РЕВМАТИЗМ
Ревматизм – ( болезнь Сокольского – Буйо ) – системное воспалительное
заболевание соединительной ткани, обусловленное ( гемолитическим
стрептококком группы А, с преимущественной локализацией процесса в сердце(
кардит ), суставах ( полиартрит ), ЦНС ( хорея ), сосудах ( васкулит ) у
предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков ( 7 – 15 лет ),
характеризующееся склонностью к рецидивированию и формированию
приобретённых клапанных пороков сердца.
Этиология
Возникновение ревматизма ( как первой атаки, так и рецидивов ) связано с
инфицированием ( гемолитическим стрептококком группы А, этому способствует
большая скученность людей ( школа, общежитие ), социальные факторы ( плохие
питание и условия жилья ), наследственность, отягощённая по ревматизму.
Заболеванию предшествует носоглоточная инфекция: ангина, отит,
скарлатина, тонзиллит, лимфаденит, трахеит.
Стрептококк грамположительный микроорганизм сферической формы. В
зависимости от способности гемолизировать Er Str разделяются на ( ( полный
гемолиз ), ( ( частичный гемолиз ), ( ( отсутствие гемолиза ). На основании
реакции преципитации выделяют группы А, Н, К и Т. Оболочка Str состоит из
трёх слоёв. Внешний – содержит несколько антигенных протеидов, в том числе
М-протеид, обладающий антифагоцитарной способностью и определяет
вирулентность микроорганизма. Два других протеида Т и R не определяют
вирулентность.
Str вырабатывают токсины, ферменты и гемолизины. Гемолитический
стрептококк группы А выделяет более 20 внеклеточных антигенов при росте в
тканях человека. Из них наиболее важное значение имеют эритрогенные токсины
( А, В, С ), стрептолизины ( О и S ) стрептокиназы ( А и В ),
дезоксирибонуклеаза ( А, В, С и D ), гиалуронидаза, протеиназа, амилаза и
эстераза.
Патогенез
Существенную роль в механизме возникновения заболевания придаётся наличию у
штаммов Str общих антигенных субстанций с некоторыми тканями человека,
прежде всего с сердцем. Эта близость антигенного состава создаёт
возможность длительного персистирования Str в организме, так как может
возникнуть состояние « частичной иммунологической толерантности », когда
иммунокомпетентная система ребёнка отвечает недостаточной выработкой
антител к стрептококковому антигену.
Дисрегуляция клеточного и гуморального иммунитета
(
Нарушение противострептококкового иммунитета. Снижение завершённости
фагоцитоза, уменьшение Т-лимфоцитов.
Аллергическая реакция замедленного типа на экзо- и эндогенные аллергены:
полисахарид С, протеин-М, стрептолизин-О-кардиотропный, стрептолизин-S-
артротропный, стрептокиназа, гиалуронидаза, ДНК-аза.
Образование антител: АСЛ-О, АСЛ-S, АСК, АСГ, анти-ДНК-аза, которые
длительно циркулируют в крови, в результате образуются комплексы а/г + а/т,
которые попадают в соединительную ткань
Повреждение соединительной ткани: образование аутоантигенов и
вазоактивных веществ – кининов, гистамина, серотонина, активация
фибринолиза
Эксудативная фаза воспаления, мукоидное и фибриноидное перерождение
соединительной ткани
Репарация соединительной ткани: клеточная пролиферация – гранулёма,
образование мукополисахаридов, коллагена
Формирование фиброза – рубца.
Стадии морфогенеза ревматизма
1 стадия ( 2 недели ) – Мукоидное набухание – деполимеризация
мукополисахаридов, повышение
гидрофильности
соединительной ткани. Процесс
обратим.
( СРБ ++++ )
2 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Фибриноидное перерождение – образование
очагов некроза, выраженная
воспалительная реакция
( положительные пробы на СРБ , ДФА,
увеличение
фибриногена, ( и ( глобулинов,
ускоренное СОЭ )
3 стадия ( 1.5 – 2 месяца ) – Образование гранулём – вокруг очагов некроза,
и сосудов мелкого и крупного
калибра из гистиоцитов и
лимфацитов. Нормализация
биохимических показателей.
Клинически ремиссия.
4 стадия ( 3 – 6 месяцев ) – Склероза – развитие новой соединительной ткани
на
месте гранулём – рубцы.
