Кардиомиопатии.
Термин кардиомиопатия применяют к заболеванию сердца с
неустановленной этиологией по рекомендации ВОЗ. В группу кардиомиопатии
объединены заболевания сердца с основными клиническими проявлениями:
кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями
ритма, тромбо-эмболическими осложнениями. Описаны наследственные и
спорадические формы кардиомиопатий.
Классификация кардиомиопатий.
(Goodvin с соавт., 1976)
1. Дилятационная (застойная).
2. Гипертрофическая (обструктивная и необструктивная).
3. Рестриктивная.
(А.М. Вихерт, 1982)
1. Гипертрофическая (семейная и несемейная формы).
2. Застойная (идиопатическая, семейная, послеродовая, тропическая).
3. Алкогольная.
4. Кобальтовая (пивная).
5. Лекарственная.
6. При атаксии Фридрейха и при других наследственных мышечных заболеваниях.
7. При эндокринных нарушениях.
8. При амилоидозе.
9. При гемохроматозе.
Теории развития кардиомиопатий.
Выдвигаются основные 2 теории развития кардиомиопатий: воспалительная
(роль латентно протекающей вирусной инфекции) и генетическая.
Воспалительная теория развития кардиомиопатий.
Среди этиофакторов: вирусы, простейшие, глисты. В 46,2 % случаев при
дилятационной кардиомиопатии предшествуют инфекции, в 50 % миокардит
осложняется развитием дилятационной кардиомиопатии, при которой
обнаруживают высокие титры антител к вирусу Коксаки, Эхо-герпесу. При
рестриктивной кардиомиопатии прослеживается связь с протозойной инфекцией,
в 100 % случаев обнаруживают высокие титры антител к возбудителю малярии.
Развитие гипертрофической кардиомиопатии связывают с нарушением
эмбриогенеза в результате вирусного внутриутробного поражения миокарда
плода. При тропической форме дилятационной кардиомиопатии в 100 % случаев
обнаруживается филляриоз. Воспалительная теория генеза кардиомиопатий
подтверждается обнаружением воспалительных инфильтратов с некрозами
кардиомиоцитов и фиброзным их замещением (как при миокардите).
Теория иммунного воспаления. Подтверждением этой теории является
частое изменение сердца при коллагенозах. Взаимосвязь дилятационной
кардиомиопатии с антигенами HLA - DR4 как при ревматойдном артрите.
Развитие послеродовой дилятационной кардиомиопатии у белых женщин
(Нидерланды, Великобритания) после более 3-х беременностей, а у чернокожих
женщин - после 1-ой беременности.
Генетическая теория (наследственная). Генетические основы
кардиомиопатий подтверждают семейные формы заболеваний (дилятационная
кардиомиопатия - в 10%, гипертрофическая кардиомиопатия - в 30-50%
случаев), более молодой возраст пациентов с семейной формой кардиомиопатии.
Выявлена взаимосвязь кардиомиопатий с антигенами системы HLA: дилятационной
кардиомиопатии с гаплотипом В27 и DR4, гипертрофической кардио-миопатии - с
DR4. Гипертрофическая кардиомиопатия наследуется по законам Менделя.
Кардиомегалия рассматрикается как проявление генерализованного
наследственного миопического процесса (митохондральной миопии, болезни
Помпе - гликогеноз тип 2, атаксии Фридрейха). Генетические факторы -
аномальное соотношение различных компонентов сарколемной мембраны,
ферментов и рецепторные аномалии.
Токсическая и метаболическая теории. Токсическая теория основана на
данных развития кардиомиопатий у 30% лиц, употреблюящих алкоголь более 10
лет (недостаток питания с дефицитом тиамина), на медицинские препараты
(карбонат лития, дексорубицин - противо-опухолевый препарат), на кобальт (у
лиц, употребляющих баночное пиво), на свинец и олово. Метаболическая теория
базируется на обнаружении дилятационной кардиомиопатии на фоне
гипофосфатемии, гипокальциемии.
Дилятационная кардиомиопатия.
При дилятационной кардиомиопатии развивается интерстици-альный и
периваскулярный фиброз сердечной мышцы с расширением всех полостей,
кардиомегалией и прогрессирующим снижением сократительной функции. При
дилятационная кардиомиопатии преобладает дилятация полостей над
гипертрофией миокарда.
Клинические формы течения дилятационной кардиомиопатии:
1. Изолированная (с левожелудочковой или правожелудочковой
недостаточностью).
2. Тотальная (с тотальной сердечной недостаточностью).
В результате дилятации полостей развивается относительная
недостаточность митрального клапана.
