При наружных геморрагиях из участков поврежденной кожи и слизистых
оболочек наряду с трансфузион-ной терапией применяют местные воздействия –
обработку кровоточащих участков тромбопластином, тромбином, охлажденной е-
аминокапроновой кислотой (5 – 6% раствор). Осумкованные гематомы удаляют
хирургически. Одновременно проводят интенсивную терапию концентратами
антигемофилических факторов. Желудоч-но-кишечные кровотечения купируют
большими дозами антигемофилического концентрата в сочетании с е-
аминокапроновой кислотой.
В комплексном лечении поражений опорно-двигательного аппарата используют
рентгенотерапию, физиотерапевтические и бальнеологические методы лечения,
си-новэктомию, применяют ортопедические аппараты, ахиллолластику.
Появление в крови больных иммунных ингибиторов фактора У1П: к переводит
гемофилию в так называемую ингибиторнув форму, при которой становится
неэффек-тивной заместительная терапия гемопрепаратами, содержащими фактор
Ч111.
Для купирования кровотечения у больных с ингибиторной формой гемофилии
введение больших доз концентрата фактора VIII и свежей антигемофильной
плазмы сочетают с плазмаферезом или вводят концентраты факторов IХ, Х, II
(«лечение в обход», при котором, однако, возникает опасность тромбозов).
Лечение преднизолоном этой формы малоэффективно.
Массивная трансфузионнал терапия, проводимая больным гемофилией, ведет к
сенсибилизации пациентов, создает риск заражения вирусами гепатита В, а
также лимфотропными вирусами, провоцирует гемолитичесную анемию.
Профилактика геморрагий при гемофилии сводится к предупреждению с раннего
детского возраста травм и порезов. Существенное значение имеет выбор
профессии. Целесообразно регулярное (1 раз в 10 дней) внутривенное введение
концентратов фактора VIII.
Прогноз определяется тяжестью самого заболевания, выраженностью
осложнений и эффективностью проводимого лечения.
Основным методом лсчсния болезни Виллебранда являются гемотрансфузии
антигемофильной плазмы и криопреципитата, при некоторых штормах эффективен
синтетический а налог вазопрессина .
Для лечения гемофилии В широко применяют замороженную и сухую плазму, ее
вводят струйно из расчета 15 – 20 мл/кг чаще 1 раз в сутки. Для остановки
больших кровотечений используют концентраты фактора IХ. С целью
профилактики геморрагичсских проявлений в случаях частых кровотечений
вводят концентраты фактора 1Х каждые 15 дней (по 15 ед/кг). Развитие
сывороточного гспатита является препятствием для продолжения трансфузионной
профилактики.
БОЛЕЗНЬ ОСЛЕРА – РАНДЮ – ВЕБЕРА
Болезнь Ослера – Рандю – Вебера (семейная наследственная телеангиэктазия;
наследственная геморрагическая телеангиэктазия; геморрагический а
нгиоматоз) редкое наследственное заболевание, обусловленное структурной
неполноценностью венул и капилляров, проявляющейся их локальным расширением
и геморрагиями. Геморрагический диатез имеет сосудистый генез, поскольку
коагуляционный и тромбоцитарный гомеостаз при болезни Ослера – Рандю –
Бебера не изменен.
Этиология и патогенез. Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу.
В большинстве случаев отмечается гетерозиготная форма болезни, гомозиготная
форма (имеющая плохой прогноз) встречается очень редко. Предполагают, что
локальное расширение капил-ляров и венул возникает вследствие
наследственной неполноценности мезенхимы и нарушения обмена серотонина; не
исключено, что телеангиэктазы являютсн сосудами, вновь образованными из
остатков эмбриональной ткани.
При генерализованной форме болезни телеангиэктазы могут наблюдаться на
слизистых (желудочно-кишечного, мочевого, полового трактов) и серозных
оболочках, коже, во внутренних органах (легких, печени, селезенке, почках),
в костях (позвонки). Гистологически определяют синусообразные расширения
сосудов, тонкие стенки которых состоят из эндотелиальных клеток и рыхлой
соединительной ткани.
Клиническая картина. Наиболее типичное проявление болезни, наблюдающееся
у 80 % больных, – профузные, спонтанно возникающие носовые кровотечения;
реже наблюдаются кровотечения из желудочно-кишечного тракта, почек,
мочевыводящих путей, легких и верхних дыхательных путей, кровоизлияния в
мозг, оболочки мозга, сетчатку.
Характерным кожным симптомом являются телеангиэктазы. В классическом
описании Б. Ослера (1907) выделяют 3 типа телеангиэктазов: 1) ранний – в
виде небо.чьших неправильной формы пятнышек; 2) промежуточный – в виде
сосудистых паучков; 3) узловатый, проявляющийся позже – в виде ярко-красных
круглых или овальных узелков диаметром 5 – 7 мм, выступающих над
поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1 – 3 мм. Телеангиэктазы всегда
бледнеют при надавливании, часто кровоточат при минимальном механическом
воздействии. Первые ангиэктазы обнаруживают в б – 10 лет, после 25 лет
обычно обнаруживают ангиэктазы двух или трех типов, наиболее ярко они
проявляются к 40 – 50 годам.
