активируется фактор XII с образованием XIIa – активного фермента, который,

в свою очередь, переводит фактор XI в XIa. Дальнейшая последовательность

такова: фактор XIa активирует фактор IX (отсутствующий у лиц, страдающих

гемофилией В) с образованием IXa, а фактор VIII (отсутствующий у больных

гемофилией А) переходит в VIIIa, после чего IXa и VIIIa совместно

активируют фактор X.

Внешний путь, тоже ведущий к активации фактора X, начинается с повреждения

ткани и высвобождения тканевого фактора, который вступает в реакцию с

присутствующим в крови фактором VII; в результате образуется комплекс,

активирующий фактор X. Этот процесс занимает всего 15 с.

Общий (третий) путь включает взаимодействие активированного фактора X с

фактором V, находящимися в крови ионами кальция и фосфолипидом поврежденных

тромбоцитов. В присутствии всех этих компонентов протромбин превращается в

тромбин, который в свою очередь переводит фактор I (фибриноген) в Ia

(фибрин) с образованием фибринового сгустка. Конечно, это всего лишь

упрощенное описание чрезвычайно сложного процесса, многие детали которого

еще предстоит выяснить.

Тромбоз – аномальное свертывание крови в артериях или венах. В результате

артериальных тромбозов ухудшается поступление крови в ткани, что вызывает

их повреждение. Это происходит при инфаркте миокарда, вызванном тромбозом

коронарной артерии, или при инсульте, обусловленном тромбозом сосудов

головного мозга. Тромбоз вен препятствует нормальному оттоку крови от

тканей. Когда происходит закупорка тромбом крупной вены, вблизи места

закупорки возникает отек, который иногда распространяется, например, на всю

конечность. Случается, что часть венозного тромба отрывается и попадает в

кровоток в виде движущегося сгустка (эмбола), который со временем может

оказаться в сердце или легких и привести к опасному для жизни нарушению

кровообращения.

Выявлено несколько факторов, предрасполагающих к внутрисосудистому

тромбообразованию; к ним относятся: 1) замедление венозного кровотока

вследствие малой физической активности; 2) изменения сосудов, вызванные

повышением кровяного давления; 3) локальное уплотнение внутренней

поверхности кровеносных сосудов вследствие воспалительных процессов или – в

случае артерий – вследствие т.н. атероматоза (отложения липидов на стенках

артерий); 4) повышение вязкости крови вследствие полицитемии (повышенного

содержания в крови эритроцитов); 5) увеличение количества тромбоцитов в

крови.

Как показали исследования, последний из перечисленных факторов играет

особую роль в развитии тромбоза. Дело в том, что целый ряд содержащихся в

тромбоцитах веществ стимулирует образование кровяного сгустка, а потому

любые воздействия, вызывающие повреждение тромбоцитов, могут ускорять этот

процесс. При повреждении поверхность тромбоцитов становится более липкой,

что приводит к их соединению между собой (аггрегации) и высвобождению их

содержимого. Эндотелиальная выстилка кровеносных сосудов содержит т.н.

простациклин, который подавляет высвобождение из тромбоцитов тромбогенного

вещества – тромбоксана А2. Большую роль играют также другие компоненты

плазмы, препятствующие тромбообразованию в сосудах за счет подавления ряда

ферментов системы свертывания крови.

Попытки предотвратить тромбозы до сих пор дают лишь частичные результаты. В

число профилактических мер входят регулярные физические упражнения,

снижение повышенного кровяного давления и лечение антикоагулянтами; после

операций рекомендуется как можно раньше начинать ходить. Следует отметить,

что ежедневный прием аспирина даже в небольшой дозе (300 мг) уменьшает

слипание тромбоцитов и значительно понижает вероятность тромбозов.

ГРУППЫ КРОВИ

У человека и высших животных на поверхности клеток крови, особенно

эритроцитов, имеются генетически обусловленные факторы – т.н. вещества

групп крови. Эти факторы имеют огромное значение при переливании крови,

поскольку именно они в основном определяют совместимость крови донора и

реципиента. Они служат также объектом генетических исследований и

используются в судебной медицине (например, при установлении отцовства).

Факторы групп крови – это макромолекулы, относящиеся к классу

мукополисахаридов; они присутствуют на поверхности эритроцитов и

представляют собой группу особых антигенов, т.н. агглютиногенов. Кроме

того, в плазме крови большинства людей содержатся антитела, или

агглютинины, реагирующие с определенными агглютиногенами. Такого рода

иммунная реакция возникает в случае переливания несовместимой крови. При

этом мембраны донорских эритроцитов, несущие определенные агглютиногены,

реагируют с агглютининами, присутствующими в плазме реципиента; в

результате этого взаимодействия донорские эритроциты агглютинируют, т.е.

