Лайма с уже диагностированной патологией, для подтверждения этого
следует провести серологические исследования. У больной также имеется
характерное для болезни Лайма чувство онемения в пальцах, достоверной
информации о миалгиях не получено. Также для болезни Лайма характерен
моно-, олигоартрит, что не соответствует клинической картине у
больной. Настораживает появление у пациентки при очередном обострении
процесса в суставах болей в левом пояснично-крестцовом сочленении,
что сохраняется на сегодняшний день. Это является показанием для
назначения серологических реакции с целью выявления признаков
инфицированности пациентки. При акромегалической артропатии также
могут вовлекаться крестцово-подвздошные сочленения, но чаще процесс
имеет симметричный характер. Таким образом, пока нет оснований
выносить болезнь Лайма в диагноз, но диагностический поиск необходимо
продолжать, так как возможно сочетание обоих этих заболеваний у
пациентки.
Этиология, патогенез и патанатомия
В анамнезе пациентки не фигурируют те причины, из-за которых
предполагается развитие акромегалии: нет указаний на травмы черепа
(контузии, ушибы головы и др), острые и хронические инфекции
(тяжелый грипп, сыпной и брюшной тифы, корь, сифилис), психические
травмы, воспалительный процесс в гипоталамической области, поражение
серого бугра. Заболевание в семье раньше не встречалось, хотя мать
страдала также заболеванием суставов. Однако, учитывая географический
район и исторический период, когда росла пациентка, следует отметить,
что создавалась благоприятная ситуация для хронического стресса,
недоедания, голода. Пациентка перенесла двое родов, что могло
послужить толчком к развитию акромегалии.
Основным патогенетическим механизмом акромегалии является увеличение
выделения передней долей гипофиза соматотропина. Это могло
стать следствием нарушения регуляции синтеза гормона роста или
первичными изменениями в самом гипофизе в виде микро- или
макроаденомы. В первом случает изменения могли иметь место в
гипоталамической области, вследствие которых изменилось соотношение
релизинг-фактора гормона роста и соматостатина. Также могут быть
нарушения приводящие к избытку alpha -адренергической стимуляции
(стрессы), алиментарно обусловленная гипогликемия, избыточная
физическая нагрузка. Все это стимулирует выработку соматотропина в
аденогипофизе.
Имеющая место в патогенезе гиперпродукция
соматотропного гормона (СТГ) привела к диспропорциональному
увеличению и утолщению конечностей и костей черепа наряду с
увеличением мягких тканей. Подобные процессы вызвали неравномерность
роста различных участков костей, микродефигурацию их, что могло
привести к некоторому нарушению анатомического строения суставов. На
таком фоне возникает благоприятная ситуация для развития артрозов и
вторичных синовитов из-за нарушения кровообращения в эпифизах костей,
вследствие неравномерности роста кости, перераспределении нагрузки.
Развитие дистрофических процессов захватило многие суставы так как,
соматотропин оказывает общее действие на весь организм, а не на
отдельные группы суставов. Присоединение других неблагоприятных
факторов (общее охлаждение, возможно, инфекция) периодически вызывало
явления синовита. Допустимо предполагать, что пациентка в дебюте
заболевания могла перенести любой артрит, который наслоился на
первоначально пораженные суставы (артропатия), присоединился
воспалительный компонент, обусловленный акромегалией, который
встречается редко, являясь скорее казуистикой, неблагоприятное
воздействие оказали общее переохлаждение, недоедание. На каком-то
этапе поражения суставов мог присоединиться аутоиммунный компонент.
По мере развития заболевания, все больше происходили дистрофические
изменения суставов, на этом фоне 1--2 раза в год стали появляться
явления синовита, что характерно уже для имеющегося вторичного
деформирующего остеоартроза, протекающего в рамках акромегалической
артропатии. Поврежденный суставной хрящ утрачивает свои
физиологические свойства и становится жестким, утолщенным, плохо
поглощающим энергию массы тела, теряет свою эластичность. Поэтому на
хондроцит суставного хряща начинает действовать повышенное давление,
которое стимулирует деление клеток и синтез ДНК, коллагена и
протеогликанов, а также ферментов, вызывающих деградацию матрикса.
