Тема: Заболевания периферической нервной системы (ПНС)
План лекции:
1. Анатомо-физиологические особенности ЦНС
2. Эпидемиология заболеваний ПНС
3. Варианты реакции периферических нервов на повреждения
4. Классификация заболеваний ПНС
5. Вертеброгенные заболевания ПНС
6. Полинейропатии
7. Синдром Гийена-Барре
8. Мононевропатии
9. Туннельные синдромы
10.
Периферическая нервная система представляет собой отростки (аксоны и
дендриты) соматических и вегетативных клеток расположенные вне спинного и
головного мозга. Как известно периферический нерв имеет в себе
двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. Периферические нервы
обеспечивают связь ЦНС со всеми другими органами и тканями организма.
Каждый аксон и дендрит как в ПНС, так и ЦНС окружен миелиновой оболочкой
[леммоциты (швановские клетки) и олигодендроциты] – своеобразным
изолятором. Следует помнить, что каждый аксон и дендрит, составляющий
периферические нервы, является отростком нервной клетки. При этом в
цитоплазме отростков количество элементов, требуемых для биосинтеза
большинства необходимых для функционирования нерва веществ, значительно
меньше, чем в цитоплазме клетки. Основная часть этих веществ синтезируется
в теле нейрона, а затем направляется по отростку. Это движение веществ по
аксону открыто не так давно и называется аксонным (аксоплазматическим)
транспортом. Различают два потока аксонного транспорта. Первый – вещества,
необходимые для синтеза нейромедиаторов (скорость 1-3 мм/сут), второй – 5-
15 мм/час – другие вещества (фосфолипиды, гликопротеиды) необходимые для
осуществления синаптической функции. Такой же транспорт есть и в дендритах.
В настоящее время известно около 100 причин (токсины, метаболические,
иммунные, наследственные заболевания, лекарственные средства и др.)
приводящих к поражению периферических нервов. За прошедшее столетие
произошли существенные изменения условий жизни (значительно уменьшилась
распространенность инфекций – полиомиелит, дифтерия, сифилис, интенсивное
внедрение химии в жизнь человека – лекарственные средства, промышленные
яды, экология) человека. Все это предопределило существенное снижение роли
инфекции при поражении НС и, в частности, ПНС. Получили, и оправданно,
распространение термины: радикулопатия (радикулит), невропатия (неврит),
плексопатия (плексит), подчеркивающие многофакторность этиологических
причин. Невропатии привлекают внимание неврологов, прежде всего в связи с
их распространенностью и трудностью определения нозологической
принадлежности. Только в 75 % случаев (исключая вертебральные поражения)
удается установить природу поражения ПНС при изучении больных в
специализированных и хорошо оснащенных центрах (в то же время в 50 %
случаев причина может быть установлена при тщательном сборе анамнеза и
проведении примитивных анализов).
В отличие от ПНС периферические нервы не имеют мощной костной защиты и
ГЭБ. Уязвимость их определяется большой протяженностью и высокой
чувствительностью к различным экзогенным и эндогенным факторам.
Варианты реакции периферических нервов на повреждение ограничены.
Выделяют следующие патологические процессы протекающие в пораженном нерве:
1. Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва)
2. Атрофия или дегенерация аксона (аксонопатия)
3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)
4. Первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия)
Валлеровское перерождение: сразу развивается паралич и анестезия,
основные изменения возникают дистально от места поражения, к 8-10 дню
распадается осевой цилиндр и миелин, остатки которых выводятся
(шванновскими клетками, лейкоцитами, блуждающими клетками), при этом
швановские клетки, уже на 4 день начинают делиться и образовывать в
эндоневральной трубке полосу многоядерного синцития – контактный
направляющий путь, который сливается с таким же образованием проксимального
участка (в котором происходят аналогичные изменения на отрезке в несколько
см). Из проксимального участка, в среднем через 7-14 дней, начинаются
аксоплазматические выросты – нитрофибриллы (диаметр отростка – 0,5 мкм),
часть из которых находит путь в шванновском футляре (направляющем
контактном пути). Реиннервация может продолжаться в течении года. Качество
восстановления зависит от:
1) степени деструкции шванновских клеток, оболочек нерва и
окружающей мягкой ткани
2) уровня повреждения
3) возраста.
