П Л А Н
Распространенность 2
Этиология 3
Патогенез 6
Гистологическая картина 7
Клиническая картина 9
Диагностика 11
Рентгенологическая картина 11
Лабораторные данные 12
Функциональные тесты 12
Провокационные тесты 14
Бронхоальвеолярный лаваж 15
Дифференциальный диагноз. 16
Лечение 18
Профилактика и прогноз 19
Литература 19
Приложение: История болезни. 20
Распространенность
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА), или гиперчувствительный
пневмонит, включает в себя группу близких интерстициальных заболеваний
легких, характеризующихся преимущественно диффузными воспалительными
изменениями легочной паренхимы и мелких дыхательных путей, развивающимися в
ответ на повторную ингаляцию различных антигенов, являющихся продуктами
бактерий, грибов, животных белков, некоторых низкомолекулярных химических
соединений.
Заболевание было впервые описано в 1932 г. J. Campbell у пяти фермеров,
у которых наблюдалось развитие острых респираторных симптомов после работы
с влажным заплесневелым сеном. Эта форма заболевания получила название
"легкое фермера". Затем были описаны варианты ЭАА, связанные с другими
причинами. Так, вторая по значению форма ЭАА - "легкое любителей птиц" -
была описана в 1965 г. С. Reed и соавт. у трех больных, занимавшихся
разведением голубей.
ЭАА может иметь различные течение и прогноз: заболевание может быть
полностью обратимым, но может и приводить к необратимым повреждениям
легочной архитектоники, что зависит от многих факторов, включая характер
экспозиции антигена, природу ингалируемой пыли и иммунный ответ пациента.
Частота встречаемости заболевания составляет до 42 случаев на 100 тыс.
общего населения. Очень трудно определить, у какого процента пациентов,
контактирующих с виновным агентом, разовьется ЭАА. Однако большинство
экспертов приходят к соглашению, что примерно от 5 до 15 % лиц,
подвергшихся экспозиции высокой концентрации этиологического агента,
заболевают гиперчувствительным пневмонитом. Распространенность ЭАА среди
людей, имеющих контакт с низкими концентрациями "виновного" агента, пока не
определена.
Этиология
Причиной ЭАА является аллерген, попадающий в организм ингаляционным
путем с вдыхаемым воздухом. Аллергеном могут быть самые различные вещества,
чаще всего споры грибов, которые находятся в прелом сене, кленовой коре,
сахарном тростнике и др. Определенную роль играют растительная пыль,
белковые антигены, антигены домашней пыли, лекарственные средства
(антибиотики, производные нитрофурана), причем последние могут давать
развитие этого заболевания и при неингаляционном пути введения. Важное
значение имеют размер вдыхаемых частиц и их количество; считают, что
частицы до 5 мкм могут легко достигать альвеол и вызывать сенсибилизацию. В
связи с тем, что постоянное вдыхание тех или иных веществ связано
преимущественно с определенной профессией, отдельные виды ЭАА получили
название по профессии или по роду занятий заболевших, число этих названий
непрерывно увеличивается. Некоторые этиологические агенты, ответственные за
развитие ЭЭА, представлены в таблице 1.
Таблица 1.
