Рефераты. Токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов

то можно сформулировать окончательный диагноз - алкогольная аксональная,

сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным

поражением дистальных отделов.

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциального диагноза токсической

полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое

заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами,

мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Гийена - Барре - одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической

нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. В

трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной

терапии, включая ИВЛ. Это заболевание - одно из немногочисленных среди

тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее

добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных,

многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были

прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.

Терминология

Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году,

а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и

Штролем в 1916 году.

Эпидемиология

Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у

детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота

встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У

подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное

восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие

проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10%

случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами

заболевания умирают.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в

основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора

отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими

агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев

заболеваний) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная

связь и с вирусом Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью

иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни - острой

воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские

клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают

участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно

велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация

антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих

антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных

воспалительных реакций, активация комплемента и отложение

мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке

периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно

нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными

макрофагами. Природа антител остается предметом активных дискуссий.

Предшествующие заболевания и состояния

Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют

гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические

операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или

состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала

болезни. Заболевание нередко может развиться на фоне полного благополучия.

У данного больного заболевание развилось после длительного употребления

больших количеств алкогольных напитков.

Первоначальные клинические симптомы

У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или

чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей

различной локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться

вместе с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда

первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное

двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются

преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и

распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у

трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах.

Почти всегда наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же

дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а

затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение

мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания. Нарушения тазовых

функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются в основном при

тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после

появления.

У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних

конечностях, поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и

расстройства «тазовых» функций не было.

Клиническая симптоматика в развернутой стадии

Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при

любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и

вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные

нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть

до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у

большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи,

спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и

больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной

стороне тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение -

слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения

ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто

вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических

признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с

последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности

отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они

могут быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения

чаще всего в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены

и носят полиневритический характер ("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая

чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и

вибрационная, однако в отличие от поверхностной чувствительности поражение

ее может быть очень выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается

практически у всех пациентов. Она может быть корешковой и появляться в

руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига, Ласега, изменении

положения тела больного. Боль может носить также "мышечный" характер и

наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах

болезни всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно

проявляется синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки

искусственных водителей ритма. Отмечаются также внезапные падения

артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз туловища, ладоней,

стоп.

В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи

всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами врача предстает человек,

неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий

движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание

его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век

больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и

рефлекс с мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться.

Однако никогда не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и

проведенная в этот период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы.

Следовательно, пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких

больных с помощью приемов, применяемых при обследовании пациентов,

находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие болевые

раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения непременно даст

положительные результаты уже через несколько дней.

У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних

конечностей, а из черепных нервов была затронута только II пара.

Расстройства в чувствительной сфере в виде снижения вибрационной

чувствительности и гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом

незначительны и локализуются только на нижних конечностях.

Лабораторные методы исследования

Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни

болезни нередко нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению

после первых 5-7 суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде

случаев не исключено резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже

спустя 2-3 суток после начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных

лейкоцитов в ликворе или наличие в нем полиморфно-ядерных лейкоцитов

исключают диагноз "полиневропатия Гийена-Барре" (ПГБ).

При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах

спинномозговой жидкости нет.

Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный параклинический метод

в диагностике данного заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как

деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).

А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"

Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.

Сухожильная арефлексия.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"

(в порядке значимости)

Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются

быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.

Относительная симметричность поражения.

Чувствительные нарушения.

Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.

Страницы: 1, 2, 3, 4



2012 © Все права защищены
При использовании материалов активная ссылка на источник обязательна.