данных конкретного больного со средней нормой и поправкой на географическую
зону, социальную среду и некоторые другие факторы.
По Steckel (1957) с некоторыми дополнениями, последовательность
появления половых признаков выглядит следующим образом: 10-11 лет - первый
рост яичек и пениса, 11 лет - начало оволосения лобка, 12 лет - начало
оволосения подмышечных впадин, 13-14 лет - быстрый рост яичек и пениса,
субареолярного узла сосков, 14-15 лет - волосы на верхней губе, 15-16 лет -
зрелые сперматозоиды, 16-17 лет - волосы на лице и теле, акне, 21 год -
остановка скелетного роста. Эти детали в совокупности должны учитываться
при оценке динамики соматического развития мальчика в период полового
созревания.
В оценке морфологических и генитометрических данных принимаются во
внимание следующие особенности, характерные для нормального пубертатного
периода: 1) изменение морфологической картины яичка наступает за несколько
лет до пубертата; 2) увеличение яичек предшествует другим признакам
созревания; 3) подозрение на гипогонадизм или евнухоидизм получает
основания только в период полового созревания. Детальный анализ
сексуального развития включает время первой эрекции и эякуляции, а также
появления вторичных половых признаков и данные полового поведения
(сношения, онанизм и др.).
При односторонем крипторхизме пубертатный процесс протекает в нормальных
границах и заканчивается до возраста 17 лет. Эти больные показывают
нормальное развитие первичных и вторичных половых признаков независимо от
фертильности. Поэтому наряду с нормальным развитием половых признаков,
экзокриная функция, фертильность страдают у этих больных несравненно больше
вплоть до бесплодия.
При двусторонем крипторхизме нередко находят скудность волосяного покрова
на лице, лобке, расположение волос на лобке по женскому типу, реже
встречались другие признаки феминизации (широкий таз, гинекомастия, высокий
голос и др.), а также инфантилизм и маловыраженный евнухоидизм.
3. Сопутствующие аномалии
У некоторых больных крипторхизм выступает как одно из многих проявлений
расстройств врожденного порядка. В какой мере крипторхизм входит составной
частью в комплекс этих нарушений, - в качестве ли непременного атрибута,
случайным проявлением из числа множества генетических аберраций или же в
других, пока неизвестных нам связях, -все это остается невыясненным. Вот
почему необходимо обращать внимание на сочетание крипторхизма с
аномалиями.
Среди таких аномалий присутствуют: расщелина губы и неба, короткая
уздечка языка, врожденный порок сердца, атрезия ануса, пупочная грыжа,
фимоз, гипоспадия и многие другие диспластические аномалии.
4. Сопутсвующая патология
А) Грыжи
Сопутствующая крипторхизму непрямая паховая грыжа является частью того же
самого эмбриологического дефекта. Дефект возникает в результате
неспособности проходимого брюшинно-пахового отростка открыть путь в мошонку
так, чтобы яичко могло идти следом и полностью опуститься в полость мошонки
(Коор, 1977).
В свою очередь, среди больных с грыжами достаточно высок процент
страдающих крилторхизмом. По данным Coley (1935), среди 4 тыс.
оперированных больных с грыжами 7,5 % были с неопущенными яичками; у
взрослых этот процент был 4,7. По Rinaldi a. oth. (1966), среди 507
наблюдений паховой грыжи у детей 14 % сочетались с крипторхизмом.
Б) Гидроцеле
О сопутствующем крипторхизму гидроцеле в современной литературе имеются
лишь упоминания, скорее, как дань традиции, по-видимому, ввиду редкости
патологии. Старые авторы каких-то 40-50 лет тому назад чаще встречались с
гидроцеле в указанной комбинации, вероятно, потому, что больные поздно
обращались за хирургической помощью и только в тех случаях, когда
наступившие осложнения вынуждали к этому. Таким образом невольно
происходила негативная селекция больных, когда не сам по себе крипторхизм
служил побудительным мотивом для больного обратиться за хирургической
помощью, а сопутствующая ему патология и осложнения.
5. Осложнения
А) Воспаление
Неопущенное яичко может стать местом воспалительных изменений, как и
мошоночное. В порядке казуистики сообщаются эпидидимиты при неопущении
яичка неспецифической (Katz a. oth., 1983) и специфической (Holmes, Atalar,
1979) природы. Клиническая картина паротитных, гонорейных и другой
этиологии орхитов в неопущенном яичке намного тяжелее, чем в эутопичной
железе. Клиническая картина гонококкового эпидидимита при неопущении яичка
в отсутствие выделений из уретры весьма напоминает симптоматику заворота
яичка, осложнений опухоли, ущемленной грыжи (Holmes, Atalar, 1979). С.Б.
