Санкт-Петербургская государственная медицинская академия имени И.И.
Мечникова.
Кафедра внутренних болезней.
Реферат на тему: Гемолитические анемии.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.
Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний,
различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам
лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный
распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни.
В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов
составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются секвестрации в
синусах селезенки, а также в костном мозге. Образовавшийся в результате
физиологического распада эритроцитов пигмент билирубина циркулирует в крови
в виде свободного (неконъюгированного) билирубина, который транспортируется
в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой
кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкуронид (конъюгированный) проникает
из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в
кишечник.
При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов
продолжительность их жизи укорачивается до 12 – 14 дней.
Патологический гемолиз может быть преимущественно внутриклеточным или
внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках
ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и
сопровождается повышением в сыворотке содержания свободного билирубина,
увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию
камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе
гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой
в неизменном виде или в виде гемосидерина. Последний может откладываться во
внутренних органах (гемосидероз).
По течению гемолиз может быть острым или хроническим.
Все гемолитические анемии делятся на две большие группы: наследственные
и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных
генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально
неполноценными и нестойкими.
Приобретенные, гемолитические анемии связаны с воздействием различных
факторов, сг:особствующих разрушению эритроцитов (образование антител,
гемолитические яды, механические воздействия и пр.).
Наследственные гемолитические анемии. Наследственный микросфероцитоз
(болезнь Минковского-Шоффара) был впервые описан в 1900 г. Минковским, а в
дальнейшем более подробно - Шоффаром.
Э т и о л о г и я и п а т о г е н е з. В основе заболевания лежит
генетический дефект белка мембраны эритроцита. Имеющаяся аномалия мембраны
приводит к проникновению в эритроцит избытка ионов натрия и повыtшенному
накоплению в нем воды, вследствие чего образуются сферические эритроциты
(сфероциты). Сфероциты в отличие от двояковогнутых нормальных эритроцитов
не обладают способностью деформироваться в узких участках кровотока,
например при переходе в синусы селезенки. Это ведет к замедлению
продвижения эритроцитов в синусах селезенки, отщеплению части поверхности
эритроцитя с образованием микросфероцитов (отсюда название болезни –
«микросфероцитоз») и постепенной их гибели. Разрушенные эритроциты
поглощаются макрофагами селезенки. Постоянный гемолиз эритроцитон в
селезенке ведет к гиперплазии клеток ее пульпы и увеличению органа. В связи
с усиленным распадом эритроцитов в сыворотке повышается содержание
свободного билирубина. Поступающий в повышенном количестве в кишечник
билирубин выводится из организма с мочой и главным образом с калом в виде
стеркобилина. Суточное выделение стеркобилина при наследственном
микросфероцитозе превышает норму в 10--20 раз. Следствием повышенного
вылеления билирубина в желчь является плейохромия желчи и образование
пигментных камней н желчном пузыре и протоках.
П а т о л о г о а н ы т о м и ч е с к а я к а р т и н а. Кожа и
внутренние органы при наследственном микросфероцитозе бледны и желтушны.
Костный мозг в плоских и трубчатых костях гиперплазирован за счет
эритроидного ростка, отмечаются явления эритрофагоцитоза макрофагами. В
селезенке наблюдаются резко выраженное кровенаполнение пульпы, гиперплазия
эндотелия синусов, уменьшение размеров и количества фолликулов. В печени,
костном мозге, лимфатических узлах нередко выявляется гемосидероз.
К л и н и ч е с к а я к а р т и н а. Клиника зависит от выраженности
гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или
зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по
поводу заболевания их родственников.
Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. Эти больные, по
образному выражению Шоффара, «более желтушны, чем больные». В период
обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры тела.
Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое
время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность
желгухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой –
от способности печени к конъюгированию свободного билирубина с глюкуроновой
кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин
не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темно-коричневый цвет
вследствие повышенного содержания стеркобилина.
В связи со склонностью к камнеобразованию у больных могут возникать
приступы желчнокаменной болезни, нередко сопровождающиеся признаками
холецистита. В случае закупорки камнем общего желчного протока возникает
синдром обтурационной желтухи (значительное повышение содержания
билирубина, наличие желчных пигментов в моче, кожный зуд и др.).
Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является
увеличение селезенки, которая обычно выступает из подреберья на 2 – 3 см.
При длительно протекаюшем гемопизе наблюдается значительная спленомегалия,
в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье, печень при
неосложненном заболевании обычно нормальных размеров, но иногда у больных,
длительно страдаюших гемолитической анемией, она увеличена.
Могут наблюдаться признаки замедленного развития, а также нарушения
лицевого скелета в виде башенного черепа, седловидного носа, высокого
стояния неба, нарушения расположения зубов, узких глазниц.
Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное
снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует.
Наиболее резкая ишемизация наблюдается в период гемолитических кризов.
У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддаюшиеся
лечению рофические язвы голени, связанные с агглютинапией и распадом
эритроцитов в мелких капиллярах конечностей.
Течение заболевания характеризуется так называемыми гемолитическими
кризами, проявляющим ися резким усилением симптомов на фоне непрерывно
текущего гемолиза. При этом повышается температура тела в связи с массовым
распадом эритроцитов, увеличивается интенсивность желтухи, появляются
сильные боли в животе, рвота. Гемолитические кризы возникают обычно после
интеркуррентных инфекций, переохлаждения, у женщин в связи с беременностью.
Частота кризов различна, у ряда больных они не возникают.
Г е м а т о л о г и ч е с к а я к а р т и н а. Анемия при
наследственном микроросфероцитозе носит нормохромный характер. В мазке
крови преобладают микросфероциты, отличающиеся отсутствием характерного для
нормальных эритроцитов центрального просветления. Преобладание микроцитов
на кривой Прайс-Джонса, отражающей количественные соотношения эритропитов
различных диаметров (средний диаметр нормального эритроцита составляет 7 –
7,5 мкм). При наследственном микросфероцитозе вершина кривой Прайс-Джонса
растянута и сдвинута влево в сторону микроцитов. Количество ретикулоцитов
увеличено. Число лейкоцитов обычно нормально. Г1ри гемолитических кризах
отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество
тромбоцитов варьирует в пределах нормы. В костном мозге отмечается
выраженная гиперплазия эритроидного ростка.
Содержание непрямого билирубина в крови повышено умеренно и, как
правило, не превышает 50 – 70 мкмоль/л. Определяется повышенное содержание
уробилина в моче и стеркобилина в кале.
Д и а г н о з. Наследственный микросфероцитоз диагностируют на основании
течения заболевания (чередование кризов и ремиссий), клинической картины
(желтуха, спленомегалия, боли в правом подреберье, анемия), данных
исследования периферической крови (нормохромная анемия, ретикулоцитоз,
микросфероцитоз). Важное значение имеет обследование родственников больных,
у которых могут определяться едва уловимые признаки гемолиза или
микросфероцитоз без клинических проявлений.
Д и ф ф е р е н ц и а л ь н а я д и а г н ост и к а наследственного
микросфероцитоза сводится прежде всего к диагностике гемолитической анемии
вообще и требует исключения целого ряда заболеваний.
Гемолитический криз, сопровождающийся анемией, лейкоцитозом с выраженным
сдвигом влево, появлением в крови нормоцитов, гиперплазией эритроидного
ростка костного мозга при незначительном увеличении количества
недифференцированных клеток, наряду с увеличением селезенки нередко дает
повод к ошибочной диагностике некоторых форм лейкозов, в частности острого
эритромиелоза.
При дифференциальной диагностике наследственного микросфероцитоза с
Страницы: 1, 2