Диагностика дилятационной кардиомиопатии.
1. Кардиомегалия в сочетании с;
2. ослабленим I тона на верхушке, протодиастолическим ритмом галопа,
систолическим шумом митральной и трикуспидальной регургитации;
3. различными аритмиями (экстрасистолия, мерцательная аритмия и (или)
блокады).
4. Тромбоэмболии с развитием инфарктов (77,1%), в том числе легочные сосуды
- 54,3%; внутрисердечные - 57,1%.
5. Быстрое прогрессирование сердечной недостаточности (отсутствие эффекта
от лечения) после клиники миокардита или латентной вирусной инфекции.
6. Отсутствие от лечения сердечной недостаточности.
7. Увеличение сердца по данным ЭКГ, Эхо КГ и рентгену.
8. рентгенологически: шаровидное сердце, застойные изменения в легких;
9. ЭКГ (несколько типов изменений): изолированная гипертрофия
желудочков, тотальная гипертрофия желудочков, рубцовые или
инфарктоподобные изменения миокарда - в 100% случаев, нарушение
ритма и проводимости: экстрасистолия, мерцательная аритмия,
атриовентрикулярная блокада, блокада ножек пучка Гиса, признаки
дистрофических изменений миокарда;
10. эхо КГ: гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой
перегородки, характерен “рыбий зев” митрального клапана (расширение
расстояния между передней и задней створками митрального клапана),
увеличение конечных систолического и диастолического размеров,
снижение ударного объема.
11. Лабораторные данные неспецифичны. Наиболее часто обнаружи-вается
увеличение сиаловой кислоты, холестерина, диспротеинемия, возможны
анемия, повышение СОЭ.
Дифференциальный диагноз дилятационной кардиомиопатии.
1. Инфаркт миокарда (инфарктоподобной формы дилятационной кардиомиопатии,
протекающей с депрессией ST и отрицательным T в левых грудных
отведениях).
2. Псевдокоронарная форма миокардита (Абрамова-Фидлера).
3. Эндокардиты различной этиологии.
4. Экссудативный перикардит.
5. Врожденные пороки сердца.
6. Тампонада сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия.
Гипертрофическая кардиомиопатия наиболее часто наблюдается в Азии,
Японии, в странах, расположенных на побережье Тихого океана.
Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется гипертрофией
межелудочковой перегородки (13 мм и более) или стенок левого желудочка с
уменьшением его систолического объема и нарушением сердечного выброса,
снижением его диастолической функции. Гемодинамические нарушения связаны с
диастолической недостаточностью левого желудочка (неспособность к полному
расслаблению в диастолу).
Клинические формы течения гипертрофической кардиомиопатии:
1. Симметричные (симметрическая концентрическая гипертрофия миокарда).
2. Ассиметричные (гипертрофия межжелудочковой перегородки или верхушки).
3. Диффузные и локальные формы (диффузная - гипертрофия переднебоковой
стенки левого желудочка и передневерхней части межжелудочковой
перегородки - это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз:
локальная - гипертрофия межжелудочковой перегородки).
Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна. Описывают
сочетание гипертрофической кардиомиопатии с WPW синдромом или с ишемической
болезнью сердца.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
1. Наследственный семейный характер заболевания.
2. Кардиомегалия в сочетании:
c. со стенокардией (нарушеним коронарного кровообращения);
d. с обмороками после физической нагрузки (вследствие аритмии или малого
сердечного выброса);
e. с аритмиями (в 70,5% - желудочковая экстрасистолия - главная причина
летальности);
f. с поздним систолическим шумом у левого края грудины (шум изгнания,
редко проводится на сосуды шеи, усиливается при пробе Вальсальвы -
натуживание при приседании вследствие уменьшения размеров сердца), с
левожелудочковым сердечным щелчком.
g. Симптомы левожелудочковой (сердечная астма) и правожелудочковой
недостаточности;
h. Дополнительнве методы исследования:
i. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, неспецифические
изменения сегмента ST и зубца T (снижение), патологический Q II, III,
V3-6, относительная коронарная недостаточность в левых грудных
отведениях. При верхушечной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается
гигантский отрицательный T во всех V-отведениях;
j. эхокардиография (имеет диагностическое значение): при асимметричной
гипертрофической кардиомиопатии толщина межжелудочковой перегородки в
1,3 раза превышает толщину левого желудочка. Отмечается малый
диастолический размер полости левого желудочка (3,5-4 см). При
обструктивной форме наблюдается систолическое смещение передней створки
митрального клапана, систолическое дрожание створки аортального клапана
и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи
Страницы: 1, 2, 3, 4