Карминский (1936), описывая три наблюдения гонорейного орхоэпидидимита,
высказал мнение, что более выраженной склонности неопущенных яичек к
воспалительным процессам способствует давление со стороны других органов на
яичко, травмы и др. Эти же обстоятельства в дальнейшем способствуют
рецидивам и обострениям воспалительного процесса.
Б) Ущемление
В числе разнообразных причин болевого синдрома при критгорхизме
определенное место занимают эпизоды ущемления неопущенного яичка. Поскольку
большинство больных сами вправляют ущемившиеся яичко, поэтому число
регистрируемых случаев ущемления существенно меньше того, что имеет место в
действительности. У некоторой части больных изучение анамнестических
сведений позволяет сделать предположительное заключение о бывших в прошлом
эпизодах ущемления яичка.
Ущемления неопущенного яичка возникают в связи с несоответствием его
объема размерам паховых колец и ограниченному диапазону движений. По
маршруту движений дистопированного яичка Hosli (1971) выделяет два типа
яичек. Первый тип он назвал скользящим яичком, когда оно смещается кверху.
Смещаемый книзу тип яичек был назван маятникообразным. Соответственно этим
типам яичек уже давно различают нисходящее и восходящее ущемление яичка.
При нисходящем ущемлении яичко проходит через наружное паховое кольцо
наружу, сдавливается и не может пройти обратно вверх. При восходящем, или
ретроградном, ущемлении яичко, находящееся вне пахового канала, в
результате сильного сокращения кремастера вгоняется в канал, где и
ущемляется. Восходящее ущемление бывает намного реже нисходящего.
В) Заворот
Заворот яичка, хотя и не угрожает жизни больного, по остроте клинических
проявлений, по своему уничтожающему эффекту на яичко относится к наиболее
опасным осложнениям крипторхизма. Jaupitre (1978) подчеркивает, что, по
существу, имеется перекрут семенного канатика, а не яичка. Если перекрут
семенного канатика представляет собой аксиальную ротацию или скручивание
канатика вокруг самого себя с внезапной (иногда постепенной) констрикцией
кровоснабжения яичку, придатку и окутывающим структурам, то и заворот яичка
есть его ротация с тем же результирующим эффектом. Следует отметить, что 85-
90% заворотов яичка возникает у больных юношеского возраста, а в
педиатрической практике – у детей младше 2-летнего возраста.
Г) Малигнизация
Считается доказанным ряд положений, в частности, следующие: 1) неопущенное
яичко более склонно к малигнизации, чем мошоночное; 2) чем выше задержано
яичко, тем больше выражена эта склонность; брюшное яичко более подвержено
озлокачествлению, чем паховое; 3) операция низведения не предохраняет яичко
от малигнизации. Указываемая частота малигнизации неопущенных яичек широко
вариирует: от 1,5 % (Фкус Б.Т., 1937) до 36 % (Порховник Я.Б., Трейстер
Г.Н., 1930).
Среди возможных причин малигнизации неопущенного яичка обсуждаются самые
разнообразные: 1) влияние окружающей температуры, более высокой, чем в
мошонке; 2) роль гипоплазии и атрофии, постепенно нарастающих в неопущенном
яичке; 3) гонадная дисгенезия; 4) гормональный дисбаланс; 5) аномалии числа
и формы хромосом терминальных клеток и др.
Диагностика крипторхизма
Обследование больных с крипторхизмом, как и при других нозологических
формах, должно быть комплексным и с необходимостью включать
общесоматическое, урологическое, рентгенорадиологические и др.
исследования, в том числе и по возможности специальное генетическое.
1. Анамнез
Помимо общего, специальный анамнез предполагает уточнение данных
перинатального, постнатального, семейного анамнеза. Сбор анамнеза у детей,
подростков и юношей необходимо стремиться дополнить подробной беседой с
родителями, лучше с матерью.
Роль достоверного анамнеза трудно переоценить. Сейчас уже не вызывает
никаких сомнений, что яичко, отмеченное полностью опущенным при рождении,
обычно остается полностью опущенным (Scorer, Farrington, 1971). Яички,
отмеченные неопущенными позже, обычно составляют разновидность
ретрактильности (Shapiro, Bodai, 1971).
