На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области,

паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин,

кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем

кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным

дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть

до анкилоза. Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого

десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкапто-нурии обусловлено

дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к

нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца,

приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков

сердца. Прежде всего поражается аортальный клапан, а, в последующем,

развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется

нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение

аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но

тормозит ее связывание с соединительной тканью.

Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального

стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически

значимые симптомы— боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой

недостаточности. Длительность жизни после появления этих симптомов— в

среднем 5 лет, в 5% всех случаев— 10— 20 лет.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

При этом пороке сердца происходит регургитация крови во время сиотолы из

полости правого желудочка в правое предсердие. Неполное закрытие правого

венозного отверстия может быть обусловлено как поражением створок клапана

(органическая недостаточность трехстворчатого клапана), так и расширением

правого желудочка (функциональная или относительная недостаточность).

Поражение створок клапана бывает при ревматизме, реже— при инфекционном

эндокардите; возможен также разрыв хорд или папиллярных мышц.

Трехстворчатый клапан повреждается почти у половины больных карциноидным

синдромом вследствие фиброза хорд (часто в сочетании со стенозом правого

венозного отверстия и пороком клапана легочной артерии). Врожденные

изменения трехстворчатого клапана встречаются редко. Обычно его

органическое поражение сочетается с другими пороками сердца.

Относительная недостаточность трехстворчатого клапана наблюдается у

больных с выраженной дилатацией полости желудочка, которая обусловлена

высокой легочной гипертензией или диффузным поражением миокарда (при

миокардитах, кардиомиопатиях, иногда при тяжелом тиреотоксикозе).

Вследствие регургитации крови в правое предсердие, его конечный

диастолический объем и Конечное диастолическое давление существенно

повышаются, что приводит к дилатации предсердия и гипертрофии его стенок.

Ввиду ограниченных компенсаторных возможностей предсердия, рано возникают

признаки застоя в большом круге кровообращения: повышается венозное

давление, увеличивается печень, появляется положительный венный пульс

(набухание вен шеи в период систолы желудочков). При осмотре грудной клетки

иногда удается выявить систолическое втяжение передней стенки грудной

клетки. Характерный систолический шум лучше выслушивается в третьем или

четвертом межреберье у правого края грудины. Он редко бывает громким, но,

обычно занимает всю систолу. При остро возникшей недостаточности

(вследствие инфекционного эндокардита или травмы) шум обычно

малоинтенсивный и наблюдается лишь в первой половине систолы. При

значительном увеличении правого желудочка этот систолический шум может

выслушиваться и у левого края грудины, а иногда даже и на верхушке. В

отличие от шума митральной регургитации, систолический шум недостаточности

трехстворчатого клапана на высоте вдоха отчетливо усиливается (симптом

Риверо— Карвалло), что подтверждается и на фонокардиограмме. Систолический

шум у больных с недостаточностью трехстворчатого клапана изменчив и часто

исчезает. На ЭКГ обнаруживают отклонение электрической оси сердца вправо,

увеличение зубца Р во II— III стандартных и правых грудных отведениях. При

рентгеновском исследовании находят дилатацию правого желудочка и правого

предсердия. Это подтверждает и эхокардиография, определяющая также

парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

Диагностика недостаточности трехстворчатого клапана сложна. Если есть

систолический шум в области нижней части грудины, то важно определить его

интенсивность во время глубокого вдоха. Однако, как уже указывалось,

систолический шум может отсутствовать, а при сочетанных пороках сердца его

трудно отличить от других шумов. Этот порок следует ожидать у больных со

значительным увеличением сердца, и, в том числе правого желудочка, при

выраженном преобладании застойных явлений в большом круге. При этом наряду

с повышением венозного давления, набуханием шейных вен, значительным

увеличением печени, определяется ее пульсация, совпадающая с систолой

желудочка, систолический венный пульс, систолическое втяжение передней

стенки грудной клетки. Правильному распознаванию порока помогает

регистрация венного пульса и пульсации печени, а также— эхокардиографически

подтвержденное выраженное увеличение правых предсердия и желудочка. Диагноз

можно уточнить также регистрацией давления в правом предсердии. В норме, в

период систолы желудочков, давление в полости правого предсердия достигает

5— 6 мм рт. ст. При большой регургитации оно увеличивается до 25— 30 мм рт.

