Рефераты. Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ.

Лимфогранулематоз - первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.

Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем. В

1832 году Ходжкин описал 7 больных с поражением лимфатических узлов и

селезенки. Название "болезнь Ходжкина" предложил Уилкс в 1865 году.

Встречаемость.

Лимфогранулематозу свойственна "двугорбая" возрастная кривая

заболеваемости: повышение у лиц старше 50 лет, характерное вообще для всех

опухолей, и в возрастной группе 16-30 лет. Лимфогранулематоз встречается в

3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по

сравнению с семьями, где их не было. Однако матери, больные

лимфогранулематозом, рождают здоровых детей. Мужчины составляют 60-70%

заболевших лимфогранулематозом. Но при нодулярном склерозе соотношение

полов обратное.

Этиология.

Этиология окончательно не ясна. Некоторые считают, что лимфогранулематоз

ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Рида-

Штейнберга (Березовского-Штейнберга, Reed-Sternberg) находят генетический

материал этого вируса. Генез клеток, которые патогномоничны для

лимфогранулематоза, то есть клеток Reed-Sternberg - не ясен. Это

многоядерные клетки, которые несут на своей поверхности антигены

характерные как лимфоидного ростка, так и для моноцитоидного ростка.

Патологическая анатомия.

Субстратом лимфогранулематоза считается полиморфноклеточная гранулема,

образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами,

эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью.

Лимфогранулематозная ткань в начале образует отдельные мелкие узелки внутри

лимфатического узла, а затем, прогрессируя, вытесняет нормальную ткань узла

и стирает его рисунок. Гистологической особенностью лимфогранулемы являются

гигантские клетки Березовского-Штернберга. Это крупные клетки диаметром 25

мкм и больше (до 80мкм), содержащие 2 и более овальных или круглых ядра.

Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального

изображения. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, ядрышко крупное,

четкое, в большинстве случаев эозинофильное.

|Лимфоидно|обязательно присутствуют клетки Reed-Sternberg, но при|

|е |этом они окружены большим количеством лимфоцитов. |

|преоблада|Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, а также |

|ние |плазматические клетки немногочисленны или отсутствуют.|

| |Выраженных очагов склероза и некроза не наблюдается. |

| |Клеток Березовского -Штернберга мало. Это не типичные |

| |"диагностические" формы. А более мелкие клетки с |

| |широкой светлой цитоплазмой, двухлопастным ядром, с |

| |нежным хроматином и небольшим нечетким ядрышком. Этот |

| |тип прогностически более благоприятен. Многие считают,|

| |что здесь имеется очень хорошая реакция иммунной |

| |системы. |

|Нодулярны|Обязательно должны быть клетки Reed-Sternberg. |

|й склероз|Образуются правильные тяжи коллагена, делящие |

| |опухолевую ткань на участки округлой формы. Опухолевая|

| |ткань в центре узелка может состоять из зрелых |

| |лимфоцитов, среди которых располагаются особенно |

| |крупные клетки Штернберга с широкой пенистой |

| |цитоплазмой и множеством мелких ядер. |

|Смешанно-|Морфологически наиболее близок к классическому |

|клеточный|описанию Штернберга. Клетки очень полиморфны, можно |

|вариант |видеть "диагностические" клетки Березовского - |

| |Штернберга, эозинофильные, нейтрофильные лейкоциты, |

| |лимфоциты, плазматические клетки, реактивные |

| |гистиоциты (эпителиоидные клетки), фибробласты, тяжи |

| |диффузного фиброза. Клеточные скопления и участки |

| |склероза обычно расположены неравномерно, что придает |

| |тканевым разрастаниям пестрый вид. Встречаются очаги |

| |некроза. |

|Лимфоидно|очень большое количество клеток Reed-Sternberg, между |

|е |которыми находятся небольшие вкрапления лимфоцитов. |

|истощение|Диффузный склероз сопровождается резким преобладанием |

| |разрастаний грубый тяжей волокнистой соединительной |

| |ткани с выпадением аморфных белковых масс. |

При прогрессировании заболевания из очагов поражения исчезают лимфоциты,

что наглядно отражается в смене гистологических вариантов, которые, в

сущности, являются фазами развития заболевания. Наиболее стабилен вариант

нодулярного склероза.

Классификация.

Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Энн Арбор.

|СТАДИЯ |ХАРАКТЕРИСТИКА |

|I |Поражение одной группы лимфатических узлов или |

| |локализованное поражение одного экстралимфатического |

| |органа или ткани |

|II |поражение двух и более групп лимфатических узлов под |

| |одну сторону диафрагмы |

|III |поражение двух и более групп лимфатических узлов по |

| |обе стороны диафрагмы |

|III1 | поражение отдельных лимфатических структур в верхней |

| |части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов |

| |ворот печени, чревных узлов). |

|III2 |поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной |

| |полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных |

| |узлов). |

|IV |диффузное поражение различных внутренних органов. |

| |ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА: |

|А |Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации. |

|В |необъснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка|

| |свыше 38 градусов, ночной пот |

[pic]

Прогностически наличие этих признаков интоксикации является плохим. Ранними

признаками неблагоприятного течения болезни являются "биологические"

показатели активности. К биологическим показателям относятся:

. увеличение СОЭ более 30 мм/ч,

. повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,

. альфа-2-глобулина более 10г/л,

. гаптоглобина более 1.5 мг%,

. церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то

констатируется биологическая активность процесса.

Выделение гистологических вариантов не противоречит представлению о

морфологической динамичности болезни и в то же время помогает прогнозу,

так как существует определенная зависимость между морфологическим

особенностями и течением процесса. Вариант с лимфоидным преобладанием

соответствует началу заболевания, он часто определяется при первой стадии.

При этой гистологической форме наблюдаются случаи с длительностью болезни

15 лет и более. Нодулярный склероз особенно часто бывает при поражении

лимфатических узлов средостения. Этот гистологический вариант поздно

генерализуется с появлением общих симптомов. Заболевание при смешанно-

клеточном варианте соответствует классическому описанию клиники

лимфогранулематоза.

Клинические проявления.

Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна. Начинаясь в лимфатических

узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться

практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами

интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы

и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением

лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-

75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах,

несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических

узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с

кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь,

они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных (5-25%) возникают

боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У 15-20% больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов

средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии

или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны,

кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены, реже - болями

за грудиной. Поражение лимфатических узлов средостения типично для

нодулярного склероза, при котором общие симптомы появляются поздно, а

прогноз при значительных размерах опухолевого конгломерата в средостении

плохой.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения

парааортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области

поясницы, возникающие главным образом ночью.

У 5-10% больных заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов,

быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение

лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней

лейкопенией и анемией. Часто такое начало ассоциируется с гистологическим

вариантом лимфоидного истощения, означает плохой прогноз.

В период развернутых проявлений заболевания возможно поражение всех

лимфоидных органов и всех органов и систем. Селезенка поражается у 25 - 30%

больных с первой - второй клинической стадией, диагностированной до

Страницы: 1, 2



2012 © Все права защищены
При использовании материалов активная ссылка на источник обязательна.