Формирование порока сердца,
миокардиосклероза, спаек перикарда.
Рабочая классификация и номенклатура ревматизма
Фаза Клинико – анатомическая характеристика
Состояние
болезни поражения
кровообращения
Сердца Других органов и систем
Характер
течения
Активная 1.Ревмокардит Полиартрит, серозиты Острое,
Н0 – нет недоста-
I, II, III первичный без ( плеврит, перитонит, абдо- подострое
точности
степени порока минальный синдром )
затяжное, кровообращения
клапанов
вялое
2.Ревмокардит Хорея, энцефалит, менин- Непрерывно
Н1-недостаточность
возвратным с гоэнцефалит, церебральный рецидиви-
1 степени
пороком клапа- васкулит, нервнопсихичес- рующее
на ( каким ) кие расстройства
Латентное Н2-недостаточность
2 степени
3.Ревматизм без Васкулиты, нефриты, гепа-
Н3- недостаточность
явных сердечных тит, пневмония, пораже -
3 степени
изменений ние кожи, ирит, иридоцик –
лит, тиреоидит
Неактив- 1.Миокардиоскле Последствия и остаточные
ная роз ревмати- явления перенесённых
ческий внесердечных поражений
2.Порок сердца
( какой )
Диагностические критерии ревматизма
Основные:
Кардит, характеризующийся последовательным вовлечением в патологический
процесс миокарда, перикарда, эндокарда.
Признаками миокардита являются боли в обласи сердца, увеличение
границ сердца, ослабление верхушечного толчка, нарушение ритма (тахикардия,
брадикардия) могут быть блокады, мерцательная аритмия, приглушённость тонов
сердца, систолический шум у верхушки, функционального характера, не
связанный с I тоном меняет форму и амплитуду в разных циклах,
патологические III и IV тоны, по данным ЭКГ – нарушения функции
возбудимости и процессов реполяризации, замедление атриовентрикулярной
проводимости, удлинение электрической систолы, по данным ЭхоКГ – нарушение
насосной функции сердца и сократимости миокарда, в тяжёлых случаях –
увеличение размеров полостей сердца. Сердечная недостаточность различной
степени от небольшой одышки до недостаточности кровообращения ( удушье,
застойные явления в лёгких, цианоз ).
Критерием диагностики ( при поражении митрального клапана )
эндокардита является систолический шум над верхушкой или V точкой, на 3 –
4 неделе от начала заболевания и нарастающий по интенсивности в процессе
динамического наблюдения. Подтверждают данные ФКГ и ЭхоКГ.
Перикардит проявляется кардиалгиями, давящего характера с
иррадиацией в надключичную область, шумом трения перикарда,
рентгенологическими и эхокардиографическими симптомами перикардиального
выпота, недостаточностью кровообращения. ЭКГ – конкардантные изменения,
изменения вольтажа зубцов, отрицательный Т.
Полиартрит, проявляется болями в суставах, ограничением движения,
опуханием, краснотой, ощущением жара. Характерными признаками
ревматического полиартрита являются преимущественное поражение крупных
суставов ( коленных, голеностопных, локтевых и плечевых), мигрирующий
характер поражения, симметричность, множественность, быстрое исчезновение
всех суставных проявлений в течение нескольких дней или часов, эффект после
назначения ацетилсалициловой кислоты и других нестероидных
противовоспалительных препаратов, отсутствие остаточных изменений после
ликвидации признаков воспаления.
Хорея , характерны гиперкинезы, мышечная гипотония, психоэмоциональные
расстройства, патологические и координационные пробы
Синдром поражения кожи: подкожные узлы – маленькие, плотные, почти
безболезненные образования с горошину величиной или с орех, локализующиеся
в подкожной клетчатке около суставов.
Кольцевидная эритема – рецидивирующие высыпания розового цвета,
кольцевидной формы, с неровными контурами; окраска их ослабевает от
периферии к центру, наблюдается на боковой поверхности груди, шее, верхних
конечностях, редко на щеках; эритема имеет нестойкий характер, усиливается
под действием тепла.