Патогномонично расположение телеангиэктазов на крыльях носа и мочках
ушей, однако их находят и на слизистой оболочке губ, десен, языка, щек,
носа, в.чагалища, конъюнктиве, под ногтями, на коже волосистой части
головы, туловище и конечностях.
Болезнь Ослера – Рандю – Вебера нередко сочетается с сосудистыми
аномалиями в легких (аневризмы и ангиомы), что ведет к формированию
легочных арте-риовенозных анастомозов, определнемых рентгенологически у 15
% больных. Клинически при этом могут наблюдаться симптомы гипоксемии и
вторичный эритроцитоз. Встречается сочетание болезни Ослера – Рандю –
Вебера с артериовенозными шунтами в головном мозге, сетчатке, печени,
селезенке. При обширном поражении печеночных сосудов характерны
гепатоспленомегалия, портальная гипертензия с признаками цирроза печени
(ослеровский цирроз). Длительно существующий ангиоматоз внутренних оргаиов
ведет к развитию тяже-лых и необратимых изменений в них: легочно-сердечной,
печеночной и почечной недостаточности.
К а р т и н а к р о в и. Выявляют гипохромную микроцитарную
железодефицитную анемию, после обильных кровотечений – ретикулоцитоз,
тромбоцитоз. Характерно отсутствие отклонений тестов коагуляционного и
тромбоцитарного гемостаза.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливают на основании
клинической картины (геморрагии, наличие телеангиэктазов), анамнестических
данных, а также результатов эндоскопических исследований (выявление
телеангиэктазов на слизистых оболочкак желудочно-кишечного тракта,
дыхательных и мочевыводящих путей).
Дифференциальную диагностику геморрагичес кого синдрома при болезни
Ослера – Рандю – Вебера следует проводить с наследственными, мягко
протекающими коагулопатиями, например болезнью Виллебранда. Главным
признаком, отличающим болезнь Ослера – Рандю – Вебера, является
отсутствие изменений коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза.
Артериовенозные аневризмы, выявляемые в легких, следует дифференцировать
с туберкулезом легких и врожденными пороками сердца.
Лечение и прогноз. В основном проводят симптоматическую терапию. При
наличии железодефицитной анемии назначают препараты железа и
гемотрансфузии. При носовых кровотечениях производят переднюю и заднюю
тампонаду полости коса, хотя некоторые авторы считают ее малоэффективной и
даже опасной; в качестве альтернативы предлагают сдавление слизистой
оболочки носа резиновым пальцем, соединенным через катетер с грушей.
Резиновый палец смазывают вазелином, вводят в носовой ход и раздувают до
прекращения кровотечения.
Применяют местные орошения кровоточащей слизистой оболочки охлажденным 5
– 8 % раствором е-аминокапроновой кислоты, который должен всегда храниться
в холодильнике. Из локальных воздействий наиболее эффективно замораживание
поврежденного участка криоаппликатором с парожидкостной циркуляцией азота
при температуре наконечника – 19б С.
Прижигания слизистой оболочки носа или иссечение ее участков нередко
необходимы по жизненным показаниям, однако не всегда эффективны. При
тяжелых рецидивирующих носовых кровотечениях приходится прибегать к
перевязке верхнечелюстной, решетчатой, наружной сонной артерий.
Общие терапевтические воздействия (викасол, кальция хлорид, дицинон)
малоэффективны, У некоторых больных с успехом применяют эстрогены,
тестостерон или андрогсон (по 2 мл 2 раза в день сроком до 10 – 15 дней).
Прогноз в болылинстве случаев благоприятный. Смерть от повторных
кровотечений наступает редко (не более 4 %) . Более серьезен прогноз при
развитии органных осложнений (сердечно-легочная, почечная, печеночная
недостаточность), гомозиготной форме заболевания.
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпчра (болезнь Верльгофа) –
тромбоцитопеническая пурпура, не связанная с каким-либо предшествующим
(основным) заболеванием, лекарственными или токсическими воздействиями.
Выделяют две формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: острую,
которая наблюдается главным образом у детей, и хроническую, которая
встречается преимущественно у взрослых в возрасте от 20 до 40 лет, причем у
женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Зтиология и патогеиез. Этиология неизвестна. В пато-генезе основную роль
отводят иммунным механизмам. Значение их подтверждается возможностью
переноса болезни – индуцирования тромбоцитопении у здоровых лиц после
переливания им плазмы крови больных с тромбоцитопенической пурпурой.
Плазменные факторы, вызывающие снижение уровня тромбоцитов у здоровых,
Страницы: 1, 2, 3, 4