Выявление неопущенного яичка у значительной части больных не представляет
серьезных трудностей при физикальном исследовании. Диагностический ряд
возможных заболеваний, с которыми приходится дифференцировать крипторхизм,
в общем обратно пропорционален тщательности исследования больного.
Практически имеется мало заболеваний, мимикрирующих крипторхизм,
объединяемых термином синдром "пустой мошонки". Пустая мошонка может быть
результатом: 1) истинно неопущенного яичка; 2) ретрактильного яичка; 3)
эктопического яичка; 4) атрофии или отсутствия яичка/яичек.
Диагностика крипторхизма имеет в виду: 1) выявить локализацию яичка; 2)
дать анатомо-функциональную характеристику неопущенного яичка; 3)
попытаться уточнить этиологию и патогенез неопущенного яичка у данного
больного.
2. Эпидемиологическое исследование
Czeizel a. oth. (1981) нашли более высокую частоту рождения детей с
крипторхизмом: 1) среди двойней; 2) у родителей с более низким
образовательным уровнем; 3) у матерей, занятых малоквалифицированной
работой; 4) более частое рождение в марте-мае; 5) у детей с более низкой
массой тела при рождении. В связи с этим возникают вопросы о соотношении
этих факторов с первопричиной. Во всяком случае, авторы подчеркивают
значение сезонных колебаний рождения детей с крипторхизмом, связывая их с
длительностью естественного освещения, что в свою очередь влияет на уровни
гипофизарных гонадотропинов.
В статистическом исследовании Swerdlow a. oth. (1933) показали значимость
следующих факторов повышенного риска рождения детей с крипторхизмом: 1)
ягодичное предлежание плода; 2) первородящие и матери моложе 20 лет; 3)
значительно меньше этот риск у матерей с группами крови В (III) и АВ (IV)
(р=отлично>удовлетворительно>неудовлетворительно.
Место гормонотерапии в хирургическом лечении крипторхизма
Определяя место гормонотерапии в хирургическом лечении крипторхизма,
следует учесть, что проблема эта рассматривается с различных позиций
представивителями разных специальностей — педиатрами, эндокринологами,
урологами, хирургами, под наблюдением которых ходятся эти больные.
О показаниях к лечению крипторхизма гормонами мнения в литературе весьма
разнообразны. Многие хирурги и урологи ставят показания к операции лишь при
неуспехе 2 и 3 курсов лечения хориогонадотропином. Другие, не скрывая
своего скепсиса в отношении лечения гормонами, все же отдают должное этому
методу в комплексе средств, применяемых при хирургическом лечении
крипторхизма, в частности в интервалах между двумя этапами операции. Однако
они не являются сторонниками гормональной терапии как самодовлеющего метода
в лечении крипторхизма.
Следует строго различать показания к применению того или иного вида
гормонотерапии. К лечению гонадотропными гормонами можно приступать лишь
при отчетливых показаниях в общем плане лечения.
Хориогонадотропин эффективен при всех случаях гормонально обусловленных
высоких ретенциях яичек, при выраженном гормональном фоне заболевания, при
неполном опускании или при псевдоретенции (ложном крипторхизме) в
препубертатном возрасте как стимулирующий фактор, при крипторхизме как
симптоме полигландулярной дискорреляции.
Применение гормона при первичном (гипергонадотропном) гипогонадизме до
пубертатного периода бесцельно, ибо в этих случаях никакая гормонотерапия
не приведет к нормальному развитию или опусканию гипоплазированных яичек.
Не показаны попытки к гормональному лечению, когда отчетливо имеются
анатомомеханические препятствия, сопутствующая грыжа.
Вряд ли целесообразно прибегать к лечению гормонами при одностороннем
крипторхизме, когда второе яичко хорошо развито и нормально расположено, и,
следовательно, аномалия не обусловлена отсутствием гормона, или при паховой
одно- или двусторонней надапоневротической эктопии.
Bergstrand и Quist (1960) и многие другие рекомендуют проводить курсы
хориогонадотропина не только в порядке премедикации, но и в
послеоперационном периоде. Perrone и Signorelli (1963) считают такую
методику целесообразной лишь при оперировании в раннем детском возрасте.
При назначении хориогонадотропина следует учитывать возраст больных.