ст. вследствие поступления крови из правого желудочка; при небольшой

регургитации повышается до 10— 15 мм рт. ст.

СУЖЕНИЕ ПРАВОГО ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ

Сужение (стеноз) правого предсердно-желудочкового отверстия

ревматического происхождения (трикуспидальный стеноз) обычно сочетается с

другими ревматическими пороками, встречаясь у 14% этих больных. Этот стеноз

может быть и врожденным или обусловленным миксомой правого предсердия,

карциноидным синдромом.

При этом пороке, в результате сужения отверстия, создается препятствие

для наполнения правого желудочка в период диастолы. Это приводит к

перегрузке правого предсердия и быстрому возникновению застойных явлений в

большом круге кровообращения.

Объем правого предсердия увеличивается. Давление в нем в период систолы

предсердий достигает 20 мм рт. ст. и более. Существенно повышается градиент

давления в предсердии и желудочке.

Увеличение правого предсердия подтверждается рентгеновским и

эхокардиографическим исследованиями. При выслушивании усилен I тон у

мечевидного отростка; на фонокардиограмме иногда регистрируют тон открытия.

В этой же области определяют и диастолический шум с характерным

пресистолическим усилением (максимально— на высоте глубокого вдоха). На ЭКГ

увеличена амплитуда зубца Р во II, III и в I грудном отведениях. При

эхокардиографии изображение трехстворчатого клапана получается далеко не во

всех случаях. При его локации признаки стеноза те же, что и при стенозе

левого венозного отверстия.

Сужение правого прсдсердно-желудочкового отверстия следует заподозрить

при ярко выраженных признаках застоя в большом круге кровообращения.

Диагноз подтверждается обнаружением диастолического шума и выявлением тона

открытия клапана. Дифференциальную диагностику чаще проводят с митральным

стенозом. В отличие от последнего, при трикуспидальном стенозе застойные

явления в малом круге не выражены. Аускультативные признаки порока лучше

выслушиваются у грудины и усиливаются на высоте вдоха. Следует иметь в

виду, что оба эти порока могут сочетаться. Диагноз стеноза трехстворчатого

отверстия надежно подтверждается лишь при ангиокардиографии.

КОМБИНИРОВАННЫЕ И СОЧЕТАННЫЕ (МНОГОКЛАПАННЫЕ) ПОРОКИ СЕРДЦА

Такие пороки сердца обычно бывают ревматическими или врожденными.

Возможно комбинированное поражение одного клапана (стеноз и

недостаточность) и сочетанное поражение. Порок одного клапана может

сочетаться с нарушением функции другого вследствие прогрессирования

гемодинамических расстройств. Так, например, тяжелый митральный порок может

привести к выраженной легочной гипертензии и дилатации правого желудочка с

относительной недостаточностью трехстворчатого клапана.

КОМБИНИРОВАННЫЙ МИТРАЛЬНЫЙ ПОРОК

Недостаточность митрального клапана и сужение левого венозного

отверстия редко встречаются изолированно. Обычно имеется митральный порок с

выраженным преобладанием стеноза, реже — с выраженным преобладанием

недостаточности. О преобладании сужения отверстия судят по усилению I тона,

более раннему появлению тона открытия митрального клапана при мало

увеличенном левом желудочке сердца. Интенсивность как систолического, так и

диастолического шума не имеет существенного значения. О значительном

преобладании недостаточности клапана свидетельствует ослабление I тона на

верхушке сердца, значительное увеличение левого желудочка, признаки

регургитации при рентгеноскопии. При преобладании митральной

недостаточности, реже, чем при преобладании стеноза, встречается выраженная

легочная гипертензия и типичное facies mitralis. Существенную помощь может

оказать эхокардиографическое исследование с регистрацией

допплеркардиограммы. Иногда окончательное заключение о характере порока

возможно лишь при определении давления в левом желудочке и левом предсердии

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8