Днепропетровский национальный университет
Медицинский факультет
Кафедра теории и практики лечебно-диагностического процесса
Р Е Ф Е Р А Т
по циклу «Торакальная хирургия»
Миастения у больных со злокачественными тимомами.
Выполнил врач-интерн 1-го года
Ващенко Т.Я..
Руководитель – доц. Суховерша А.А.
г. Днепропетровск
2002
Миастения - тяжелое заболевание, для которого характерным является
прогрессирующая мышечная слабость, быстрая патологическая мышечная
утомляемость, а также ряд других симптомов, в основе которых лежит
патологическая утомляемость.
Заболевание не может быть отнесено к патологии, встречающейся очень редко,
"казуистически". В литературе имеются указания на то, что болезнь
наблюдается у одного человека на 1500-2000 жителей, по другим авторам, эта
патология встречается несколько реже. Опухоли вилочковой железы (тимомы)
среди оперированных по поводу миастении по данным литературы встречаются от
8-12% до 20% и более (М.И. Кузин с соавт., А.В. Тарасов с соавт. и др.).
Опухоли чаще наблюдаются у лиц среднего и старшего возраста.
Анатомия
Вилочковая железа, тимус (от сходства с растением тимиан), имеющим
дольчатое строение, относится к железам внутренней секреции. Это парный
дольчатый орган, который расположен в переднем средостении, в верхнем
отделе его.
У детей железа удлинена в вертикальном направлении и несколько уплощена
спереди назад, внизу расширена. Железа состоит из двух, обычно
асимметричных долей - правой и левой: они тесно сходятся друг с другом по
средней линии, часто отдельные участки той или другой доли переходят на
противоположную сторону; создается впечатление, что доли срослись в
непарный орган. На самом же деле доли совершенно самостоятельны и соединены
только рыхлой клетчаткой. Внизу, в области основания, доли несколько
расходятся ещё более ясно их разделение кверху: здесь они суживаются,
образуя концы вилки и распространяясь на область шеи. Передняя сторона
органа слегка выпуклая, задняя - немного вогнутая. Поверхность вилочковой
железы мелкобугристая, что служит выражением дольчатости её (корковое
вещество разделено на дольки - лобули). Ткань вилочковой железы мягкая,
пластичная, легко поддается механическим воздействиям соседних органов.
Поэтому очертания вилочковой железы зависят от формы тех образований, с
которыми она граничит. Цвет тимуса у плодов розоватый, у детей серо-
розовый, с возрастом, по мере развития жировой клетчатки, он переходит в
желтоватый.
По своему строению вилочковая железа - лимфоэпителиальный орган. У
новорожденного она весит 10-15 грамм, максимум веса железа достигает к 15
годам (25-30 грамм). Тимус продолжает расти до наступления половой
зрелости, после чего наступает период обратного развития. У взрослого
человека, когда все системы тела находятся в расцвете структуры и функции,
вилочковая железа подвергается обратному развитию. Однако, даже у людей
очень старых (90 лет и старше), сохраняются остатки железистой ткани,
которые затеряны в массе жировой клетчатки. Последняя, параллельно с
атрофией вещества тимуса, пос-тепенно нарастает в своем количестве и
занимает место же-лезы (В.Н. Тонков). Вес железы у здорового взрослого
человека равен 4-8 граммам.
Топография
Вилочковая железа лежит в верхней части переднего средостения, занимая
пространство, свободное от плевры. Кпереди от вилочковой железы лежит
грудина, её рукоятка и частично тело - до уровня прикрепления хряща IV
ребра. Спереди и с боков заходят края легких. Кзади от железы располагается
своим верхним отделом перикард и начала крупных сосудов - аорта,
плечеголовная вена. Если развита шейная часть железы, то она поднимается
через верхнюю апертуру грудной клетки в область претрахеального
пространства, более или менее приближаясь к перешейку щитовидной железы.
Вопросы этиологии и патогенеза.
С тех пор как Лаквер и Вайгерт обнаружили опухоль вилочковой железы у
больного, погибшего от миастении, и впервые возникло предположение о связи
нарушения функции этой железы с развитием миастении прошло около ста лет.
Накопленные во всем мире за эти годы факты, клинические наблюдения
свидетельствуют о безусловной роли вилочковой железы в развитии и течении
миастении. Экспериментальными исследованиями доказано, что при миастении
вилочковая железа продуцирует какой-то токсический фактор, который может
вызвать блок нервно-мышечного соединения и двигательные нарушения
миастенического характера.
В качестве причин, непосредственно предшествующих возникновению миастении,
многие авторы указывают на перенесенную инфекцию, черепно-мозговую травму.
