экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза, при узелковом
периартериите, ревматизме и др.).
III. По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной
системы подразделяются на невриты (радикулиты), невропатии
(радикулопатии) и невралгии.
Невриты (радикулиты) – воспаление периферических нервов и корешков. По
характеру поражения нервных стволов различают паренхиматозные невриты (с
преимущественным поражением нервных волокон) и интерстициальные (с
поражением в основном эндо- и периневральной соединительной ткани).
Паренхиматозные невриты разграничиваются в зависимости от типа пораженных
волокон на моторные, сенсорные и вегетативные, а также на аксональные
(патология осевых цилиндров) и демиелинизирующие (патология миелиновых
оболочек).
Исследования последних лет свидетельствуют о более редком, чем ранее
предполагалось, истинно воспалительном поражении периферической нервной
системы. Морфологическим субстратом поражения периферических нервов часто
являются не воспалительные, а дистрофические изменения аксонов, миелиновых
оболочек и интерстициальной соединительной ткани. В связи с этим различные
по природе и характеру поражения периферических нервов преимущественно
неинфекционного происхождения объединяют термином невропатия
(полиневропатии), наряду с традиционными терминами неврит и полиневрит.
Группа полиневропатий (невропатий) включает сосудистые, аллергические,
токсические, метаболические поражения периферической нервной системы, а
также повреждения, обусловленные воздействием различных физических факторов
– механических, температурных радиационных.
Невралгия – это заболевание характеризующееся спонтанными пароксизмами
нестерпимых болей в зоне иннервации определенных нервов с образовании сверх
возбудимых курковых зон кожи и слизистых оболочек, раздражение которых,
например, прикосновение вызывает очередной приступ боли. В промежутках
между приступами ни субъективных, ни объективных симптомов раздражения или
выпадения функций пораженного нерва не отмечается.
VI. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА.
1. Множественное поражение корешков и нервов. Полирадикулоневриты.
Полирадикулопатии. Полиневриты. Полиневропатии (ПН, ПРН).
ПН и ПРН представляют собой большую полиэтиологическую группу
болезней, характеризующуюся множественным поражением корешков спинного
мозга и периферических нервов. Причины множественного поражения
периферической нервной системы могут быть самыми различными: инфекционные
(вирусы гриппа, Коксаки, эпидемического паротита, а также микробы дифтерии,
дизентерии, тифов и др.); инфекционно-аллергические как первичные, так и
вторичные (поствакцинальные и параинфекционные); токсические: эндогенные
(при заболеваниях почек, печени и др.) и экзогенные (инсектициды, алкоголь,
медикаменты и др.); метаболические (при авитаминозах, эндокринных
заболеваниях, особенно при сахарном диабете); сосудистые (в том числе при
коллагенозах); наследственные (невральные амиотрофии).
Механизмы повреждения периферической нервной системы многообразны и
зависят от этиологии заболевания. В детском возрасте в основе патогенеза
чаще лежат инфекционные нейроаллергические реакции. В таких случаях
пусковым толчком к развитию болезни являются различные возбудители, часто
вирусного происхождения. Под их влиянием формируются новые антигены,
способствующие развитию иммунопатологических гуморальных и клеточных
реакций, или гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. При
этом поражается преимущественно периферическая нервная система, но возможны
также изменения головного и спинного мозга. При инфекционных заболеваниях
любой ПН является по сути ПРН, так как патологический процесс в начали
локализуется в корешках и лишь за тем распространяется на периферические
нервы (и центральную нервную систему). Большое значение для развития
патологического процесса имеют возникающие сосудистые нарушения и
демиелинезация. Существенную роль играет также реактивность организма и
проницаемость гематоэнцефалического барьера, на которые влияют многие
провоцирующие факторы.
ПН и ПРН у детей встречаются реже, чем у взрослых. В детском возрасте
преобладают первичные и вторичные инфекционно-аллергические ПРН. При всех
видах ПН и ПРН развивается однотипный синдром, характеризующийся следующими
основными симптомами: вялым тетрапарезом, более выраженным в дистальных
отделах конечностей, болями и нарушениями чувствительности по
периферическому полиневритическому типу, различными преимущественно
дистальными вегетативными расстройствами.
При множественном поражении корешков с их оболочечными манжетками
(содержащими ликвор) в клинической картине появляются черты вовлечения
оболочек. При воспалительном процессе выявляются менингеальные мышечно-
тонические симптомы, в ликворе повышение содержания клеточных элементов.
