то можно сформулировать окончательный диагноз - алкогольная аксональная,
сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным
поражением дистальных отделов.
Дифференциальный диагноз
При проведении дифференциального диагноза токсической
полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое
заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами,
мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.
Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Гийена - Барре - одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической
нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. В
трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной
терапии, включая ИВЛ. Это заболевание - одно из немногочисленных среди
тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее
добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных,
многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были
прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.
Терминология
Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году,
а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и
Штролем в 1916 году.
Эпидемиология
Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у
детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота
встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У
подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное
восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие
проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10%
случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами
заболевания умирают.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в
основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора
отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими
агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев
заболеваний) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная
связь и с вирусом Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью
иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни - острой
воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские
клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают
участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно
велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация
антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих
антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных
воспалительных реакций, активация комплемента и отложение
мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке
периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно
нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными
макрофагами. Природа антител остается предметом активных дискуссий.
Предшествующие заболевания и состояния
Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют
гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические
операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или
состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала
болезни. Заболевание нередко может развиться на фоне полного благополучия.
У данного больного заболевание развилось после длительного употребления
больших количеств алкогольных напитков.
Первоначальные клинические симптомы
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или
чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей
различной локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться
вместе с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда
первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное
двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются
преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и
распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у
трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах.
Почти всегда наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же
дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а
затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение
мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания. Нарушения тазовых
функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются в основном при
тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после
появления.
У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних
конечностях, поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и
расстройства «тазовых» функций не было.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии
Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при
любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и
вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные
нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть
до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у
большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи,
спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и
больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной
стороне тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение -
слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения
ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто
вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических
признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с
последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности
отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они
могут быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения
чаще всего в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены
и носят полиневритический характер ("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая
чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и
вибрационная, однако в отличие от поверхностной чувствительности поражение
ее может быть очень выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается
практически у всех пациентов. Она может быть корешковой и появляться в
руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига, Ласега, изменении
положения тела больного. Боль может носить также "мышечный" характер и
наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах
болезни всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно
проявляется синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки
искусственных водителей ритма. Отмечаются также внезапные падения
артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз туловища, ладоней,
стоп.
В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи
всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами врача предстает человек,
неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий
движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание
его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век
больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и
рефлекс с мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться.
Однако никогда не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и
проведенная в этот период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы.
Следовательно, пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких
больных с помощью приемов, применяемых при обследовании пациентов,
находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие болевые
раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения непременно даст
положительные результаты уже через несколько дней.
У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних
конечностей, а из черепных нервов была затронута только II пара.
Расстройства в чувствительной сфере в виде снижения вибрационной
чувствительности и гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом
незначительны и локализуются только на нижних конечностях.
Лабораторные методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни
болезни нередко нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению
после первых 5-7 суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде
случаев не исключено резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже
спустя 2-3 суток после начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных
лейкоцитов в ликворе или наличие в нем полиморфно-ядерных лейкоцитов
исключают диагноз "полиневропатия Гийена-Барре" (ПГБ).
При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах
спинномозговой жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный параклинический метод
в диагностике данного заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как
деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"
Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.
Сухожильная арефлексия.
Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"
(в порядке значимости)
Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются
быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.
Относительная симметричность поражения.
Чувствительные нарушения.
Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.
Страницы: 1, 2, 3, 4