Восстановление происходит при обязательном сохранении трофики центра –
тела нейрона, и при наличии направляющих оболочек. Реиннервация адресуется
к прежней своей мышце. Однако те же волокна могут иннервировать и другие
денервированные мышцы. Параллельно этому из лежащих рядом неповрежденных
волокон образуются коллатерали, которые врастают в направляющие оболочки
поврежденного нерва. Восстановление идет в среднем со скоростью 1 мм/сут (в
начале реиннервации до 4 мм/сут).
Миелинопатия (дифтерийная полинейропатия): повреждение миелиновых
оболочек при сохранении аксонов. Наиболее существенным функциональным
проявлением демиелинизации является блокада проводимости. По остроте
развития двигательных и чувствительных расстройств (которые возникают при
данном варианте поражения) демиелинизация и веллеровское поражение могут
быть похожи. Однако прогноз при демиелинизации значительно благоприятнее в
течении нескольких недель и даже дней может наступать восстановление.
Аксонопатия (чаще всего метаболические нарушения – диабет,
порфирийные, экзогенные токсины) – вследствие метаболических нарушений в
нейронах. Наименее изученный вариант патологии.
Нейронопатия (БАС, полиомиелит – двигательные нейроны, опоясывающий
лишай, интоксикация ртутью – чувствительный нейрон) – первичная деструкция
тела нейрона. Нейронопатия отличается плохим восстановлением.
Классификация заболеваний ПНС
ВОЗ (1982)
I. Аксонопатии:
а) генетически обусловленные
б) приобретенные:
1. экзогенные яды и лекарственные средства
2. связанные с метаболическими нарушениями (сахарный диабет,
почечная и печеночная недостаточность, гипогликемия)
3. )связанные с недостаточностью витаминов, белков и др.
4. другие причины (злокачественные новообразования, старческие
невропатии).
II. Миелинопатии:
1. идиопатические, инфекционные или постинфекционные
2. токсические (дифтерия, свинец и др.)
3. метаболические (сахарный диабет, диспротеинемия)
III. Другие типы:
а) инфекционные (вирусы, лепра)
б) ишемические (васкулиты, атеросклероз)
в) механические
г) другие причины (паралич Бела, термическое поражение)
Классификация заболеваний ПНС (1982-1984 гг.)
I. Вертеброгенные поражения:
1. Шейный уровень
1. рефлекторные синдромы
2. корешковые (дискогенные)
3. корешково-сосудистые (радикулоишемия)
2. Грудной уровень (то же)
3. Пояснично-крестцовый уровень (то же)
II. Поражение нервных корешков, чувствительных узлов, сплетений:
1. Менингорадикулиты, не вертеброгенные радикулиты (шейные,
грудные, пояснично-крестцовые)
2. Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты
3. Плекситы
4. Травмы сплетений
III. Множественные поражения корешков, нервов:
1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты
2. Инфекционные полиневриты
3. Полинейропатии
1. токсические (хронические бытовые и производственные
интоксикации, токсикоинфекции (ботулизм, дифтерия),
медикаментозные, бластоматозные)
2. аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные)
3. дисметаболические
4. дисциркуляторные (вскулиты)
5. идиопатические и наследственные
IV. Поражение отдельных спинномозговых нервов:
1. Травматические
2. Компресионно-ишемические ("капканные", "туннельные"
невропатии)
3. Воспалительные
V. Поражение черепных нервов:
V по характеру течения (острое, подострое, хроническое)
V по периоду болезни (продромальный, острый, стабилизация,
восстановительный, остаточные явления)
V по характеру и степени нарушения функции (отражается только
ведущий синдром, например болевой, вегетативно-трофический и
др.)
Вертеброгенные заболевания ПНС
Вертеброневрологические поражения – одни из самых распространенных
хронических заболеваний человека. Экономические потери в связи с
вертеброгенными заболеваниями очень велики, особенно в развитых странах.
80 % взрослого населения развитых стран страдают частой или хронической
болью в пояснице. В США только на анестетики, применяемые при "миофасцитах"
тратится 1 млрд. долларов в год, 15 миллионов жителей США страдают
Страницы: 1, 2, 3