слипаются друг с другом, так как между ними образуются мостики из антител.

Система АВ0.

Основные агглютиногены крови были впервые описаны в 1900 К.Ландштейнером,

который обозначил их буквами А и В. Эти два фактора дают четыре группы

крови: А, В, АВ (в крови имеются оба фактора) и 0 (оба фактора

отсутствуют). В табл. 3 приведены антигены системы АВ0 и соответствующие им

изоагглютинины. Эти антитела отсутствуют в крови новорожденных, но

появляются уже в младенчестве – возможно, при контакте со сходными

антигенами каких-то бактерий; действительно, при содержании

экспериментальных животных в стерильных условиях изоагглютинины (т.н.

естественные антитела) у них не образуются. Не считая исключительных

случаев, большинство антител против факторов эритроцитов, не входящих в

систему АВ0, образуется лишь после контакта организма с эритроцитами,

несущими эти факторы.

|Таблица 3. АНТИГЕНЫ И АНТИТЕЛА СИСТЕМЫ АВ0 |

|Группа крови |Антигены |Антитела |

| |(агглютиногены) в |(изоагглютинины) в |

| |эритроцитах |плазме |

|А |А |Анти-В |

|В |В |Анти-А |

|АВ |А и В |Нет антител |

|0 |Нет антигена |Анти-А и анти-В |

Группы крови АВ0 имеют первостепенное значение при подборе крови для

переливания. Если донорская кровь относится к группе А, В или АВ, а у

реципиента группа крови 0, то имеющиеся в крови у реципиента антитела (анти-

А, анти-В или оба сразу) вызовут агглютинацию донорских эритроцитов и их

разрушение (гемолиз). При этом эритроциты теряют гемоглобин и другие

вещества, что приводит к тяжелым последствиям для реципиента – шоку,

кровотечению и нарушению функции почек. Благодаря современным методам

лечения смертность в связи с переливанием несовместимой крови значительно

уменьшилась. Точно так же кровь групп А и АВ нельзя переливать больным с

группой В, а кровь групп В и АВ – больным с группой А.

Поскольку в случае группы крови 0 эритроциты вообще не несут антигенов и

потому не агглютинируют при контакте с анти-А или анти-В антителами,

создается впечатление, что кровь группы 0 – универсальная донорская кровь,

которую можно переливать любому человеку. Подобное мнение предопределило, в

частности, широкое использование этой крови для переливания в военных

условиях. Однако такая практика довольно опасна – главным образом потому,

что кровь донора и кровь реципиента различаются между собой не только

антигенами группы АВ0. Кроме того, сыворотка донорской крови группы 0 (в

которой имеются антитела анти-А и анти-В) может привести к агглютинации

эритроцитов реципиента, несущих антигены А, В или АВ (именно поэтому

переливают обычно не цельную кровь группы 0, а выделенную из нее

эритроцитарную массу). По тем же причинам нельзя считать универсальными

реципиентами людей с группой АВ.

Согласно статистическим исследованиям, группа 0 – самая распространенная в

мире. У индейцев центральных районов Америки она выявляется в 90–95%

случаев; однако среди североамериканских индейцев менее 25% имеют группу 0,

а 75% – группу А. У эскимосов больше всего распространена группа А, но

группа 0 тоже встречается часто. Во всем мире группа В – довольно редкая;

она полностью отсутствует во многих племенах американских индейцев и у

австралийских аборигенов. Если группа В статистически редкая, то еще реже

встречается группа АВ. Только в тех популяциях, где высока частота группы

В, распространенность группы AB достигает 10%.

Резус-система. Еще одна важная и весьма сложная система факторов крови –

это резус-система (Rh). Ее название происходит от вида обезьян Macacus

rhesus, на которых в 1940 К.Ландштейнер и А.Винер проводили свои

эксперименты. Они обнаружили, что при введении эритроцитов этой обезьяны

кролику у него вырабатываются антитела, вызывающие у части людей

агглютинацию эритроцитов вне зависимости от группы крови по системе АВ0.

Соответствующая группа крови получила название резус-положительной (Rh+). У

остальных людей резус-фактор отсутствует, т.е. их кровь резус-отрицательна

(Rh–).

Гены, кодирующие резус-фактор, находятся в трех близко расположенных

хромосомных локусах, обозначаемых С или с, D или d, и Е или е. Таким

образом, возможно довольно много генотипов, которые определяются различными

комбинациями этих локусов (ССDDЕЕ, СсDDее, ссDDЕе и т.д.). Однако на

практике термин «резус-положительный» относится к людям, у которых есть

хотя бы один локус D (в комбинации DD или Dd), а «резус-отрицательный» – к

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6