поражаются легкие, где развивается затяжной гнойно-продуктивный процесс,
сопровождаемый развитием
рубцовой соединительной ткани. Картина в легких - "инкапсулированные
пневмонии", осложняемые абсцедированием и эмпиемой плевры.
Воспалительные гранулемы и абсцессы могут возникать в любом органе, причем
они имеют выраженную тенденцию к слиянию.
При объективном осмотре больного одним из ранних признаков ХГБ
являются гнойничковые инфильтраты в коже и экзематозный дерматит с типичной
локализацией вокруг рта, ушей, носа. Гепатоспленомегалия, увеличение
лимфоузлов наблюдаются при
прогрессировании заболевания. Частый признак - это изменения в костях в
виде остеомиелитов мелких костей. Нередко гранулемтозный процесс приводит к
утолщению костей, придавая им вид "вздутых".
ХГБ - это болезнь парадоксов. Возбудители инфекции - малопатогенные
микроорганизмы: стафилококки, E. coli, протей, Candida alb., тогда как
патогенные - стрептококки, менингококки и т.д. - фагоцитами больных
разрушаются.
Лабораторно: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ.
В иммунограмме: нарушения фагоцитоза, повышение уровня сывороточных IgА,
IgМ, IgG.
Лечение: симптоматическое.
С и н д р о м Ч е д и а к а-Х и г а с и
Описан в 1943 году. Причины: нарушение подвижности фагоцитов и патология
дегрануляции.
Основными клиническими симптомами являются: альбинизм (частичный,
гипопигментация, полный) кожи, волос, глаз. Кожа пациентов очень
чувствительна к солнечным лучам. Отмечаются светобоязнь, уменьшение
слезоотделения, нистагм, помутнение роговицы,
инъецирование сосудов, обесцвечивание радужки.
Нередко выявляют спленомегалию за счет повышения скорости разрушения
лейкоцитов. Повышение кровоточивости. В большинстве случаев у детей
замедлено психическое развитие. Как и при других врожденных ИД резко
повышена восприимчивость к бактериальным
инфекциям.
В общем анализе крови выявляется гранулоцитопения.
В иммунограмме - дефект фагоцитоза. Одна из особенностей: дефицит
естественных киллеров.
Прогноз: для жизни неблагоприятный. Продолжительность жизни ребенка не
более 7 лет. Причиной гибели являются рано возникающие опухоли - лимфомы
либо тяжелые бактериальные инфекции.
2.1.5 П р е д в а р и т е л ь н ы й д и а г н о з в р о ж д е н н ы х и
м м у н о д е ф и ц и т о в.
Дети чаще рождаются без видимых дефектов развития.
Спустя 1,5-2-4 месяца, а иногда раньше, появляются первые симптомы
заболевания, указывающие на определенную иммунологическую недостаточность:
1. У детей начинаются неравномерные, необъяснимые подъемы температуры,
появляется склонность к тяжелым инфекциям, причем заболевание скоро
переходит в хроническую форму.
2. Молочница полости рта и глотки, почти не поддающаяся терапии.
3. Характерна триада: гнойный отит, синусит, бронхит (бронхопневмония);
нередко сепсис.
4. Семейный анамнез:
а) неясные случаи смерти новорожденных и грудных детей;
б) наличие кровнородственных браков;
в) аборты;
г) наличие в семье ряда заболеваний: аллергия (к молоку и т.д.),
коллагенозы (СКВ, РА), эндокринопатии (сахарный диабет , Аддисонова
болезнь), заболевания крови (аутоиммунная гемолитическая анемия),
злокачественные опухоли (лимфомы, саркомы, болезнь
Ходжкина).
5. Анализ продолжительности, повторяемости и локализации инфекций.
6. Необычные реакции на прививки живыми вакцинами (генерализованный
туберкулез после БЦЖ).
Основные показатели иммунного статуса при синдромах врожденных
иммунодефицитов (см. прил. табл.2.2).
2.2 В т о р и ч н ы е (п р и о б р е т е н н ы е) и м м у н о д е ф и ц и
т ы.
Развитие клинической иммунологии в последние два десятилетия привело к
накоплению огромного материала по оценке иммунного статуса при различных
заболеваниях. Довольно широко в практике здравоохранения стал применяться
термин вторичные
иммунодефициты. В большинстве случаев ко вторичным иммунодефицитам относят
те состояния и заболевания, при которых имеет место снижение показателей
иммунограммы.
В то же время при наличии клинических симптомов иммунодефицита
отклонений в иммунограмме может и не быть, и даже наоборот, отмечается
гиперактивация отдельных звеньев иммунной системы. Все это указывает на
большие трудности в интерпретации
иммунограммы и требует взвешенного подхода к решению этой задачи с учетом
всей совокупности клинико-иммунологических, анамнестических, генетических и
других данных.
На сегодняшний день нет единой унифицированной классификации вторичных
иммунодефицитов и окончательно не сформулированы клинико-лабораторные
критерии диагностики.
