ТЮМЕНСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ, ТРАВМАТОЛОГИИ И АНЕСТЕЗИОЛОГИИ
Заведующий кафедрой Профессор Иванов В. В
Ассистент Корабельников Ю. А.
РЕФЕРАТ
Пороки развития и заболевания мочеполовой
системы.
Кибенко В. А.
Группа № 663
1.Аномалии почек и мочеточников.
а)Аномалии количества почек.
1 Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000
новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с
агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми.
Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых
органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие
второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию
пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз
ставится на основании рентгенологического исследования,
хромоцистоскопии, почечной ангиографии.
2 Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной,
имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие
отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным
устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое
значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при
поражении опухолевым или воспалительным процессом.
Диагноз основывается на рентгенографии:
. выделительная урография
. ретроградная пиелография
. аортография
Лечение: нефрэктомия.
2. Аномалии положения почек.
1. Дистония (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с
нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у
мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка
ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто
имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму.
Различают дистопию:
. высокую (внутригрудная):
3. торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной
грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.
. низкая
5. поясничная - на уровне L4 . Артерия отходит выше бифуркации
аорты.Смещается ограниченно.
6. подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 .
Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от
общей подвздошной, неподвижна.
7. тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше
мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.
. перкрестная - смещение почкм коллатеральное. Срастаются образуя S или L
- образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом
- боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме.
При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на
противоположной стороне.
Диагностика:
3. Аномалии взаимоотношения почек.
13% от всех аномалий.
Симметричное сращения:
. подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними
полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже
обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные.
90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены
вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко
развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс.
Клиника: Основной признак -симптом Ровзинга (боли при разгибании туловища).
Это связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки.
Определяется также при глубокой пальпации. На рентгенографии выглядит в
виде подковы, особенно на фоне воздуха, введенного за брюшину.
Лечение: Операция производиться лишь при развитии осложнений.
. Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне
промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до
начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации
аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укороченны. Встречается 1
на 26000. Диагностика: по данным пальпации и ректального пальцевого
исследования, экскреторной урографии, почечной ангиографии.
Ассиметричные формы сращения.
4% от всех аномалий.
. S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в
сторону позвоночника.
. I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще
правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый
столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать
соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит. Диагностика:
почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек.
Лечение в случае осложнений.
4. Аномалии величины и структуры почек.
4.1 Аплазия почки.
Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием
мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до
образования нефронов.
. большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и
кистами
. малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством
функционирующих нефронов.
Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.
Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть
причиной артериальной гипертонии (при большой форме). Диагностика:
рентгенологические и эксперементальные методы исследования.
4.2 Гипоплазия почки.
Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной
бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.
Гистологически выделяют три формы:
. простая - уменьшение числа чашек и нефронов
. гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается
с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением
канальцев.
. гипоплазия с дисплазиейи - развитие соединительнотканных или мышечных
муфт вокруг первичных канальцев.Могут быть кисты (клубочковые,
канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.
Различают:
1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь.
Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит
источником нефрогенной гипертонии
2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни.Нередко
осложняется пиелонефритом.Большинство детей умирают в первые годы жизни
от уремии.
Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с
контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны.
Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная
ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.
Лечение: Нефрэктомия. Энтеропиксия. Энтероренопиксия.
5. Кистозные аномалии почек.
5.1 Поликистоз почек
Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели.
Кисты бывают:
. гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой
. тубулярные - образуются из извитых канальцев
. экскреторные - из собирательных трубочек.
Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением
опорожнения.
Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание.
Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная
гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные
бугристые почки.
Диагноз:экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография.
Прогноз как правило неблагоприятный.
Лечение. Цель лечения - борьба с присоединившимся пиелонефритом,
гипертензией, коррекция водно - электролитного баланса. Оперативное
вмешательство необходимо при профузномпочечном кровотечении, обтурирующем
камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии -
хронический гемодиализ и трансплантация почки.
5.2 Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи).
Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные
собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности
множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не
проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У
50 % отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или
лейкоцитурия.
Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид.
Лечение. При отсутствии осложнений не требуется
5.3 Мультикистозная дисплазия.
-аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены
кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует
или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток
соответствующей стороны.
Лечение: при росте кист (односторонее поражение) со сдавлением органов -
нефрэктомия.
5.4. Мультиокулярная киста.
-редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с
лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует.
Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с
раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные
мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) -
сегментарная резекция или нефрэктомия.
5.5. Солитарная киста.
Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее
Страницы: 1, 2, 3, 4