Причинные факторы экзогенного аллергического альвеолита
|Синдром |Источник антигена |Возможный антиген |
|Легкое фермера |Заплесневелое сено |Thermophilic Actinomycetes: |
| | |Mycropolyspora faeni, |
| | |Thermoactinomyces vulgaris; |
| | |Aspergillus spp. |
|Багассоз |Сахарный тростник |Mycropolyspora faeni, |
| | |Thermoactinomyces sacchari |
|Легкое лиц, |Компост |Thermoactinomyces vulgaris, |
|выращивающих грибы | |Mycropolyspora faeni |
|Легкое лиц, |Кондиционеры, увлажнители,|Thermoactinomyces vulgaris, |
|использующих |обогреватели |Thermoactinomyces viridis, |
|кондиционеры | |Аmeba, Fungi |
|Cубероз |Кора пробкового дерева |Penicillum frequentans |
|Легкое варщиков |Заплесневелый ячмень |Aspergillus clavatus |
|солода | | |
|Болезнь сыроваров |Частицы сыра, плесень |Penicillum caseii |
|Секвойоз |Древесная пыль секвойи |Ggaphium spp., Pupullaria |
| | |spp., Alternaria spp. |
|Легкое производящих|Детергенты, ферменты |Bacillus subtitus |
|детергенты | | |
|Легкое любителей |Экскременты, перхоть птиц |Сывороточные белки птиц |
|птиц | | |
|Легкое лабораторных|Моча и перхоть грызунов |Протеины мочи грызунов |
|работников | | |
|Легкое нюхающих |Порошок гипофиза |Свиные и бычьи протеины |
|порошок гипофиза | | |
|Легкое занятых в |Диизоцианаты |Toluene diisocianate, |
|производстве | |diphenylmethane diisocianate|
|пластмасс | | |
|"Летний" пневмонит |Пыль влажных жилых |Trichosporon cutaneum |
| |помещений (Япония) | |
Наиболее важными из этих агентов являются термофильные актиномицеты и
антигены птиц. В сельскохозяйственных районах ведущими причинными агентами
являются термофильные актиномицеты - бактерии размером менее 1 мкм,
обладающие морфологическими свойствами грибов, они широко встречаются в
почве, компосте, воде, в кондиционерах. Наиболее частыми видами
термофильных актиномицет, ассоциированными с ЭАА, являются Мicropolyspora
faeni, Thermoactinomyces vulgaris, Thermoactinomyces viridis,
Thermoactinomyces saccharis, Thermoactinomyces candidum. Эти микроорганизмы
размножаются при температуре 50 - 60(С, т. е. в тех условиях, которые
достигаются в отопительных системах или при гниении органического
материала. Термофильные актиномицеты ответственны за развитие "легкого
фермера", багассоза (заболевание легких у работающих с сахарным
тростником), "легкого лиц, выращивающих грибы", "легкого лиц, пользующихся
кондиционерами" и др.
Птичьи антигены представлены в основном сывороточными белками - гамма-
глобулином, альбумином. Эти белки содержатся в экскрементах, секретах
кожных желез голубей, попугаев, индюшек, канареек и других птиц. Люди,
ухаживающие за этими птицами, заболевают чаще всего при хроническом
контакте с ними. Протеины свиней и коров также могут вызывать ЭЭА, примером
является заболевание, развивающееся у больных несахарным диабетом, нюхающих
порошок гипофиза - "легкое лиц, нюхающих порошок гипофиза".
Среди грибковых антигенов при ЭЭА наибольшее значение имеет Aspergillus
spp. Различные виды Aspergillus связаны с развитием таких заболеваний, как
"легкое варщиков солода", "легкое сыроваров", субероз (болезнь,
развивающаяся у работающих с корой пробкового дерева), а также "легкое
фермера", "легкое лиц, пользующихся кондиционерами". Aspergillus fumigatus
может стать причиной развития альвеолита у городских жителей, так как
является частым обитателем сырых непроветриваемых теплых помещений.
Примером ЭАА, связанных с реактогенными химическими соединениями,
является заболевание у лиц, занятых в производстве пластмасс, полиуретана,
смол, красителей. Наибольшее значение имеют диизоцианаты, фталиковый
ангидрит.
Причины ЭАА значительно различаются в разных странах и регионах. Так, в
Великобритании среди форм ЭАА преобладает "легкое любителей волнистых
попугаев", в США - "легкое пользующихся кондиционерами и увлажнителями" (15
- 70% всех вариантов), в Японии - "летний тип" ЭЭА, этиологически связанный
с сезонным ростом грибов вида Trichosporon cutaneum (75% всех вариантов). В
крупных промышленных центрах (в Москве), по нашим данным, в настоящее время
ведущими причинами являются птичьи и грибковые (Аspergillus spp.) антигены.
Патогенез
Необходимым условием развития ЭАА является ингаляция антигенного
материала определенных размеров в достаточной дозе и в течение
определенного временного периода. Для того чтобы произошла депозиция
антигена в мелких дыхательных путях и альвеолах, антиген должен иметь
размеры менее 5 мкм, хотя возможно развитие заболевания и при абсорбции
растворимых антигенов из частиц больших размеров, осевших в проксимальных
отделах бронхиального дерева. Большинство людей, подвергшихся экспозиции
антигенного материала, не заболевают ЭАА, что предполагает, кроме внешних
факторов, участие в развитии заболевания и эндогенных факторов, которые
пока изучены недостаточно полно (генетические факторы, особенности
иммунного ответа).
ЭАА справедливо считается иммунопатологическим заболеванием, в развитии
которого ведущая роль принадлежит аллергическим реакциям 3-го и 4-го типов
(по классификации Gell, Coombs), имеет значение и неиммунное воспаление.
Страницы: 1, 2, 3, 4