В период эпидемии энцефалита наблюдались случаи развития миастении при
стволовом энцефалите; на важность повреждений диэнцефальной зоны в
возникновении некоторых форм миастении указывают клинические наблюдения
сочетания миастении с другими заболеваниями и синдромами диэнцефального
происхождения, сочетанием миастении с миопатией, пароксизмальной
тахикардией и другими. В качестве момента, непосредственно предшествующего
миастении, у многих больных можно отметить психическую травму, стресс.
Некоторые авторы заметили, что в последние десятилетия увеличилось
количество обращающихся больных миастенией. Объясняется этот факт тем, что
в нашей повседневной жизни количество стрессовых ситуаций ежедневно и
повсеместно значительно возросло.
При миастении предполагается следующие 3 возможности: 1) в нервно-мышечном
соединении имеется повышенное по сравнению с нормой количество
холинэстеразы, что усиливает гидролиз ацетилхолина и приводит к его
относительной недостаточности; 2) по тем или иным причинам имеется
недостаточное количество ацетилхолина (за счет недостаточности его синтеза
или выделения); 3) нервно-мышечное соединение блокируется каким-то
фактором, циркулирующим в крови больного миастенией, который возможно
действует конкурентно по отношению к ацетилхолину, занимая холинорецепторы,
либо блокируя чувствительность постсинаптической мембраны или, наконец,
действуя ещё каким-то образом нам пока неизвестным.
Центральное место в патогенезе заболевания принадлежит вилочковой железе,
независимо от того, каким путем осуществляется её влияние на развитие
заболевания и его симптомы, за счет нарушений иммунологических процессов в
связи с выделением какого-то токсического гуморального фактора или каким-то
иным, пока ещё неясным путем.
Изменения в вилочковой железе могут возникнуть первично под влиянием общих
инфекций, интоксикации, или на почве эндокринной перестройки (беременность,
роды, возможно на фоне гипофункции надпочечников) или в связи с эндогенной
мутацией; в этих случаях имеет место myasthenia generis. При дисфункции
вилочковой железы в связи с развитием опухолевого процесса речь идет о
миастении на почве тимомы. Если изменения вилочковой железы возникают
вторично, за счет патологических влияний гипоталамо-гипофизарной области,
обусловленных органическим процессом в головном мозге (воспалительного,
травматического, бластоматозного или другого характера), диагностируется
миастения при заболеваниях головного мозга.
Классификация
I. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА МИАСТЕНИИ
-- без нарушения дыхания и сердечной деятельности
-- с нарушением дыхания и сердечной деятельности
2.ЛОКАЛЬНЫЕ ФОРМЫ МИАСТЕНИИ
1) Глоточно-лицевая:
а) без нарушения дыхания
б) с нарушением дыхания
2) Глазная форма
3) Скелетно-мышечная форма:
б) с нарушением дыхания .
Некоторые авторы (Кузин и Гехт Б.М., 1996) выделяют заболевания миастенией
у детей,
1) неонатальная форма и 2) ювенильная.
У большинства больных (около 80%), поступающих в клинику на стационарное
лечение, наблюдается генерализованная форма миастении. Локальные формы
миастении встречаются значительно реже, среди них глоточно-лицевая занимает
второе место после генерализованной, далее идет скелетно-мышечная и глазная
формы. Так как среди больных, которые поступают в стационар, у многих из
них заболевание начиналось с локальных проявлений и лишь затем по
прошествии 1-2 и более лет, когда процессе генерализовался, больному
ставился диагноз миастении, и начинали лечение. Так что знание всех
перечисленных выше клинических форм миастении на наш взгляд имеет
колоссальное значение в постановке правильного диагноза именно в раннем
периоде. Ведь у большинства больных миастения начинается с локальной формы.
Наряду с выделением клинических форм миастении выделяют ещё степень тяжести
миастении. По степени тяжести миастению делят на легкую, не требующую
специального лечения и без нарушения жизненно важных функций; средней
тяжести - резко выраженные миастенические симптомы, которые удается снять
антихолинэстеразными препаратами, жизненные функции не нарушены,
консервативная терапия приносит эффект; тяжелая форма - наличие резко
выраженной миастенической симптоматики, не снимаемой полностью
антихолинэстеразными препаратами, нарушение функций жизненно важных органов
(дыхание, глотание, сердечная деятельность), консервативная терапия
оказывает временный и неполный эффект.
Течение миастении чаще всего медленно прогрессирующее. Периоды улучшения
сменяются периодами ухудшения. Но в некоторых случаях болезнь быстро
прогрессирует и уже через несколько недель или месяцев наступает
генерализация процесса с нарушением всех жизненно важных функций угрожающим
состоянием или летальным исходом. Для тимомы характерно более тяжелое
состояние больного и быстро прогрессирующее ухудшение состояния в связи с
нарушением функции жизненно важных органов – дыхания, глотания, жевания и
др.
Отдельно необходимо сказать о миастенических кризах. У больных миастенией
Страницы: 1, 2, 3, 4