Вторичный иммунодефицит - это не нозологическая форма, а
патогенетическая характеристика тех болезней-масок, которые будут служить
для клинического иммунолога отражением нарушений в том или ином звене
иммунной системы. Больше подходит термин
приобретенный (но не путать со СПИДом). В отличие от первичных
иммунодефицитов при приобретенных формах отсутствуют хорошо очерченные
синдромы. Как правило они протекают в форме состояний при развитии
заболеваний человека. Генез их самый
разнообразный. Но выявление иммунодефицитного состояния нередко является
решающим для лечения основного заболевания и предупреждения осложнений
(например, после тяжелой операции, психоэмоционального шока и т.п.).
Вторичный иммунодефицит - это приобретенный клинико-иммунологический
синдром, характеризующийся снижением активности эффекторных звеньев
иммунной системы, неспецифических факторов защиты и являющийся фактором
риска хронических воспалительных,
аутоиммунных, аллергических заболеваний и опухолевого роста (Ширинский В.С.
и др., 1994). Предполагается первоначально нормально существующие иммуннные
функции, которые подавляются под влиянием различных факторов.
Для упорядочения постановки иммунологического диагноза следует считать
целесообразным попытки классифицировать вторичный иммунодефицит.
2.2.1 О с н о в н ы е п р и з н а к и в т о р и ч н ы х и м м у н о д е
ф и ц и т о в
Выделяют истинные и транзиторные вторичные иммунодефициты.
Для истинных вторичных иммунодефицитов характерно:
1. отсутствие генетического дефекта развития иммунной
системы;
2. возникновение иммунодефицита на фоне ранее
нормально функционировавшей иммунной системы в
связи с заболеванием, воздействием неблагоприятных
физических и биологических факторов;
3. cохранение устойчивой иммуномодуляции после
устранения причины ее возникновения;
4. сочетание нескольких клинических проявлений ВИД у
больного;
5. в иммунограмме имеют место изменения ,
затрагивающие разные звенья иммунной системы;
6. наличие эффекта иммунокоррегирующей терапии.
Транзиторные вторичные иммунодефициты - это изменения в иммунном
статусе, возникающие при различных воздействиях и заболеваниях и спонтанно
исчезающие при устранении причины возникновения.
Нами апробирован вариант классификации, составленной в традиционном стиле с
выделением типа, тяжести и течения иммунодефицита. Использование этой
классификации в практике позволяет решать вопросы постановки
иммунологического диагноза, что, в свою
очередь, способствует целенаправленной иммунотерапии выявленного дефекта.
К л а с с и ф и к а ц и я в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф и ц и т о в
I. По типу:
- нарушение Т-клеточного звена иммунитета;
- нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;
- нарушение эффекторных факторов;
- комбинированные дефекты.
II. По течению:
- острый иммунодефицит, развивающийся следствие острых патологических
процессов и воздействий (инфекции, травмы, интоксикации и т.д.);
- хронический иммунодефицит, возникающий вследствие длительно действующих
патологических процессов (хронические гнойно-воспалительные заболевания,
аутоиммунные нарушения,опухоли, персистирующие инфекции и т.д.).
III. По распространенности:
- иммунодефицит с преимущественным поражением местных иммунных механизмов
(слизистой, кожи и др.), так называемые "местный" иммунодефицит;
- системный иммунодефицит.
IV. По тяжести: легкий, среднетяжелый, тяжелый.
Тяжесть иммунодефицита обусловлена степенью клинических проявлений и
уровнем отклонения показателей иммунограммы от среднестатистических норм.
2.2.2 О с н о в н ы е п р и ч и н ы в т о р и ч н ы х и м м у н о д е ф
и ц и т о в.
"М е с т н ы е" иммунодефициты возникают на фоне патологии барьерных
тканей (кожа, слизистые), чаще всего вследствие воспалительного процесса.
Во внутренних органах повреждение местных иммунокомпетентных клеток и
затруднение поступления
лимфоцитов, фагоцитов, антител из крови может происходить вследствие
нарушения микроциркуляции, ацидоза и т.п.(Вогралик М.В. и др., 1991).
Такие иммунодефициты имеют место у больных с ХНЗЛ, ареактивно
текущими ранами и ожогами, а также при состояниях тканей, описываемых
онкологами как предраковые: хронический воспалительный процесс, рубцы,
длительно незаживающие трофические язвы
и т.д. В этих случаях местное нарушение микросреды приводит к изменению
функционирования иммунокомпетентных клеток и к малигнизации.
С и с т е м н ы е и м м у н о д е ф и ц и т ы.
Причины возникновения (по данным ВОЗ):
1. Протозойные и глистные инвазии (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз,
трихиниллез, аскаридоз и т.д.).
2. Бактериальные инфекции: туберкулез, стафилококковая, пневмококковая,
менингококковая инфекции, сифилис и др.
3. Вирусные инфекции:
а) острые: корь, краснуха, грипп, паротит, ветряная оспа, гепатит, герпес и
др;
б) персистирующие: хронический гепатит В, подострый склерозирующий
панэнцефалит, СПИД, и др;
в) врожденные: цитомегалия, краснуха.
4. Нарушения питания: белково-калорийная недостаточность, дефицит
микроэлементов (Zn, Cu, Fe), витаминов (А, С, Е, фолиевой кислоты),
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34, 35, 36
