Педиатрия Лекция№1
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ДЕТЕЙ.
Геморрагические заболевания - это такие патологические состояния которые
характеризуются склонностью к последующему развитию синдрома повышенной
кровоточивости, в основе которого лежат те или иные изменения в системе
гемостаза.
Эта большая группа заболеваний с различным генезом и клиническими
проявлениями, и то обстоятельство что они объединены в одну группу
обусловлено тем, что все эти заболевания характеризуются синдромом
повышенной кровоточивости.
Соответственно трем системам гемостаза различают 3 группы геморрагических
заболеваний:
1. Вазопатии - в основе этой патологии лежат изменения сосудистого звена.
2. Тромбоцитопатии, в основе лежит изменения тромбоцитарного звена
3. Коагулопатии: в основе лежит дефект факторов свертывания крови.
С точки зрения распространенности в структуре геморрагических болезней у
детей чаще всего встречаются вазопатии. Вазопатии - это сборная группа в
которую входят следующие болезни:
1. гиповитаминоз витамина С
2. ангиоматоз сетчатки
3. наследственная простая пурпура
4. болезнь Шенлейн-Геноха (тоже что геморрагический васкулит,
капилляротоксикоз, по международной классификации болезней аллергическая
пурпура).
ПАТОГЕНЕЗ
В основе патогенеза болезни Шенлейн-Геноха лежит иммунопатологический
процесс. По сути дела при данной патологии речь идет о 3-м типе
аллергических реакций - феномене Артюса.
Идет поступление некого антигена в организм. В случае избытка поступления
антигена с одной стороны и какой-то незрелости иммунных систем с другой,
которая неспособна активно связать антиген и вывести его, часть антигена
почему-то прицельно оседает на эндотелии сосуда (микрокапилляра). К
антигену присоединяются антитела и идет реакция антиген-антитело с
присоединением комплемента. При этом образуются микропреципитаты, что ведет
к нарушению гемодинамики в микроциркуляторном русле, нарушается
проходимость русла. Под влиянием факторов комплемента повреждается русло,
повышается проницаемость (отсюда пропотевание содержимого сосуда во внешнюю
среду). Поскольку наблюдается микротромбоз повреждаются форменные элементы
крови в частности нейтрофилы с выделением повреждающих факторов
(лизосомальных ферментов), что вторично нарушает целостность стенки
капилляра. Все это ведет к ишемизации, нарушению питания органа.
Доказано что важнейшим звеном патогенеза этого заболевания является
также нарушение факторов свертываемости крови с гиперкоагуляцией с одной
стороны и с недостаточностью фибринолитической функции с другой стороны,
что в свою очередь усиливает кровотечение.
Аллергическую реакцию провоцируют аллергены, которые попадают в
организм. В структуре аллергенов на первом месте стоят инфекционные
аллергены: стрептококк, стафилококк. В качестве аллергенов также могут
выступать пищевые факторы, химические факторы, лекарства. Это доказывается
фактами из анамнеза: где-то за 2-3 недели до появления симптомов повышенной
кровоточивости ребенок либо перенес инфекцию, либо принимал какие-либо
лекарства, либо употреблял какие-либо продукты. При изучении анамнеза жизни
и болезни у детей с этой патологией удается отметить следующее: у кого-то
симптомы повышенной кровоточивости возникли после переохлаждения, после
физической или психической травм. Поэтому существует мнение что эти факторы
снижают общую резистентность, в том числе иммунологическую и запускают
болезнь либо в роли параллергии (т.е. когда болезнь развивается минуя фазу
сенсибилизации).
Это заболевание считается наследственно-обусловленным, оно наследуется по
аутосомно-рецесивному типу. Встречается с равной частотой у мальчиков и
девочек. Чаще эпизоды этого заболевания наблюдают весной и осенью Чаще у
детей дошкольного и школьного возраста.
Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего
(в подавляющем числе случаев) он локализован в рамках одной какой-либо
системы. Именно это обстоятельство дает основание выделить несколько
клинических форм этого заболевания.
КЛАССИФИКАЦИЯ
1. по клинической форме
кожная
суставная
абдоминальная
почечная
сердечная
смешанная
2. По степени тяжести
легкая
средней тяжести
тяжелая
3. По периоду (или фазе)
активная фаза
фаза стихания
фаза ремиссии
4. По течению
острое (симптомы болезни наблюдаются в течение 1.5 - 2 месяцев)
подострое (симптомы болезни наблюдаются от 2 до 6 мес.)