Первоначально (по-видимому в 15-летную ремиссию) процессы деградации
хряща и его регенерации шли у пациентки вместе. В конечном итоге
процессы дегенерации стали преобладать.
Антагонистичекое воздействие СТГ и инсулина привело к развитию
сахарного диабета. Сочетание этих заболеваний наблюдается в 10 %
случаев диагностирования акромегалии, в остальных случаях отмечается
снижение толерантности к глюкозе.
Нарушение гормональной регуляции функции организма, изменения со
стороны внутренних органов за счет их роста, обусловливают повышение
артериального давления. Так же возможно наличием в патогенезе
артериальной гипертензии специфических для гипертонической болезни
факторов.
В отношении патологической анатомии можно ожидать обнаружение у
пациентки четко отграниченной аденомы гипофиза. Чаще она
располагается в латеральных крыльях турецкого седла, где и в норме
локализуется множество соматотрофов. Возможно эктопическое положение
микроопухоли по линии миграции кармана Ратке, в сфеноидальном синусе
или вокруг глотки. Учитывая неяркую выраженность акромегалии скорее
всего будет обнаружена опухоль некрупных размеров, так как эти
показатели коррелируют между собой. Учитывая что не обнаружено другой
эндокринной патологии, обусловленной гормонами аденогипофиза (сахарный
диабет является осложнением акромегалии, так как в данном случае
имеет общий патогенез с этим заболеванием), за исключением изменений
со стороны половой гормонорегуляции (дисфункциональные кровотечения в
детородный период, миома матки), то скорее всего при
гистологическом исследовании аденомы обнаружится соматотропинома.
Лечение
Терапию основного заболевания, в виду возможности её
неблагоприятного воздействия, следует начать только после уточнения
диагноза. Основными методами лечения являются рентгенотерапия,
gamma -терапия на гипоталамо-гипофизарную область или
протонотерапия. При отсутствии симптомов опухоли, но положительных
результатов функциональных и лабораторных тестов, подтверждающих
акромегалию, следует провести рентгенотерапию с трех полей (два
височных и лобное). Следует применить дробно-интенсивную методику
возрастающими дозами (25--35--50--75 рад с интервалами в 1--2 дня, а
затем по 85 рад ежедневно). Суммарная доза 2000-4000 рад. В случает
если достоверно подтвердится опухоль гипофиза с сочетанием
положительными функциональными тестами (аргининовый, тиреолибериновый
и др.) необходимо провести рентгенотерапию на гипоталамо-гипофизарную
область с четырех полей (два височных, лобное и затылочное); разовая
доза 75--90 рад, курсовая суммарная доза 3500-4000 рад (в среднем
3500 рад). Вместо рентгенотерапии можно будет провести
gamma -терапию радиоактивным кобальтом ( ^ 60 Co ). Этот метод
позволит увеличить глубинную дозу. Суммарная доза облучения
4000--5000 рад. Целесообразно лучевую терапию можно сочетать с
женскими половыми гормонами (диэтильстильбэстрол, эстрадиола
пропионат и др.), уменьшающими секрецию СТГ. Имплантации в опухоль
радиоактивного золота ( ^ 198 Au ) и иттрия ( ^ 90 Y ) в возрасте
пациентки не показаны. Эффективно применение протонотерапии путем
одномоментного стереотаксического облучения гипофиза узким протонным
пучком в дозе 4000--9000 рад. Из медикаментозных препаратов показан
парлодел. Препарат можно назначить уже сейчас, после проведения
пробы: определить содержание СТГ утром натощак (8.00--9.00) до и
через 30, 60 мин и 4 часа после перорального введения 2,5 мг
парлодела. Проба является положительной при снижении в крови
содержания гормона роста на 50 % и более после приема препарата. В
первые 2 дня по 2,5 мг (1 таблетка), в дальнейшем дозу постепенно
увеличивать при отсутствии побочных эффектов до 10--20 мг в сутки.
В лечение пациентки следует включить гипотензивные препараты,
учитывая наличие симптоматической гипертензии. Несмотря на
положительный эффект в анамнезе анаприлина, назначение его
противопоказано в виду наличия у пациентки сахарного диабета и
брадикардии на ЭКГ. Лечение начать с гипотиазида по 25 мг 1 раз
в день 3 раза в неделю, при неэффективности терапию пересмотреть.
