плохой.
В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения
парааортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области
поясницы, возникающие главным образом ночью.
У 5-10% больных заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов,
быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение
лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней
лейкопенией и анемией. Часто такое начало ассоциируется с гистологическим
вариантом лимфоидного истощения, означает плохой прогноз.
В период развернутых проявлений заболевания возможно поражение всех
лимфоидных органов и всех органов и систем. Селезенка поражается у 25 - 30%
больных с первой - второй клинической стадией, диагностированной до
спленэктомии. В 75-85% аутопсий явления гиперспленизма не обнаруживается.
Поражение вальдейерова кольца - миндалин и лимфоидной ткани глотки - при
лимфогранулематозе наблюдается очень редко.
Наиболее частой среди экстранодальных локализаций лимфогранулематоза
является легочная ткань, возможен инфильтративный рост из лимфатических
узлов средостения, развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов,
иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких обычно не
сопровождаются физикальными симптомами. Клетки Березовского-Штернберга в
мокроте обнаруживаются редко. Легкие поражаются одинаково часто всеми
гистологическими вариантами лимфогранулематоза. Довольно часто при
лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных
полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда
видимого при рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной
жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки
Березовского-Штернберга. Поражение плевры встречается обычно у больных
лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с
очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может
расти инфильтративно и прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею.
Костная система - столь же частая, как и легочная ткань, локализация
заболевания (рентгенологически приблизительно у 20% больных) при всех
гистологических вариантах. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости
таза, ребра, реже - трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей
проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В
единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым
признаком лимфогранулематоза. Правильный диагноз устанавливают после
гистологического исследования удаленной опухоли. Специфическое поражение
костного мозга может обусловить лейкотромбоцитопению и анемию или остается
бессимптомным. Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей
этого органа обнаруживаются поздно. Печень обычно увеличивается, повышается
активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки.
Патогномоничных клинических симптомов, специфического поражения печени нет.
Диагноз устанавливается по данным биопсии.
Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со
сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов.
Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение
желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы
не образуется. Иногда встречаются поражения центральной нервной системы,
главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и
дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного поперечного
миелита. Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи:
расчесы, аллергические проявления, ангидроз, реже бывают специфические
поражения. Лимфогранулематозные гранулемы встречаются в почках, молочной
железе, яичниках, тимусе, щитовидной железе, мягких тканях грудной клетки,
ягодиц.
Лихорадка при лимфогранулематозе многообразна. Патогномоничного для этой
болезни типа лихорадки нет, хотя при подостром течении и терминальных
стадиях заболевания часто наблюдается волнообразное повышение температуры с
постепенно укорачивающимися интервалами между волнами. Довольно часто
встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются
с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся
больным. Лихорадка при лимфогранулематозе на первых порах купируется
индометацином или бутадионом. Большая или меньшая потливость отмечается
почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье
часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.
Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных. Его выраженность весьма
различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до
генерализованного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень
мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим
расстройствам. Наконец, похудание сопровождает тяжелые обострения и
терминальные этапы заболевания. Специфических для лимфогранулематоза
изменений периферической крови не существует. У большинства больных
отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. На поздних этапах, как
правило, наблюдается лимфоцитопения. Также может поражаться глазное дно,
что проявляется специфической инфильтрацией клетками Reed-Steinberg. Также
наблюдаются герпетические поражения.
3. Основные исследования позволяющие установить диагноз
Диагностика лимфогранулематоза в настоящее время морфологическая. Даже при
достаточно убедительной клинической картине только гистологическое
исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно
подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным
лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.
Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание,
но и определяет его морфологический вариант. Трудна диагностика
лимфогистиоцитарного варианта, так как мало клеток Березовского-
Штернберга, то за этот вариант можно принять, с одной стороны, реактивную
гиперплазию лимфатического узла, а с другой стороны - начало лимфосаркомы.
Встречаются трудности и при диагностике ретикулярного варианта лимфоидного
истощения, картина которого иногда трудно отличить от саркомы.
Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он
подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для
гистологического исследования затруднено локализацией очагов поражения в
лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства. Для
диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов
средостения, применяют диагностическую торакотомию. Локализация
лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но
и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то
есть, показана диагностическая лапаротомия.
Распространенность процесса по периферическим лимфатическим узлам
определяется пальпацией. Вовлечение в процесс лимфатических узлов
средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается
с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной
томографии.
Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.
Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен
(процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%).
Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-
30%).
С 1971 года диагностическая лапаротомия со спленэктомией для выяснения
распространенности процесса у больных лимфогранулематозом рекомендована
Международным комитетом по определению стадий в качестве обязательного
метода обследования у больных с 1, 2 и 3 стадиями заболевания.
Диагностическая ценность операции к настоящему времени не вызывает сомнений
- в результате операции установленная до спленэктомии стадия
лимфогранулематоза пересматривается у 15-50% больных. Операция дает полную
информацию о состоянии селезенки, мезентериальных лимфатических узлов,
лимфатических узлов ворот селезенки и печени, в некоторых случаях позволяет
выявить поражение печени (осмотр, краевая биопсия, пункционная биопсия),
уточнить состояние забрюшинных лимфатических узлов.
Верификация стадии заболевания дополнительными методами исследования,
которые включают:
1. сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр;
2. рентгенография грудной клетки;
3. чрезкожная биопсия костного мозга;
4. сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование с
помощью Ga67(галлий);
5. контрастная ангиография;
большинству больных на стадиях 1, 2, 3А рекомендованы лапаротомия (с
взятием ткани лимфатических узлов для гистологического исследования),
спленэктомия, биопсия печени. У больных со стадиями 3В и 4 эти процедуры
выполнять не обязательно.
4. Лучевые методы диагностики
Условные обозначения:
РРИ – рутинное рентгенологическое исследование;
КТ – компьютерная томография;
МРТ – магнитно-резонансная терапия;
ЭТГС – эхо-томо-грамма средостения;
СТГ – сцинтиграфия с цитратом галия 67;
НСГ – нефросцинтиграфия;
ОСГ – остеосцинтиграфия;
СГГМ – сцинтиграфия головного мозга;
ПХТ – полихимиотерапия;
І. Комплексная лучевая диагностика поражения органов грудной
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5