Ревматический анамнез – указание на хронологическую связь с недавно
перенесённой носоглоточной ( стрептококковой ) инфекцией, повторные ангины
или катары верхних дыхательных путей, наличие больных ревматизмом среди
членов семьи, соседей по парте в школе ( дополнительный критерий
предложенный А.И. Нестеровым)
Эффективность терапии антиревматическими препаратами, проводимой в течение
3 – 5 дней.
Дополнительные :
Нарушение терморегуляции
Адинамия, быстрая утомляемость, раздражительность, слабость
Бледность кожных покровов и вазомоторная лабильность
Потливость
Носовое кровотечение
Абдоминальный синдром
Кроме того выделены специальные критерии ( Нестеров А.И., 1972г. ), к
которым отнесено предшествующее инфицирование гемолитическим стрептококком.
Лабораторные показатели:
Лейкоцитоз ( нейтрофильный )
Диспротеинемия ( снижение альбуминов, повышение ( 2, ( глобулинов )
Увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление СРБ, повышение сывороточных
мукопротеидов, гликопротеидов
Патологические серологические показатели: стрептококковый антиген в крови,
повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ
Повышение проницаемости капилляров
Обнаружение у больного двух основных критериев или одного основного и двух
дополнительных достаточно для постановки диагноза ревматизма.
По рекомендации ВОЗ для постановки диагноза ревматизма считается
обязательным подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции (
увеличение уровня противострептококковых антител, выделение из зева
стрептококка группы А, недавно перенесённая скарлатина ).
Выделяют три степени активности ревматизма.
Критерии трёх степеней активности
Признаки Степени
1 2
3
Клинические Мало выражены Подострый кардит Острый кардит,
проявления Н 1 –2
полиартрит
ЭКГ, ФКГ Мало изменены Изменены Резко
изменены
Лейкоцитоз Норма 8000 - 10000
более 10000
Ускоренное менее 20 мм 20 – 30 мм
более 30 мм
СОЭ
ДФА 200 –220 ЕД до 300 ЕД
более 300 ЕД
(2-глобулин 10 – 11% 11,5 - 14%
14,5 – 16%
( - глобулины 18 – 20 % 21 – 23 %
23 – 25 %
СРБ + или ++ +++
++++
Титры АСК, Повышены в 1.5 Повышены в 1.5- Повышены в 3-5
АСЛ, АГ раза 2 раза
раз
Варианты течения ревматизма
Острое – с быстрым нарастанием и исчезновением симптомов болезни и
сохранением признаков активности II – Ш степени в течение 2-3 месяцев.
Подострое – с более медленным развитием симптомов – до 3-6 месяцев.
Затяжное, или вялое – с постоянным развитием симптомов и активностью I –II
степени более 6 месяцев, без чётких ремиссий и слабым, нестойким эффектом
антиревматической терапии.
Непрерывно-рецидивирующее – волнообразное с обострениями и неполными
ремиссиями, с активностью I – III степени до 1 года и более.
Латентное – когда при самом тщательном собранном анамнезе не удаётся
обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как пропущенную
атаку ревматизма; кроме того, не удаётся современными методами
лабораторной диагностики обнаружить даже минимальную активность
патологического процесса, и тем не менее у ребёнка констатируется
клинически несомненный приобретённый порок сердца, чаще всего
недостаточность митрального клапана.
Лечение ревматизма
В острую фазу заболевания постельный ражим. Расширение режима проводят
постепенно, под контролем функциональных проб.
Диета – продукты, содержащие большое количество калия ( картофель, капуста,
фрукты, овсяная и гречневые каши, творог и др.). При наличии
недостаточности кровообращения рекомендуется специальная диета (
ограничение соли и жидкости )
Борьба со стрептококковой инфекцией:
Пенициллин 20 000 – 50 000 на кг массы в сутки 7 – 10 дней
Бициллин – 5 каждые три недели
Тонзилэктомия в неактивную фазу
Противовоспалительная терапия:
Нестероидные средства: аспирин 50 – 70 мг на кг массы в сутки, но не более
2.0 , индометацин и вольтарен в дозах 1 – 3 мг на кг в сутки
Стероидные гормоны : преднизолон 0.5 – 2 мг на кг в сутки
При вялом течении процесса используют препараты хлорохинового ряда (
резохин, делагил ) из расчёта 5 – 10 мг на кг массы в сутки длительно
Коррекция нарушений функции сердца : гликозиды, антиаритмические средства,
витамины