Для коррекции возможных нарушений калиевого обмена рекомендовано
питание, богатое калием, а также контроль электролитов крови 1 раз в
неделю.
Лечение сахарного диабета включает диетотерапию и гипогликемические
средства. Из гипогликемических средств при гипофизарном генезе СД
отдается предпочтение бигуанидам. Начинать с 0.1 адебита в сутки,
далее контролировать содержание сахара в моче и крови, корригировать
дозировку.
С целью лечения проявлений со стороны суставов применяется
следующая терапия. С целью уменьшения воспалительных явлений со
стороны коленных и пястно-фаланговых суставов показаны аппликации
димексида с анальгином 50 % на область указанных суставов. Для
стимуляции репаративных процессов назначаются инъекции румалона.
После стихания воспалительных процессов с целью улучшения функции
суставов, улучшения кровообращения, укрепления связочно-мышечного
аппарата показаны лечебная физкультура и массаж.
Что касается нестероидных противовоспалительных препаратов, то
сейчас не показаний к их назначению, так как пациентка до поступления
в клинику принимала ортофен без видимого эффекта на суставы,
предъявляет жалобы на боли в желудке после приема препарата, что
настораживает в плане развития осложнений терапии в виде гастрита или
язвенного процесса. Динамическое наблюдение показало, что применяемая
местная терапия на суставы с признаками синовита дала положительный
эффект. При лечении непосредственных акромегалических артропатических
изменений суставов дистрофического генеза без признаков
воспаления нестероидные противовоспалительные препараты не показаны.
Диета No 9.
Режим стационарный.
Личная гигиена больного.
Медикаментозная терапия
Tab. Spironolactoni 0.025 2 раза в день внутрь (контролировать
уровень электролитов крови.).
Tab Parlodeli (Bromocriptini) 0.0025 1 раз в день (1, 2 день).
Далее + по 2,5 мг через каждые 2 дня до 10 мг.
Tab. Adeb i 0.1 мг в сутки, по 0.050 2 раза в день во время
еды.
Sol. Dimexidi 50 % + Sol. Analgini 50 % --- аппликации на
коленные и пястно-фаланговые суставы.
Rumaloni 1 ml внутримышечно, ежедневно, No 30
(в первые дни по схеме: 1день -- 0.3 мл, через 2 дня 0.5 мл, затем по
1 мл 3 раза в неделю).
Физиотерапевтическое
лечение.
Лечебная физкультура (после купирования воспалительных
явлений со стороны суставов).
Массаж.
Прогноз, рекомендации
Прогноз зависит от дальнейшей врачебной тактики, от выполнения
назначений врача, от результатов проводимых исследований. Если
пациентке будет проведена этиотропная терапия, возможно ожидать
уменьшение проявления суставного синдрома, снижения частоты
обострения полиартрита, излечение сахарного диабета. Однако, учитывая
возраст пациентки, лучевая терапия может быть не назначена.
В отношении акромегалии прогноз относительно благоприятный, учитывая
торпидную форму заболевания. Относительно суставного синдрома прогноз
сомнительный.
Следует встать на диспансерный учет у эндокринолога, окулиста и
невропатолога, обследовать 2 раза в год сердечно-сосудистую систему,
нервную систему, так как возможны осложнения, необходимо
контролировать зрение. Необходимо дальнейшее проведение
диагностических и лечебных мероприятий. Соблюдать рекомендации по
дозированию двигательной активности. Рекомендуется в период ремиссии
санаторно-курортное лечение с сероводородными, радоновыми,
йодобромными источниками и грязевые курорты (Пятигорск, Сочи-Мацеста,
Кемери, Серноводск, Цхалтубо, Хмельник, Майкоп, Светлогорск, Нальчик,
Усть-Качка, Евпатория, Саки, Одесса и др.) Курс лечения румалоном
повторить через 6 месяцев, затем 1 раз в год.
Эпикриз
x поступила в клинику факультетской терапии 9.02.98 г. с
жалобами на боли в суставах, скованность, хруст, боли в спине,
повышение АД.
