этой формы гепатита (хронический активный гепатит с обострениями,

сменяющимися отчетливыми ремиссиями, или непрерывнорецидивирующий)

помогает в выборе лечебной тактики, но не

определяет исход заболевания. Прогноз в значительной степени зависит от

того, насколько рано начато лечение. Диспансеризация больных на ранней

стадии значительно улучшает прогноз.

Результаты диспансерного наблюдения, свидетельствующие о

стабилизации и продолжающейся активности процесса без признаков цирроза,

опровергают мнение о фатальной неизбежности перехода этой формы гепатита в

цирроз печени.

Хронический активный вирусный гепатит С так же, как и его острая форма,

протекает значительно мягче и имеет более благоприятный прогноз, чем

гепатит В. Клиническая симптоматика неспецифична, аутоиммунные проявления

не отмечаются. По-видимому, значительная толерантность иммунной системы

больного к возбудителю обусловливает медленное, стертое течение

заболевания, незначительные биохимические сдвиги при этой форме

хронического гепатита. Характерна наклонность к продолжительным ремиссиям с

полной нормализацией данных биохимических исследований, что приводит к

ошибочному заключению о выздоровлении. После длительной ремиссии

наблюдаются спонтанные повышения активности аминотрансфераз, указывающие на

начавшееся обострение. По данным Ch. Hazzi (1986), переход гепатита в

цирроз наблюдается у 20 - 30% больных, в большинстве случаев имеется

тенденция к переходу в хронический персистирующий гепатит.

Хронический аутоиммунный гепатит

Этот вариант ХАГ сопровождается значительными иммунными нарушениями.

Клинические варианты сходного патологического процесса описывались под

различными названиями: активный ювенильный цирроз, липоидный гепатит,

подострый гепатит, аутоиммунный гепатит, плазмоклеточный гепатит,

заболевание печени у молодых женщин с гипергаммаглобулинемией,

прогрессирующий гипергаммаглобулинемический гепатит. Каждое из этих

названий догматизирует какой-либо один признак заболевания. Термин

«аутоиммунный гепатит», подчеркивающий своеобразие патогенеза и

клинических проявлений заболевания и наиболее распространенный,

избран для обозначения этого варианта ХАГ, протекающего с наиболее яркими

внепеченочными проявлениями и часто - с резко выраженной активностью

процесса.

Морфологическая характеристика. Это лимфомакрофагальные элементы,

плазматические клетки, в меньшем количестве сегментоядерные лейкоциты.

Отличительной чертой этой формы гепатита служит выявление большого

количества плазматических клеток на ранней стадии заболевания. В наших

наблюдениях переход в цирроз не свидетельствовал о неактивной стадии

болезни. Формирование цирроза выявлено у больных с незатухающей активностью

процесса и злокачественньм течением на протяжении первого и второго года

болезни.

Клиническая картина. Частота хроническом аутоиммунною гепатита неизвестна,

хотя большинство заболеваний описано в Западной Европе и США, а в нашей

стране - в Европейской части, но имеются сообщения о случаях выявления

HBsAg-негативного хронического активного гепатита с аутоиммунными

проявлениями в Индии. Среди заболевших этой формой

гепатита большинство составляли девушки и молодые женщины в возрасте 10

-30 лет, реже женщины в периоде менопаузы.

Соотношение женщин и мужчин при аутоиммунном гепатите 3:1, в то время как

хронический вирусный гепатит чаще наблюдается у мужчин. В наблюдении По

дымовой С.Д. находились 23 женщин с хроническим аутоиммунным гепатитом в

возрасте 11 - 52 лет и двое мужчин в возрасте 14 и 42 лет, при этом 10

больных к началу заболевания были моложе 20 лет.

Начало аутоиммунного гепатита. У части больных начальные симптомы

неотличимы от таковых при остром вирусном гепатите. Периоды слабости,

анорексии, выявления темной мочи предшествовали интенсивной желтухе с

повышением содержания билирубина до 100-300 мкмоль/л (6 - 17%) и активности

аминотрансфераз более 200 ед., что становилось причиной госпитализации с

диагнозом «острый вирусный гепатит». Только у одной больной уровень

билирубина не превышал 20,5 мкмоль/л (1,2 мг%) и начало заболевания

расценивалось как безжелтушная форма острого вирусного гепатита. Однако в

противоположность острому гепатиту болезнь прогрессировала, и в течение

ближайших 1-6 мес начинали появляться симптомы ХАТ.

Другой вариант начала аутоиммунного гепатита характеризуется внепеченочньми

проявлениями, лихорадкой. Причем заболевание в течение 1 -5 лет ошибочно

расценивается как СКВ, ревматизм, ревматоидный полиартрит, миокардит и др.

Так, у одном из наблюдавшихся больных, 14-летнего С., заболевание началось

с интенсивных болей в коленных суставах, пяточных костях, а через 2 мес

появились геморрагические высыпания на голенях. Только через полгода были

обнаружены иктеричность склер, увеличение печени и селезенки. В другом

наблюдении в течение 3 лет у больной выявлялись субфебрилитет, тахикардия,

увеличение СОЭ до 50 мм/ч, послужившие поводом для ошибочного диагноза

тиреотоксикоза и специфической терапии.

