недоразвитие полушарий и др. Дистрофические изменения мозговой ткани,

являющиеся следствием глубоких циркуляторных расстройств, проявляются

диффузным или очаговым глиозом, кистозной дегенерацией, атрофией коры

больших полушарий, порэнцефалией, обызвествлением ганглиозных клеток. При

некоторых формах церебрального паралича отмечается избыточная миелинизация

волокон, располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов, что придает мозгу

своеобразный пятнистый вид (status marmoratus). Наряду с описанными

изменениями могут обнаруживаться недостаточная миелинизация нервных

проводников, нарушение дифференциации нервных клеток и их аксонов,

патология межнейрональных связей и сосудистой системы мозга и другие

изменения.

Клиническая картина. В основе полноценного моторного развития ребенка

лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами

автоматических реакций: выпрямления и равновесия. Они развиваются в

определенной последовательности с первых месяцев жизни ребенка и на

протяжении 5-6 лет. Реакции выпрямления и равновесия, гармонично

взаимодействуя, обеспечивают адекватное распределение мышечного тонуса,

координированную реципрокную иннервацию и все многообразие двигательных

реакций

Двигательные расстройства при детском церебральном параличе охватывают

различные стороны моторики - пирамидную иннервацию, экстрапирамидную

регуляцию позотонических автоматизмов, корковые механизмы формирования

целенаправленных двигательных актов.

Последовательность определенных этапов развития мозга нарушена

(постнатальная патологическая гетерохрония). Высшие интегративные центры не

оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные

реакции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим

мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами). Это

препятствует последовательному развитию выпрямления и равновесия.

Лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные

тонические рефлексы, патологические синкинезии при детских церебральных

параличах ярко выражены и являются причиной формирования патологической

постуральной активности, лежащей в основе патологических поз и движений.

Тонический лабиринтный рефлекс у детей с церебральным параличом

проявляется максимальным повышением тонуса в экстензорных группах мышц в

положении на спине и флексорных в положении на животе. Ребенок с выраженным

лабиринтным тоническим рефлексом в положении на спине не может поднять

голову, вытянуть руки вперед, поднести их ко рту. Лежа на животе, он не

может поднять и разогнуть голову, повернуть ее в сторону, высвободить руки

и опереться на них. Таким образом, выраженный тонический лабиринтный

рефлекс тормозит развитие физиологических статических и локомоторных

навыков.

Влияние асимметричного шейного тонического рефлекса при церебральном

параличе проявляется тем, что поворот головы в сторону фиксирует ребенка в

позе «фехтовальщика». Это препятствует захвату игрушки, затрудняет повороты

на бок и на живот, а в дальнейшем нарушает формирование реципрокного

ползания.

Патологические синкинезии - содружественные тонические реакции мышц,

возникающие при попытке произвольного движения, - также тормозят развитие

двигательных навыков ребенка. Выраженность патологических поз и установок

зависит от тяжести поражения нервной системы и возраста ребенка.

Патологическая постуральная активность формируется постепенно, по мере

усложнения моторной деятельности ребенка. В связи с этим в первые 2 мес

жизни, когда доминирование многих позотонических автоматизмов является

физиологичным, диагностика детского церебрального паралича представляет

значительные трудности. Лишь на 3- 4-м месяце (а иногда и позднее)

становится очевидной патологическая роль постуральных рефлексов, которые

препятствуют овладению возрастными двигательными навыками.

Постоянное наличие тонических рефлексов и повышенного мышечного тонуса

создает патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. Нарушается

нормальное «проприоцептивное кольцо», в котором ведущая роль принадлежит

обратной афферентной импуль-сации, основанной на точности кинестетического

восприятия. Создается порочный круг регуляции мышечного тонуса, еще более

усугубляющий его нарушения.

Высокий мышечный тонус способствует возникновению контрактур. Характерна

гипертония приводящих мышц бедра, вызывающая у отдельных больных

перекрещивание ног; стопы фиксированы, чаще в варусной установке

(подошвенная поверхность обращена кнутри). Повышенная активность

мезэнцефальных отделов обусловливает появление чрезмерных реакций на

звуковые раздражители в виде резких вздрагиваний, хаотичных движений.