При аллергических ПРН возникает белково-клеточная диссоциация в отличии от
воспалительного ПРН. Повышение содержание белка при нормальном клеточном
составе происходит вследствие порозности капиляров. При этом клетки их
эндотелия расходятся на столько, что белки сыворотки крови начинают
проникать через щели в ликвор, а клетки крови проникнуть еще не могут.
Следует отметить, что в случае преобладания в патологическом процессе
невритического компонента указанные нарушения локализуются в дистальных
отделах верхних и нижних конечностях; если превалирует поражение корешков,
преобладают проксимальные парезы и негрубые расстройства чувствительности.
Инфекционные и инфекционно-аллергические ПН и ПРН.
Первичный инфекционный вирусный ПРН Гийена-Барре характеризуется
следующими особенностями. Болеют дети, как правило, старше 2-3 лет.
Заболевание нередко провоцирует различные факторы, особенно переохлаждение
и ОРЗ. Клиническая картина развивается чаще остро (в течении недели), реже
подостро и хронически (на протяжении 2-6 недель и более). Заболевание может
начинаться с повышения температуры тела, головной боли. Главным
неврологическим синдромом является полирадикулоневритический синдром. В
начале обычно появляются парестезии и боли, затем присоединяются выпадения
двигательных и чувствительных функций. У преобладающей части больных бывает
восходящий тип поражения; реже парезы возникают одновременно во всех
конечностях или по нисходящему типу. Иногда они захватывают только ноги, в
редких случаях – лишь руки. Характерна симметричность симптоматики. Помимо
спинальных нервов в процесс очень часто вовлекаются черепные нервы,
особенно VII, IX, X, XII, реже V и III, иногда II пары. Особое место в
клинической картине занимают расстройства дыхания и сердечно-сосудистые
нарушения при вовлечении в патологический процесс каудальной группы
черепных нервов. В спинномозговой жидкости у большинства больных отмечается
белково-клеточная диссоциация, которая может сохраняться в течении
нескольких месяцев. Примерно у трети детей регистрируются ускоренное СОЭ и
небольшой лейкоцитоз. Возможны пневмонии, в редких случаях миокардит.
Первичный инфекционный ПРН, форма Маргулиса, отличается наличием
синдрома менингомиелополирадикулоневрита, что проявляется возникновением
патологических рефлексов, тазовыми нарушениями по центральному типу,
увеличением в ликворе не только уровня белка, но и цитоза. В остальном
клиническая картина идентична таковой при болезни Гийена-Барре.
Вторичный инфекционно-аллергический ПРН развиваются как осложнение
экзантемных инфекций или профилактических вакцинаций. Неврологические
симптомы появляются в сроке от нескольких дней до нескольких недель от
начала основного заболевания. Клиническая картина первичных и вторичных ПРН
идентичны.
Первичные инфекционные и вторичные инфекционно-аллергические ПНР в
большинстве своем протекают доброкачественно и оканчиваются полным
выздоровлением. Различают острый период (2-4 недели), восстановительный
период (до 2 лет), период резидуальных явлений(после 2 лет). Могут быть
летальные исходы вследствие бульбарного паралича, развившегося при быстром
прогрессировании ПРН по типу восходящего паралича Ландри.
Другие острые ПН, ПРН. Эти заболевания могут быть первичными и
вторичными. Вопрос о вирусной или микробной природе первичных
полирадикулоневритов весьма сложен и окончательно не решен. Известно, что
нейротропные вирусы поражают избирательно нервную систему, например, вирусы
клещевого энцефалита. Логично ожидать, что периферические нервы также
должны поражаться определенными вирусами не только вторично, после их
воздействия на другие ткани, но и первично.
Дифтерийный полирадикулоневрит.
Дифтерийный ПРН – вызывается поражением корешков и периферических
нервов дифтерийным токсином. Дифтерийный токсин фиксируется в основном в
периферической нервной системе. Страдают преимущественно передние корешки и
корешковые нервы, меньше – более дистальные отделы. Возникает сегментарная
демиелинизация без вовлечения в процесс осевого цилиндра, чем можно
объяснить регресс параличей.
Ранние параличи развиваются одновременно или через короткие промежутки
времени после первых, обычно тяжелых проявлений дифтерии. Они возникают
поблизости от первичного инфекционного очага в результате непосредственного
контактного связывания токсина нервными веточками, находящимися в
пораженных тканях.
Поздние параличи развиваются спустя 1—2 месяца после начала
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16