хроническое (от 6 и более)
Важно научиться оценивать тяжесть и течение, отчего зависит лечение.
КЛИНИКА
кожная форма характеризуется появлением преимущественно на разгибательных
и боковых поверхностях нижних конечностей, ягодицах и редко на туловище
геморрагической сыпи, размеры которой от просяного зерна до 5 копеечной
монеты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпь беспокоит зудом. Элементы
сочетаются с отеком голени, стоп, наружных половых органов, век, по типу
отека Квинке. Геморрагические элементы в тяжелых случаях некротизируются,
что является одним из критериев тяжести течения заболевания. Через
некоторое время элементы исчезают, а затем наступает рецидив. Эта
рецидивируемость может быть спровоцирована нарушением двигательного
режима, диета и др.
суставная форма. В патологический процесс чаще всего вовлекаются крупные
суставы. В основе суставного синдрома лежит пропотевание серозно-
геморрагической жидкости в полость и синовиальной оболочки,
периартикулярные ткани. Запомнить клинику суставного синдрома очень легко -
симптомы такие же, как при ревматизме: чаще поражаются крупные суставы,
внешне суставы увеличены, болевой синдром и все это проходит без каких -
либо последствий. На высоте процесса очень сильно беспокоят боли, ребенок
занимает вынужденное положение. Суставы отечны, при пальпации болезненны.
Абдоминальная форма. В основе лежит пропотевание серозно - геморрагической
жидкости в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: боли в животе,
развитие защитного напряжения передней брюшной стенки. Диспептические
явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул с кровью. Такие дети чаще
всего попадают к хирургам, либо в инфекционный стационар с клиникой какого-
либо гастроэнтерита. Если ребенок попадает в хирургическое отделение, то
диагноз ставится во время лапаротомии.
по данным литературы в 30-40% случаев входе развития криза появляется
почечная симптоматика в виде почечного кровотечения с последующим
появлением симптомов геморрагического нефрита
к сожалению, возможны и неврогенные симптомы при данном заболевании, когда
имеет место кровоизлияние в структуры головного мозга или спинного. В этом
случае возможно появление периферических параличей, афазии, эпилептиформных
судорог.
Описывают также кардиальную форму, когда патогенетические и гистологические
те же изменения оболочек сердца. Наблюдается при этом расширение всех
границ сердца, снижение АД.
Степени тяжести
1. Легкая степень: как правило, это кожная необильная форма, может
сочетаться с болями в животе.
1. Средней тяжести: как правило, суставная форма, или изолированная
абдоминальная форма.
1. Тяжелая: как правило, это сочетанные по локализации формы: тяжелые
кожные поражения+ поражения почек, ЦНС, сердца, и т.д.
ДИАГНОСТИКА
В основе диагностики болезни Шенлейн-Геноха лежит выявление клинических
симптомов и лабораторные методы.
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
Клинический анализ крови: снижение количества, эритроцитов, гемоглобина,
цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со
сдвигом влево, ускоренная СОЭ
Протеинограмма: снижение альфа-глобулинов, увеличение некоторых фракций
гамма-глобулинов
Характеризуя патогенез мы говорили, что одним из элементов патогенеза
является развитие гиперкоагуляции, поэтому существует еще один критерий
лабораторной диагностики: исследование времени свертывания крови (при
болезни Шенлейн-Геноха оно сокращается). В норме свертывание начинается на
8-й и заканчивается на 10 минуте. Используют методы определения
свертываемости на стекле, и по Ли-Уайту (кровь берут из вены).
СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА.
РЕЖИМ: на пике заболевания режим строго постельный. Расширяют режим,
когда уменьшаются симптомы повышенной кровоточивости.
ДИЕТА: так как пищевые факторы могут выступать в качестве запускающих,
даже если в анамнезе нету непереносимости некоторых пищевых продуктов
рекомендуется исключение из питания облигатных аллергенов (молоко, яйца и
т.д.)
ТЕРАПИЯ:
проблема с противоинфекционной терапией решается по обстоятельствам. Но не
надо забывать что антибиотики также являются провоцирующими факторами.
Витаминные препараты: витамин С, рутин, кальций
антигистаминные препараты
во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в
дозе 150-500 ЕД./кг/сут в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в
области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При
средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в
течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1 -1.5 месяцев.
Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является
время свертывания, которое должно уменьшаться.
При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 - 0.7 мг на
Страницы: 1, 2