При объективном исследовании выявлен синдром дистрофического
поражения практически всех суставов организма, явления артрита
умеренной выраженности со стороны коленных и пястно-фаланговых
суставов. Выявлены признаки акромегалии в виде гипертрихоза,
увеличения кистей и стоп, изменения лица, увеличения языка.
Лабораторные данные выявили повышение сахара крови до 5,9 ммоль/л,
что свидетельствует о наличие сахарного диабета. На рентгенограмме
черепа признаки акромегалии в виде остеопороза турецкого седла и
утолщения костей свода черепа до 1 см.
На основании полученных данных выставлен диагноз.
Клинический диагноз:
Акромегалия, торпидное течение, активная фаза.
Акромегалическая полиартропатия с преимущественным поражением
лучезапястных, пястно-фа -лан -го -вых, дистальные и
проксимальные межфаланговые суставов кисти, тазобедренных, коленных,
голеностопных, плюсне-фаланговых суставы стоп, шейного и поясничного
отделы позвоночника; НФС II степени.
Гормонозависимый сахарный диабет, средней степени тяжести, стадия
субкомпенсации.
Симптоматическая артериальная гипертензия.
При диагностике возникли проблемы с дифференциацией акромегалии с
аденомой гипофиза, для решения которых рекомендована КТ, с
дифференциальной диагностикой суставного синдрома и болезни Лайма.
Проводится лечение парлоделом, верошпироном, адебитом, румалоном и
аппликациями димексида с анальгином. На фоне терапии получена
положительная динамика со стороны суставного синдрома.
Лечение и диагностика продолжаются. Рекомендации даны. Прогноз для
работоспособности сомнительный.
Подпись куратора : САВЮК В.Я.
Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология: Руководство
для врачей / АМН СССР. --- М.: Медицина, 1989. --- 592 с.
Терапия: пер. с англ. доп. // гл. ред. А.Г. Чучалин --- М.: ГЭОТАР
МЕДИЦИНА, 1997. С. 58--65, 537--546, 617--621.
Потемкин В.В. Эндокринология. --- М.: Медицина, 1986. --- 432 с., ил.
Справочник ревматолога / Г.П. Матвейков, С.С. Пшоник,
В.К. Милькаманович и др. / Под ред. Г.П. Матвейкова. --- Мн.:
Беларусь. 1983. --- 336 с.
Медведев В.В., Волчек Ю.З. Клиническая лабораторная диагностика:
Справочник для врачей / Под ред. В.А. Яковлева. --- СПб.: Гиппократ,
1995. --- 208 с.
Тетенев Ф.Ф. Физические методы исследования в клинике внутренних
болезней (клинические лекции). --- Томск: Изд-во Том. ун-та, 1995.
Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: Учебник. --- М.:
Медицина, 1993.
Справочник практического врача / Под ред. А.И. Воробь "ева --- М.:
Медицина, 1992. --- В 2 томах. Т. 1.
Машковский М.Д. Лекарственные средства. В двух частях. Ч. 1., Ч. 2
--- М.: Медицина, 1993.
Внутренние болезни. В 10 книгах. Книги 7; 9: Пер. с англ./ Под ред.
Е. Браунвальда, К.Дж. Иссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др. --- М.:
Медицина. --- 1995.
Внутренние болезни: Учебник/Ф.И. Комаров, В.Г. Кукес, А.С. Сметнев и
др.; Под ред. Ф.И. Комарова, В.Г. Кукеса, А.С. Сметнева. --- 2-е
изд., перераб. и доп. --- М.: Медицина, 1990. --- 688 с., ил.
Юмашев Г.С., Фурман М.Е. Остеохондрозы позвоночника. --- 2-е изд. ---
М.: Медицина, 384 с., ил.
Балаболкин М.И., Гаврибюк Л.И. Диагностический справочник
эндокринолога. --- Кишинев: Картя Молдовянскэ, 1984. --- 201 с.
Гистология: Учебник / Ю.И. Афанасьев, Н.А. Юрина, Б.В. Алешин и др.;
Под ред. Ю.И. Афанасьева, Н.А. Юриной --- 4-е изд. перераб. и доп.
--- М.: Медицина, 1989. --- 672 с.
Балаболкин М.И. Эндокринология: Учеб. пособие. --- М.: Медицина,
1989. --- 416 с. --- (Учеб. лит. Для субординаторов и интернов).
Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7
