не считалось характерным, так как обычно внимание клиницистов при этом

заболевании прежде всего привлекло поражение других органов и систем

(сердце, нервная система, желудочно-кишечный тракт). Действительно при

первичном амилоидозе, за исключением локального, всегда имеется

генерализованный процесс, но нередко с преобладающей патологией того или

иного органа, системы, что и побуждало некоторых морфологов и клиницистов к

выделению кардиопатического, нейропатического, нефропатического и других

вариантов. Так как клиника поражения почек при этом может возникнуть лишь

на определенном этапе болезни, диагноз первичного амилоидоза, а

следовательно, и возможность амилоидной нефропатии, должны обсуждаться во

всех случаях, когда полиморфизм клинической картины, чаще длительное, реже

быстрое, но всегда прогрессирующее течение болезни с драматическим финалом

не могут быть объяснены наличием какого-либо другого заболевания. Из старых

критериев, предложенных Lubarsch, выдержали испытание временем лишь

склонность к образованию узловых отложений и отсутствие предшествующего

заболевания., способного объяснить имеющиеся патологические проявления.

Частота заболевания среди мужчин и женщин при первичном амилоидозе

одинакова. Возраст колеблется от 17 до 60 лет, а длительность болезни – от

нескольких месяцев до 23 лет. Сроки начала заболевания трудно установить,

так как первые клинические проявления не соответствуют началу отложения

амилоида. Например, при биопсии десны амилоид обнаруживался без всяких

признаков болезни. Начальные же симптомы заболевания разнообразны. Нередко

это длительно существующий моносимптом ( экстрасистолия и прочие нарушения

ритма и т.д.) , затем присоединяются другие признаки, не всегда связанные

с первоначальными изменениями. Постепенно вовлекаются разные органы –

пестрота симптомов нарастает. Общие проявления (утомляемость, слабость,

похудание) возникают поздно и уже при развернутой картине болезни. Более

чем у четверти больных поражается кожа. Особенно типичны параорбитальные

подконъюнктивальные кровоизлияния, петехии, возникающие при малейшем

напряжении. В ряде случаев наблюдаются плотные отеки на пальцах рук или

более распространенные, в дальнейшем с атрофией мягких тканей, что

симулирует склеродермию, а при болезненной отечности , скованности суставов

– ревматоидный артрит. Нередко встречаются уплотнения и болезненность мышц,

их атрофия, что является результатом поражения как самих мышц так и

периферических нервов (полирадикулярный, полинейропатический

симптомокомплексы и т. д.). Возможны нарушения и со стороны вегетативной

нервной системы, проявляющиеся слабостью сфинктеров, ранней импотенцией и

т. д., а также различными психическими отложениями при субарахноидальном

отложении амилоида.

Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается у всех больных. В

процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра ,как артериальные , так и

венозные. Патология сердца характеризуется большим числом неспецифических

признаков: одышка, сердцебиение, боли в груди, изменение границ и тонов,

аритмии, симптомокомплекс того или иного порока сердца или инфаркта

миокарда, перикардита и т. д. ЭКГ-картина также разнообразна и

неспецифична. Важно подчеркнуть, что поражение сердца типично для

первичного генерализованного амилоидоза (ПГА) и нередко сердечная

недостаточность является непосредственной причиной смерти. Во всех случаях

когда генез сердечной недостаточности, резистентной к терапии, неясен,

следует думать о амилоидозе сердца, особенно у лиц пожилого возраста.

Поражение легких отмечается у половины больных и проявляется одышкой,

кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмониями,

легочной недостаточностью, развитием картины фиброзирующего альвеолита и

альвеолярно капиллярного блока. Сочетание легочной и сердечной

недостаточности утяжеляет картину заболевания и затрудняет оценку легочной

патологии, однако прогрессирующая одышка, рецидивирующая пневмония наряду с

другими клиническими признаками позволяют заподозрить амилоидоз легких.

Более чем у половины больных имеются изменения со стороны ЖКТ: болит в

животе, запоры, сменяющиеся поносами , метеоризм, рвота, тошнота, атония

кишечника и желудка амилоидные язвы с развитием перитонита и т. п.

Особенно типична макроглоссия с трещинами и пролежнями, длина языка может

достигать при этом 15 см. и более. Увеличение языка может вести к

дизартрии, слюнотечению, дисфагии и даже полной невозможности пережевывать

и проглатывать пищу. Представляет интерес, что амилоид в языке не

встречается при вторичных амилоидозах и генетических его формах.