Исходя из того обстоятельства, что после 5 лет самостоятельное завершение
опускания бывает реже и что сперматогенез начинается со вступлением в
период полового созревания, хирурги и урологи считают наиболее
благоприятным для гормонотерапии возраст от 6 до 10 лет. Практически
гонадотропин в небольших дозах можно в отдельных случаях назначать и в
раннем пубертатном периоде (10—13 лет), поскольку не всегда можно исключить
некоторую степень гормональной недостаточности передней доли гипофиза, а
экзогенный хориогонадотропин, также, по-видимому, стимулирует развитие
яичек.
Что касается количества гормона, дозировок при его значении, то
большинство авторов считает оптимальным и безопасным назначать на курс в
среднем от 6000 до 10000 ME.
Если лечение не дает видимого эффекта, то повторные курсы не улучшают
результатов.
В трудных случаях, при неудачном исходе операции, весьма высоком стоянии
яичек Fanconi и Grob применяютт более высокие дозы гормона: общая доза
достигает 10000—20000 ME, которые разделяют на инъекции по 3000 ME каждые 5
дней или по 5000 ME каждые 10 дней. Такой способ введения препарата менее
утомителен для больного и родителей.
Й. Мольнар (1962) сообщил в печати методику гормональной терапии
двусторонней высокой ретенции яичек, принятую в Будапештской урологической
клинике. Больные в возрасте от 6 до 10 лет получают постепенно возрастающие
дозы гонадотропина. Инъекции делают с перерывами, а количество курсов
зависит от эффективности лечения. С 10-летнего возраста и до наступления
половой зрелости вместе с гонадотропином назначают сначала небольшие (10 мг
в неделю), а потом возрастающие (до 50 мг в неделю) дозы тестостерона.
Автор подчеркивает необходимость строгого контроля и большой осторожности
при проведении курса лечения гормонами; при неудаче он рекомендует
прибегнуть к оперативному лечению.
Весьма осторожно следует относиться к назначению тестостерона, особенно в
препубертатном периоде. Длительное применение препарата может оказать
отрицательное влияние на яички.
B литературе имеются сведения о применении при лечении некоторых форм
крипторхизма и других гормонов: кортизона, преднизолона,
адренокортикотропного гормона (А. П. Фрумкин, 1963). Zanini и Marconi
(1960) рекомендуют вместе с гормонами назначать витамины А и Е. При
сочетании крипторхизма с гипотиреоидозом целесообразно давать дополнительно
небольшие дозы тиреоидина.
Следует кратко сказать о возможных ошибках при лечении гормонами.
Недопустимо длительное применение гормонов, особенно у детей и юношей. При
неэффективности лечения обычными дозами гонадотропина в принятые короткие
сроки и умеренными дозами, вряд ли можно ожидать успеха от больших доз или
длительго курса лечения.
При интенсивной гормонотерапии может наступить преждевременное половое
созревание. Большие дозы гонадотропина при односторонней высокой ретенции
могут оказать отрицательное действие и на задержанное и нормально
расположенное и хорошо развитое яичко.
Гормональная терапия имеет свои показания в комплексном лечении
крипторхизма, а как самостоятельный метод показана в тех случаях, когда
имеет место явный фон гормональной дискорреляции, при гормонально
обусловленных высоких ретенциях яичек (вторичный гипогонадотропный
гипогонадизм).
Можно с большой долей вероятности предположить, чго эффект гормональной
терапии в раннем детском возрасте относится в большинстве случаев к
псевдоретенциям (в концепции Gohrbandt) или запоздалому опусканию, часто
самостоятельно, завершающемуся к пубертатному периоду.
Заключение
За последние годы много нового и неожиданного внесено в учение о
крипторхизме и клиническую практику. Становится все более очевидным, что
решение этой проблемы требует коллективных усилий специалистов различного
профиля, включая генетиков, морфологов, иммунологов, эндокринологов,
хирургов и др. Практический врач окажется на уровне современных требований,
если будет не только четко ориентироваться в принятых схемах диагностики и
лечения больных с неопущенными яичками, но и быть в курсе современных
теоретических исканий в области крипторхизма, включая противоречащие друг
другу точки зрения, неясности и затруднения.
Список использованной литературы
1) Горелик С. Л. «Крипторхизм и его хирургическое лечение» М. 1981 г.
2) Ерохин А. П., Воложин С. И. «Крипторхизм» М. 1995 г.
3) Исаков Ю. Ф. «Детская хирургия» М. 1978 г.
4) Долецкий С. Я. «Детская хирургия» М. 1970 г.
Страницы: 1, 2