Клиническая картина, на поздних стадиях аутоиммунного гепатита

многообразна: медленно прогрессирующая желтуха, лихорадка, артралгии,

миалгии, боли в животе, кожный зуд и геморрагические высыпания,

гепатомегалия. Отдельные проявления этого симптомокомплекса достигают

различной интенсивности.

Лихорадка часто сочеталась с артралгиями и бьыа у всех наблюдаемых нами

больных, причем у большинства из них температура достигала фебрильных цифр.

У некоторых больных повышение температуры от 37,5 до 39 С, сочетавшееся с

увеличением СОЭ до 40 - 60 мм/ч, преобладало в клинической картине, и

заболевание печени вначале не диагностировалось. Галопирующее течение

заболевания с лихорадкой и резко выраженной диспротеинемией вынуждало

проводить дифференциальную диагностику с ретикулезом и раком печени.

Артралгии - одно из самых частых и постоянных внепеченочных проявлений

заболевания у больных хроническим аутоиммунным гепатитом. Вовлекаются

преимущественно крупные суставы верхних и нижних конечностей, в отдельных

случаях - суставы позвоночника. З.Г. Апросина описала полиартрит у больных

хроническим активным гепатитом. Конфигурация суставов изменялась главным

образом в результате периартикулярного воспаления и сухожильно-мышечного

синдрома.

Рецидивирующая пурпура является наиболее частым поражением кожи. Она

характеризуется геморрагическими экзантемами в виде резко очерченных точек

или пятен, не исчезающих при надавливании. Пурпура часто оставляет после

себя коричневато-бурую пигментацию. В отдельных случаях бывают волчаночная

эритема, узловатая эритема, псориаз, очаговая склеродермия. У всех больных

отмечались эндокринные нарушения: аменорея, угри и полосы растяжения на

коже, гирсутизм.

Желтуха у больных аутоиммунным гепатитом перемежающаяся, заметно

усиливающаяся в периоды обострения. Часто видны сосудистые звездочки,

гиперемия ладоней, выраженные в разной степени. Печень у большинства

больных увеличена, болезненна при пальпации, консистенция ее умеренно

плотная. Преходящая спленомегалия лишь у некоторых больных, асцит

наблюдается очень редко - в периоды резко выраженной активности процесса.

Несмотря на многочисленные клинические симптомы, больные часто сохраняют

хорошее общее самочувствие в отличие от больных всеми другими формами

хронического гепатита.

ХАГ представляет собой системное заболевание с поражением кожи, серозных

оболочек и внутренних органов; выявляются плеврит, миокардит, перикардит,

язвенный колит, гломерулонефрит, иридоциклит, синдром Шегрена, описаны

поражения щитовидной железы, вторичная аменорея, синдром Кушинга, диабет,

генерализованная лимфаденопатия, гемолитическая анемия, различные легочные

и неврологические заболевания. Однако эти процессы редко преобладают в

клинической картине, наиболее серьезные из них, в том числе

гломерулонефрит, чаще развиваются в терминальной стадии болезни.

Печеночная энцефалопатия наблюдается у больных люпоидным гепатитом только в

терминальной стадии, но у некоторых больных, особенно в периоды обострения,

отмечаются эпизоды обратимой «малой» недостаточности печени.

Особенности течения. У большинства больных аутоиммунным гепатитом

наблюдается непрерывное течение заболевания от первых симптомов до

летального исхода. Обострения заболевания проявляются желтухой, анорексией,

болями в животе, лихорадкой, геморрагическим синдромом, гепатомегалией,

иногда спленомегалией и другими симптомами.

Функциональное состояние печени. У всех больных в периоды обострения

люпоидного гепатита выявлено повышение содержания билирубина,

активности аминотрансфераз, а также нарушение белкового обмена. Менее

выраженные изменения этих показателей отмечались также у большинства

больных в стадии ремиссии. Содержание билирубина в сыворотке у наблюдаемых

больных не превышало 188 мкмоль/л (11 мг%) и чаще всего повышалось до 85,5

мкмоль/л (5 мг%). Гипергаммаглобулинемия в периоды обострения достигает

высоких цифр (35 - 48,7%). В литературе широко обсуждается диагностическое

значение повышения содержания гамма-глобулинов для хронического

аутоиммунного гепатита. О большой значимости показателя свидетельствует

одно из названий этой формы гепатита -«прогрессирующий

гипергаммаглобулинемический гепатит». Справедливо ограничить значение этого

показателя в связи с тем, что и другие заболевания печени могут

сопровождаться гипергаммаглобулинемией. Гипоальбуминемия (ниже 40%)

наблюдается в периоды выраженной активности процесса и не

свидетельствует о формировании цирроза. Активность аминотрансфераз

повышается значительно больше, чем при всех других формах хронического

гепатита - у большинства больных превышает норму в 7 - 10 раз. У некоторых

больных повышение активности ферментов соответствует развитию некрозов

печени, но четкого параллелизма между тяжестью заболевания и активностью

аминотрансфераз не обнаруживается. Повышение АЛТ обычно выражено больше,

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11