Поражение органов РЭС встречается также у половины больных. Выраженное

увеличение лимфатических узлов обычно служит основание для подозрения на

лимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулез, однако стоит учитывать и

вероятность амилоидного генеза увеличения последних. Вовлечение в процесс

печени и селезенки характеризуется увеличением и уплотнением органов при

небольшой болезненности и относительной сохранности функций.

Казуистическими случаями являются наличие портальной гипертензии и

печеночной недостаточности.

Поражение надпочечников можно заподозрить при стойкой гипотонии и

адинамии. Гипертония крайне редка возможно потому, что поражение почек в

отличие от вторичного амилоидоза встречается реже (около 40%) и менее

выражено.

У 10% больных нефропатия «открывала» болезнь, чаще небольшой

протеинурией.

Появление протеинурии при первичном амилоидозе, естественно, не всегда

совпадает с началом болезни, при этом Протеинурическая стадия может

продолжаться от 2 мес. до 16 лет, когда наступает смерть больных от

недостаточности различных органов (в первую очередь сердца) или наблюдается

переход в нефротическую стадию, что иногда может произойти остро. Общая

длительность НС в среднем составляет около 2 лет.

Поражение почек при первичном амилоидозе нередко сопровождается наличием

в моче белка Бенс-Джонса.

Известно, что протеинурия Бенс-Джонса выявлена у 48% больных первичным

амилоидозом. Хотя нередко она была перемежающейся, слабовыраженной, тест

термопреципитации был положителен у всех, кроме 1 больного. Исследования

крови и мочи методом электрофореза в агаре, иммуноэлектрофореза с

применением антисывороток к легким цепям, выявило малозаметный М-градиент в

?-зоне в крови лишь у 3 больных; из них у одного в моче с идентификацией

белка Бенс-Джонса типа ?. В остальных случаях выявить моноклональные

иммуноглобулины не удалось; это свидетельствует, что парапротеины не могут

влиять на уровень протеинурии.

Почечная недостаточность при первичном амилоидозе реже определяет

прогноз, может быть, еще и потому, что тяжесть поражения клубочков менее

выражена, чем при вторичном амилоидозе.

Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны:

гипохромная анемия в терминальной стадии болезни, нейтрофильный лейкоцитоз

при воспалении или инфекции, повышение СОЭ при белковых сдвигах и т. д.

Таким образом, лабораторные сдвиги нередко обусловлены присоединившимся

осложнением. Все иммунные показатели как клеточного, так и гуморального

иммунитета снижены. Особый интерес представляет случай с изменением крови

по типу моноклональной гаммапатии. Эти признаки позволяют предполагать

реактивную гиперплазию иммунокомпетентной системы без тенденции к

агрессивному росту. Нельзя исключить возможности участия иммуноклеточных

клонов в патогенезе первичного амилоидоза, что подтверждается более частым,

чем при вторичном амилоидозе, обнаружением в моче и крови белка Бенс-Джонса

и плазматизацией костного мозга.

Таким образом, поражение почек при различных вариантах амилоидоза выражено

по-разному, но клинические его проявления во многом совпадают

(протеинурическая, нефротическая, уремическая стадии болезни).

Среди других проявлений амилоидоза следует отметить нарушения со стороны

сердечно-сосудистой системы, прежде всего в виде изменений артериального

давления. Обычно гипертонию считают несвойственной амилоидозу в отличие от

других поражений почек, но все же она описывается у таких больных. По

мнению Е. М. Тареева (1958), у больных с распространенным амилоидозом

гипертония не является большой редкостью, что, очевидно, вполне совместимо

с имеющимся представлением о типичности для амилоидоза гипотонического

состояния вследствие поражения надпочечников. Артериальная гипертония

встречается у 12—20% больных амилоидозом, но некоторые исследователи

находили артериальную гипертонию у 50% больных. Этот синдром чаще возникает

в конечной стадии болезни как проявление диффузного поражения почек, но

может быть и в начале ее, так же как в сочетании с НС. Среди находившихся

под наблюдением 97 больных у 15% артериальная гипертония обнаружена еще до

появления ХПН. Патогенез гипертонии при амилоидозе изучен не до конца и,

возможно, связан в большей степени с изменениями внутрипочечного кровотока

из-за поражения артериол, чем с гипертрофией ЮГА. Обычно артериальная

гипертония стабильна, чаще невысокая, хотя может быть и злокачественной;

редки, но возможны тяжелые гипертонические кризы.

Длительное существование артериальной гипертонии приводит к поражению

левого сердца с развитием сердечной недостаточности. При амилоидозе

возможны также коллапсы в результате присоединения, инфекционных и

тромботических осложнений или поражения надпочечников. Однако выраженная

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5