Отмечаются нарушения вегетативной регуляции: избыточная саливация,

гипергидроз, яркий разлитой дермографизм.

У 65-85% больных с церебральными параличами имеются речевые нарушения,

из которых наиболее часто встречаются задержки речевого развития и

дизартрии. Задержка речевого развития характеризуется поздним формированием

моторной речи. Поздно появляются первые слова, медленно увеличивается

активный словарь, задерживается формирование фразовой речи. При дизартриях

нарушается звукопро-износительная сторона речи в результате расстройств

иннервации речевого аппарата. При церебральных параличах наиболее часто

наблюдается псевдобульбарная форма дизартрии.

Степень психических расстройств варьирует от легких нарушений в

эмоционально-волевой сфере до тяжелого интеллектуального недоразвития.

По преобладанию тех или иных неврологических нарушений можно различать

отдельные варианты детского церебрального паралича. Чаще всего встречаются

формы, при которых на первый план выступает мышечная гипертония. Обычно

страдают и верхние, и нижние конечности, так, что по существу эти формы

детских церебральных параличей могут быть отнесены к тетрапарезам. По

неврологической характеристике эти тетрапарезы трудно квалифицировать как

центральные, спастические параличи, поскольку поражается не только

пирамидный путь, но и экстрапирамидная система, отмечается дискоординация

деятельности стволовых, подкорковых и корковых двигательных центров. В

зависимости от преобладающего поражения верхних, нижних, правых или левых

конечностей различают отдельные клинические варианты, названия которых не

всегда соответствуют классической неврологической терминологии (например,

диплегия, двойная гемип-легия), но закрепились исторически.

При других вариантах детского церебрального паралича в клинической

картине могут преобладать гиперкинетический синдром, расстройства

координации. Реже встречается гипотоническая форма —так называемый

атонически-астатический синдром. Нередко симптоматика бывает настолько

многообразной, что трудно диагностировать какую-либо конкретную форму

детского церебрального паралича.

Спастическая диплегия (синдром Литтла) - наиболее часто встречающаяся

форма церебрального паралича. Для нее характерны двигательные нарушения в

верхних и нижних конечностях, причем больше поражаются ноги. Обнаруживается

у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус экстензоров повышен, ноги

вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. У некоторых детей имеются легкие

атетоидные движения в дистальных отделах конечностей. Степень вовлечения в

патологический процесс рук может быть различной. Часто это легкая моторная

неловкость при целенаправленных движениях, выявляющаяся только к 4—5-му

месяцу, когда дети начинают тянуться к игрушке.

Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются с

задержкой. Дети начинают сидеть и ходить в более позднем возрасте.

Двигательные нарушения могут сочетаться с задержкой психического развития и

речевыми расстройствами. Судороги наблюдаются реже, чем при других формах

церебрального паралича.

Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями

преимущественно на одной стороне. Нога при спастической гемиплегии

поражается меньше, чем рука. Мышечный тонус в руке выше, она согнута во

всех суставах; приведенная к туловищу кисть у детей раннего возраста сжата

в кулачок, у старших детей иногда находится в положении «руки акушера».

Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются вовремя или

с некоторой задержкой. При пневмоэнцефалографии иногда обнаруживаются

кисты, сообщающиеся с желудочками, порэнцефалия. Рубцовые сращения в

дальнейшем нередко являются причиной эпилептических припадков

джексоновского типа. Интеллект при этой форме бывает обычно сохранным или

нерезко сниженным.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех

конечностях, при этом в руках больше, чем в ногах (реже руки и ноги

поражены в равной степени). Двигательные нарушения часто асимметричны из-за

большей выраженности асимметричного шейного тонического рефлекса на одной

стороне. Обнаруживаются псевдобульбарные расстройства, нарушения глотания,

дефекты речи. Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не

развиты. Дети не сидят, не ходят. Задержка психического развития, связанная

с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностью и

невозможностью контактировать с детьми своего возраста. Эта форма детского

церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией, и малыми

аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного

периода. Двойная гемиплегия - наиболее тяжелая форма детского паралича -

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7