План реферата
|1. Краткая история, этиология, субстрат болезни |3 |
|2. Основные клинические признаки заболевания |7 |
|3. Основные исследования позволяющие установить диагноз |9 |
|4. Лучевые методы диагностики |11 |
|5. Способы лечения |18 |
|6. Лучевые методы лечения |19 |
| Список используемых источников |25 |
1. Краткая история, этиология, субстрат болезни
Лимфогранулематоз - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.
Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем. В
1832 году Ходжкин описал 7 больных с поражением лимфатических узлов и
селезенки. Название "болезнь Ходжкина" предложил Уилкс в 1865 году.
Встречаемость
Лимфогранулематозу свойственна "двугорбая" возрастная кривая
заболеваемости: повышение у лиц старше 50 лет, характерное вообще для всех
опухолей, и в возрастной группе 16-30 лет. Лимфогранулематоз встречается в
3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по
сравнению с семьями, где их не было. Однако матери, больные
лимфогранулематозом, рождают здоровых детей. Мужчины составляют 60-70%
заболевших лимфогранулематозом. Но при нодулярном склерозе соотношение
полов обратное.
Этиология
Этиология окончательно не ясна. Некоторые считают, что лимфогранулематоз
ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток
Березовского-Штернберга находят генетический материал этого вируса. Генез
клеток, которые патогномоничны для лимфогранулематоза, то есть клеток
Березовского-Штейнберга - не ясен. Это многоядерные клетки, которые несут
на своей поверхности антигены характерные как для лимфоидного ростка, так и
для моноцитоидного ростка.
Патологическая анатомия
Субстратом лимфогранулематоза считается полиморфноклеточная гранулема,
образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами,
эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью.
Лимфогранулематозная ткань в начале образует отдельные мелкие узелки внутри
лимфатического узла, а затем, прогрессируя, вытесняет нормальную ткань узла
и стирает его рисунок. Гистологической особенностью лимфогранулемы являются
гигантские клетки Березовского-Штернберга. Это крупные клетки диаметром 25
мкм и больше (до 80мкм), содержащие 2 и более овальных или круглых ядра.
Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального
изображения. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, ядрышко крупное,
четкое, в большинстве случаев эозинофильное.
| |обязательно присутствуют клетки Reed-Sternberg, но при |
|Лимфоидное |этом они окружены большим количеством лимфоцитов. |
|преобладание |Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, а также |
| |плазматические клетки немногочисленны или отсутствуют. |
| |Выраженных очагов склероза и некроза не наблюдается. |
| |Клеток Березовского -Штернберга мало. Это не типичные |
| |"диагностические" формы. А более мелкие клетки с широкой|
| |светлой цитоплазмой, двухлопастным ядром, с нежным |
| |хроматином и небольшим нечетким ядрышком. Этот тип |
| |прогностически более благоприятен. Многие считают, что |
| |здесь имеется очень хорошая реакция иммунной системы. |
|Нодулярный |Обязательно должны быть клетки Reed-Sternberg. |
|склероз |Образуются правильные тяжи коллагена, делящие |
| |опухолевую ткань на участки округлой формы. Опухолевая |
| |ткань в центре узелка может состоять из зрелых |
| |лимфоцитов, среди которых располагаются особенно крупные|
| |клетки Штернберга с широкой пенистой цитоплазмой и |
| |множеством мелких ядер. |
|Смешанно-клето|Морфологически наиболее близок к классическому описанию |
|чный вариант |Штернберга. Клетки очень полиморфны, можно видеть |
| |"диагностические" клетки Березовского - Штернберга, |
| |эозинофильные, нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, |
| |плазматические клетки, реактивные гистиоциты |
| |(эпителиоидные клетки), фибробласты, тяжи диффузного |
| |фиброза. Клеточные скопления и участки склероза обычно |
| |расположены неравномерно, что придает тканевым |
| |разрастаниям пестрый вид. Встречаются очаги некроза. |
|Лимфоидное |очень большое количество клеток Reed-Sternberg, между |
|истощение |которыми находятся небольшие вкрапления лимфоцитов. |
| |Диффузный склероз сопровождается резким преобладанием |
| |разрастаний грубый тяжей волокнистой соединительной |
| |ткани с выпадением аморфных белковых масс. |
При прогрессировании заболевания из очагов поражения исчезают лимфоциты,
что наглядно отражается в смене гистологических вариантов, которые, в
сущности, являются фазами развития заболевания. Наиболее стабилен вариант
нодулярного склероза.
Класификация
Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Энн Арбор.
|СТАДИЯ |ХАРАКТЕРИСТИКА |
|I |Поражение одной группы лимфатических узлов или |
| |локализованное поражение одного экстралимфатического |
| |органа или ткани |
|II |поражение двух и более групп лимфатических узлов по |
| |одну сторону диафрагмы |
|III |поражение двух и более групп лимфатических узлов по |
| |обе стороны диафрагмы |
|III1 | поражение отдельных лимфатических структур в верхней |
| |части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов |
| |ворот печени, чревных узлов). |
|III2 |поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной |
| |полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных |
| |узлов). |
|IV |диффузное поражение различных внутренних органов. |
| |ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА: |
|А |Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации. |
|В |необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная |
| |лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот |
[pic]
Прогностически наличие этих признаков интоксикации является плохим.
Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются
"биологические" показатели активности. К биологическим показателям
относятся:
. увеличение СОЭ более 30 мм/ч,
. повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
. альфа-2-глобулина более 10г/л,
. гаптоглобина более 1.5 мг %,
. церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.
Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то
констатируется биологическая активность процесса.
Выделение гистологических вариантов не противоречит представлению о
морфологической динамичности болезни и в то же время помогает прогнозу,
так как существует определенная зависимость между морфологическим
особенностями и течением процесса. Вариант с лимфоидным преобладанием
соответствует началу заболевания, он часто определяется при первой стадии.
При этой гистологической форме наблюдаются случаи с длительностью болезни
15 лет и более. Нодулярный склероз особенно часто бывает при поражении
лимфатических узлов средостения. Этот гистологический вариант поздно
генерализуется с появлением общих симптомов. Заболевание при смешанно-
клеточном варианте соответствует классическому описанию клиники
лимфогранулематоза.
2. Основные клинические признаки
Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна. Начинаясь в лимфатических
узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться
практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами
интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы
и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением
лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-
75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах,
несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических
узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.
Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с
кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь,
они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных (5-25%) возникают
боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.
У 15-20% больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов
средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии
или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны,
кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены, реже - болями
за грудиной. Поражение лимфатических узлов средостения типично для
нодулярного склероза, при котором общие симптомы появляются поздно, а
прогноз при значительных размерах опухолевого конгломерата в средостении
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5
