Санкт-Петербургская государственная медицинская академия имени И.И.
Мечникова.
Кафедра онкологии.
Реферат на тему: Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) встречается у лиц всех возрастов,
новые случаи заболевания регистрируются с частотой 2,6 – 4,0 на 100 000
населения в год. Первый пик заболеваемости приходится на лиц в возрасте 15
– 35 лет, второй – в возрасте старше 50 лет. При ранней форме болеют в
равной степени часто лица обоего пола, при поздней форме среди больных
преобладают мужчины.
Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В настоящее время широко
изучается роль вирусов в этиоло-гии злокачественных лимфом и
лимфогранулематоза, однако бесспорных доказательств вирусной теории не
получено. Наряду с этим обсуждается значение в развитии заболеваний
ионизируюшего излучения; иммуносупрессии, генетических факторов.
В основе болезни лежит образование гранулем с разрастанием волокнистых
структур в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем
является наличие гигантских клеток Березовского – Штернберга размером от
25 до 80 мкм, содержащих 2 и более круглых или овальных ядра, иногда
напоминающих ядро мегакариоцита, с звездчатым расположением хроматина и
большими синими нуклеолами, а также.клеток Ходжкина – крупных одноядерных
клеток с более базофильной, чем в многоядерных клетках, цитоплазмой и
скодным с ними строением хроматина. 0 злокачественной опухолевой природе
этих клеток свидетельствуют прежде всего результаты цитогенетических
исследований – обнаружение анэуплодии и царущения структуры хромосом.
Относительно происхождения гигантских клеток Березовского – Штернберга
единого мнения не существует, однако большая часть данных свидетельствует,
что они образуются из клеток моноцитарно-макрофагального ряда –
антигенпрезентирующих клеток, обнаруживаемых в паракортикальных областях
лимфатических узлов.
Выделено 4 гистологических варианта лимфогранулематоза:
лимфогистиоцитарный, смешанно-клеточный, нодулярный склероз и лимфоидное
истощение.
Существует определенная зависимость между морфологической картиной и
течением процесса. При варианте с лимфоидным преобладанием возможно
длительное течение заболевания (до 15 лет), смешанноклеточный вариант
соответствует классическому течению лимфогранулематоза (с длительностью 3 –
4 года), вариант с лимфоидным истощением может протекать подостро. Для
нодулярного склероза типично вовлечение лимфатических узлов средостения и
позднее появление общих симптомов.
Клиническая картина. Более чем в половине случаев заболевание начинается
с увеличения шейных и надключичных лимфатических узлов. Увеличенные узлы
обычно безболезненные, не спаяны с кожей, при пальпации плотноэластической
консистенции, могут образовывать крупные конгломераты. Появление
лимфаденопатии обычно не сопровождается общими симптомами, но возможны
повышение температуры тела, потливость по ночам, кожный зуд. У 20 %
больных, чаще молодого возраста, начало заболевания связано с увеличением
лимфатических узлов средостения. Это может проявляться сухим кашлем,
одышкой, при больших размерах лимфатических узлов – признаками сдавления
верхней полой вены. Редко лимфогранулематоз дебютирует симптомами
компрессии спинного мозга или болями в области поясницы вследствие
изолированного поражения парааортальных лимфатических узлов.
В части случаев (7 –10%) болезнь начинается с лихорадки, ночных потов,
похудания, выраженной астении, при этом увеличение лимфатических узлов
может появиться позднее, Лихорадка и общая интоксикация как начальные
признаки являются плохими прогностическими признаками и нередко сочетаются
с гистологической картиной лимфоидного истощения. Повышение температуры
тела обычно имеет перемежающийся характер, при подостром течении и в
терминальной стадии наблюдается волнообразная лихорадка с прогрессирующим
укорочением интервалов между волнами. У 1/3 больных отмечается кожный зуд,
подчас весьма мучительный.
Начавшись с поражения лимфатических узлов, процесс затем распространяется
практически на все органы. У большинства больных увеличена селезенка,
выявляются очаги инфильтрации в легких, инфильтрация плевры с накоплением
жидкости в плевральной полости, в которой иногда обнаруживают клетки
Березовского – Штернберга. При инфильтративном росте опухоли средостения
возможно поражение (прорастание) перикарда, трахеи, пишевода.
Печень обычно увеличивается уже на поздних стадиях заболевания, поражение
органа проявляется неспецифическими симптомами – увеличением уровня в
сыворотке крови щелочной фосфатазы, снижением содержания альбуминов;
специфические гистологические признаки обнаруживают при биопсии.
