неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых
женщин во втором— третьем десятилетии жизни и связан с иммунными
нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки,
похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в клинической картине преобладают
признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги.
Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда
лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к
цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почечных
артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность
клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с
гагантоклеточным артериитом. Эта болезнь развивается у пожилых людей,
проявляясь поражением височных артерий, которые, в типичных случаях,
прощупываются в виде плотного болезненного узловатого тяжа. Возможно
поражение и внутрисердечных артерий.
Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными
внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых позволяет
установить природу порока сердца.
СУЖЕНИЕ УСТЬЯ АОРТЫ (АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ)
Изолированный аортальный стеноз встречается редко, но, в сочетании с
другими поражениями клапанов, наблюдается в 15— 20% всех случаев порока
сердца, чаще у мужчин. От собственно аортального стеноза следует отличать
так называемый подклапанный мышечный стеноз, представляющий собой
самостоятельную форму заболевания (гипертрофическая асимметричная
кардиомиопатия). Аортальный стеноз может быть приобретенным и врожденным.
Причинами приобретенного аортального стеноза являются ревматизм,
атеросклеротическое поражение и первично-дегенеративные изменения клапанов
с последующим их обызвествлением. Самостоятельность последней формы
вызывает дискуссии. Некоторые авторы относят эту форму с первичным
кальцинозом аортального клапана к последствиям атеросклеротического или
нераспознанного ревматического процесса. Описаны отдельные наблюдения
аортального стеноза при ревматоидном артрите и охронозе (алкаптонурии).
При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в
аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического
давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20
мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие такой
нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его
гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так,
если в норме площадь аортального отверстия около 3 см2, то ее уменьшение
вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые
нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см2. Конечное
диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться
(до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка,
что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим
компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный
выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается
меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации
наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления
и дилатация левого желудочка.
Клиническая картина. Аортальный стеноз может долго не вызывать каких-
либо субъективных ощущений. Несмотря на относительно благоприятный прогноз
при этом пороке, у 5—15% больных наступает внезапная смерть. Первыми
проявлениями порока могут стать приступы стенокардии, обмороки или одышка.
Приступы стенокардии обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга,
реже - преходящими нарушениями ритма сердца вплоть до коротких периодов
мерцания желудочков. При исследовании сердца вы являют смещение
верхушечного толчка вниз, шестое межреберье и влево. Во втором межреберье
справа от грудины нередко ощущается характерное систолическое дрожание. При
выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает
по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II
тон на аорте бывает ослаблен. При фонокардиографии помимо описанных выше
изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через
0,04— 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.
При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным
подъемом. Есть склонность к снижению пульсового и систолического давления.
ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения
электри ческой оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого
желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в
левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании определяется
увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие.
Характерны постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда
кальцификация клапанов аорты. При эхокардиографии находят утолщение створок
аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение
систолического расхождения створок клапанного отвестия в период систолы.
Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней
стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого
желудочка долго остается нормальным.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Для распознавания этого
порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а
иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно
характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется
далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен. Иногда максимум
систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, что
требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального
клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки.
В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись
фонокардиограммы. В отличие от митральной недостаточности, при аортальном
стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен.
Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на
фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации.
При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при
митральной недостаточности - ослабевает. При рентгеноскопии у больных
митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне
левого предсердия.
В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II
тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании
обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка.
В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе
систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.
Систолический шум над аортой может выслушиваться при других
заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или
сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум
не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет
характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен
или даже усилен.
Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического
шума на подюпочичной и сонной артерии, обусловленного их частичной
окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной
ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии
артерии; II тон над аортой Бывает сохранен.
Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального
стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в
случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое
значение имеет эхокардиография.
Редкой причиной аортального стеноза является охроноз.
На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания,
имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо
кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме
аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с
атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах
и хрящах ребер - синовия черного цвета.
Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся
отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого,
нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и
выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина -
гомогентизиновой кислоты (ГГК).
Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и
придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное
окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований
нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию
на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни
единственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное
окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее
полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в
черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно
отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах,
сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов.
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8
