентной системы. Радиация, по-видимому большого значения в
этиологии не имеет (В Японии после ядерных взрывов частота заболевания этим
видом лейкоза не увеличилась).
Патологический процесс начинается на уровне Т и В лимфоцитов и носит
клоновый характер. Распространяется процесс крайне медленно, полиферация
небольшая. Обычно процесс начинается в костном мозге, лимфатических узлах,
селезенке, воротной вене печени, а затем появляется и в крови: 5-7%
составляет Т-тип лимфолейкоза, остальное составляет В-тип.
Качественная разница между этими типами не определяется. Морфологическим
субстратом являются зрелые лимфоциты, появляются тени Гумбрехта - лимфоциты
с разрушенными ядрами. Основной дефект клеток - иммунологический,
вырабатываются неполноценные иммуноглобулины, которые реагируют. На
поверхности В-лимфоцитов в норме содержится множество иммуноглобулинов, при
лимфолейкозе их количество уменьшается. Лимфоциты плохо превращаются в
плазматические клетки. Наблюдается или общее снижение иммуноглобулинов или
уменьшение отдельных их фракций. Более того, лимфоциты становятся способны
выдавать антитела к собственным клеткам организма - эритроцитам и
тромбоцитам. При случайном исследовании крови обнаруживают увеличение
количества лейкоцитов с абсолютным лимфоцитозом и наличие теней Гумбрехта.
Первые симптомы появляются не у всех больным: слабость, потливость,
повышенная общая утомляемость. Незначительное увеличение лимфоузлов. В
костном мозге - лимфоцитоз. В более поздних стадиях клиника становится
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25