Лимфогранулематозные гранулемы могут локализоваться и подслизистом слое
желудочно-кишечного тракта и щитовидной железе, почках, молочной железе,
оболочках спинного мозга. В процесс вовлекаются и кости; частота поражения
плоских костей составляет 40 – 50 %. Больных беспокоят боли в позвоночнике,
грудине, ребрах, рентгенологические изменения выявляют позднее.
К а р т и н а к р о в и. Изменения крови непостоянны, при
генерализованных формах наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз с
палочкоядерным сдвигом и тенденцией к относительной и абсолютной
лимфоцитопении; значительно увеличена СОЭ. У 1 – 3% больных выявляют
гиперэозинофилию. Красная кровь может длительное время оставаться
нормальной, но по мере прогрессирования болезни часто возникают анемия и
умеренная тромбоцитопения.
Картина костномозгового пунктата малохарактерна, в трепанате иногда
обнаруживают гистологические признаки лимфогранулематоза (клетки
Березовского – Штернберга, эозинофилия, ретикулярный фиброз).
Иммунологические сдвиги обусловливают частоту развития у больных
опоясывающего герпеса, гепатита, других вирусных инфекций.
В зависимости от степени распространенности процесса выделяют 4
классические стадии лимфогранулематоза; каждая стадия подразделяется на 2
подгруппы – А (при отсутствии) и Б (при наличии общих симптомов –
лихорадки, ночных потов, снижения массы тела). Буквой «Е» обозначают
локализацию процесса во внелимфатическом органе, «S» – в селезенке.
| | |
|Стадия I |Поражение лимфатических узлов одной области (I) |
| |или поражение одного внелимфатического органа |
|Стадия II |(IЕ). |
| |Поражение лимфатических узлов двух областей и |
| |более по одну сторону диафрагмы (II) или то же и |
| |локализованное поражение одного внелимфатичсското|
|Стадия III |органа (II E) по ту же сторону диафрагмы. |
| |Поражение лимфатическик узлов любых областей по |
| |обеим сторонам диафрагмы (III), солровождающесся |
| |или локализованным поражением одного |
| |внелимфатнческого органа (III Е), или поражением |
|Стадия IV |селезенки (III S), или поражением и того и |
| |друтого органа (III ЕS). |
| |Диффузное поражение одного или более органов с |
| |поражением лимфатических узлов или без него. |
На течение лимфогранулематоза влияют пол (у мужчин заболевание течет
тяжелее), возраст (прогноз хуже у детей и стариков), гистологический тип,
выраженность общих симптомов, лабораторных признаков активности (величина
СОЭ, белковые сдвиги крови).
Лимфогранулематоз может осложниться амилоидозом почек и кишечника,
возможно развитие желтухи из-за сдавления желчного протока конгломератами
лимфатических узлов в воротах печени, асфиксии при резком увеличении
лимфатических узлов средостения.
Причины смерти больных связаны с прогрессированием заболевания
(кахексия, легочно-сердечная, почечная и печеночная недостаточность,
амилоидоз) и осложнениями лечения (инфекции, гипоплазия кроветворения,
вторичные гемобластозы).
Диагноз и дифференциальный диагноз. Даже при убедительной клинической
картине диагноз лимфогранулематоза должен быть подтвержден морфологически,
т. е. нахождением в гистологическом препарате многоядерных клеток
Березовского – Штернберга. Наличие только одних однонядерных клеток
Ходжкина достаточно для уточнения поражения отдельных органов у больных с
уточненным диагнозом, но еще не является основанием для установления
первичного диагноза. При подозрении на поражение какого-либо органа
необходимо использовать все методы, принятые для исследования данной
области, и провести диагностическую биопсию.
С целью выявления поражения лимфатических узлов средостения и корней
легких, легочной ткани, плевры применяют рентгенологические методы
исследования, включая компьютерную томографию, радиоизотопное исследование;
при отсутствии увеличения периферических лимфатических узлов, производят
медиастиноскопию с биопсией или диагностическую торакотомию. Для выявлепия
увеличения лимфатических узлов брюшной полостн и забрюшинного пространства
используют лимфографию (радиоизотопную и контрастную), компьютерную и
ультразвуковую томографию. Для оценки состояния се-лезенки, печени,
брыжеечных и забрюшинных лиифати-ческих узлов в лоследние годы достаточно
Страницы: 1, 2, 3
