Рефераты. Амилоидоз почек

Амилоидоз почек

План реферата:

1) Введение.

2) Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.

3) Патогенез.

4) Клиническая картина.

5) Течение и прогноз.

6) Диагноз.

7) Лечение.

1.ВВЕДЕНИЕ

Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь»

Рокитанского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза

продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими

причинами. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным

заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, -

приводятся лишь данные о возможности поражения до 0,3% населения, то

несомненно с большей определенностью можно говорить о распространенности

амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом

заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный

артрит, опухоли различной локализации).

Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до

конца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют

туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических

нагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных

нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки,

легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжном

септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например,

медуллярный рак щитовидной железы).

Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит

от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм

патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек

странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодической

болезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в

Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д.

2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.

2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный

диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена,

появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной

ткани сложного вещества - амилоида.

2.2. Классификация амилоидозов .

Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим

механизмом, различают 5 форм амилоидоза:

1) идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не

исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты

наследственного амилоидоза);

2) наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие

генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма

3) приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении

иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических

инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в

результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей

системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических

лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)

4) старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные

нарушения обмена белков:

5) локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.

Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный

амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный

амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением

этих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для него

характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей

амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. В

зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов

недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический,

кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический,

смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

| | |Нейропатический |«» |

| | |Энтеропатический |«» |

| | |Гепатопатический |«» |

|Наследственный: |«» |Нефропатический |«» |

|Семейный амилоидоз|Генетич. |«» |«» |

|с аллергическими |«» |«» |«» |

|Rukavina et al. |«» | | |

|Van Allen et al. |«» | | |

|Maretoja |«» | | |

| |«» | | |

| | | | |

| |«» |Кардиопатический |«» |

| | | | |

3. Патогенез амилоидоза.

В настоящее время конкурируют следующие теории патогенеза амилоидоза:

иммунологическая, теория клеточной локальной секреции и мутационная.

По иммунологической теории амилоид рассматривался до некоторого

времени, как продукт реакции антиген-антитело. В настоящее время эта теория

считается несостоятельной. Доказано, что иммунные комплексы в амилоиде

являются лишь гематогенными «добавками». Вместе с тем роль гуморального и

клеточного иммунитета можно считать доказанной; с нарушениями в

иммунологическом гомеостазе можно связать появление клеток пула

амилоидобластов, способных секретировать аномальный фибриллярный белок.

Однако, такое объяснение применимо лишь к экспериментальному амилоидозу и

вторичному амилоидозу у человека (исключая параамилоидные синдромы).

Механизм же развития идиопатического, семейного и старческого амилоидоза

иммунными нарушениями объяснить нельзя.

По теории клеточного локального синтеза амилоид рассматривается, как

продукт секреции клеток РЭС, а амилоидоз - как «мезенхимальная болезнь».

Это хорошо аргументированная теория, так как синтез фибриллярного белка

амилоида клетками мезенхимального происхождения получил убедительные

доказательства. Она позволяет понять где и как образуются белки и

гликопротеиды амилоидного вещества. Однако и эта теория не лишена

недостатков. Она, например, не позволяет раскрыть молекулярный механизм

синтеза аномального белка клетками РЭС. Будучи приложима лишь к вторичному

амилоидозу человека и экспериментальному амилоидозу, она не объясняет

механизм развития генетического , первичного и старческого амилоидозов.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5