Синдром Гудпасчера.
Синдром Гудпасчера клинически проявляется триадой : легочное
кровотечение , гемосидерозом легких и гломерулонефритом . Вопрос об
этиологии и патогенезе остается неясным . Заболевание считается
неизлечимым, обычно больные погибают от легочного кровотечения , уремии,
легочно-сердечной недостаточности. Легочные кровотечения и наличие в легких
теней является причиной постановки ошибочного диагноза туберкулеза у многих
больных. Синдром Гудпасчера наиболее часто встречается у мужчин
преимущественно в возрасте от 17 до 40 лет и крайне редко – у пожилых
людей. Сообщение о каждом случае болезни представляет интерес, тем более
наблюдение приведенное в одном из журналов “Проблемы туберкулеза” за 1988
год относится к пожилой женщине , которую я и описал в своем реферате.
Больная А., 56 лет, повар, поступила в клинику 19 февраля 1987 года с
жалобами на общую слабость , небольшой кашель с макротой , ежедневное
кровохарканье, одышку при физической нагрузке , с осени 1986 года потеряла
в массе 14 киллограмм. В анамнезе частые простудные заболевания . С 1969
года- хронический боронхит с приступами удушья , но в 1970 году – полное
излечение от бронхита . В сентябре 1986 года – боли в голеностопных
суставах , через несколько дней кашель, в мокроте прожилки крови. 23
октября 1986 года температура тела 38,5 градусов по Цельсию. С 29 октября
по 17 ноября лечилась по поводу абсцедирующей пневмонии верхней доли левого
легкого. В виду отсутствия эффекта заподозрен туберкулез , и больная
переведена 18 ноября в противотуберкулезный диспансер , где продолжалась
противовоспалительная терапия , проводилось лечение изониазидом ,
рифампицином , преднизолоном. Общий анализ крови от 19 ноября: гемоглобин-
84г/л, эритроциты-4,7*1012/л , цветной показатель крови-00,9 , лимфоциты-
11,8*109/л , палочкоядерные-3%, сегментоядерные-64%, эозинофиллы-3%,
лимфоциты-26%, моноциты-9%, скорость оседания эритроцитов-50 мм.рт.ст.
Общий анализ мочи: относительная плотность-1010, лейкоциты 2-4 в поле
зрения. Общий анализ макроты :лейкоциты покрывают все поле зрения. В
туберкулезном отделениилечение осложнилось непереносимостью к химическим
препаратам в виде аллергического двустороннего эписклерита и перихондрита
ушных раковин . Химические препараты были отменены, назначена
десенсебилезирующая терапия . Состояние улучшилось, на рентгенограмме-
рассасывание инфильтрации с развитием пневмофиброза. Диагноз – туберкулеза
был исключен , и 18 декабря больная была выписана из стационара для
продолжения лечения амбулаторно .
При поступлении в клинику состояние удовлетворительное , кожные покровы
бледные , с желтушным оттенком . Над легкими с обеих сторон в нижних
отделах среднепузырчатые влажные хрипы . Тоны сердца ритмичные, акцент
второго тона над легочной артерией . Артериальное давление 130/90
мм.рт.ст. Общий анализ крови от февраля 1987 года : гемоглобин-81г/л ,
эритроциты – 2,6*1012 /л , цветной показатель крови- 0,9 , лейкоциты –
8,4*109 /л, палочкоядерные- 2% , сегментоядерные- 59% , эозинофиллы-4% ,
лимфоциты – 25% , моноциты – 10% , скорость оседания эритроцитов-48 мм/ч ,
С-реактивный белок +++. Общий анализ мочи: белок –0,20 г /л , лейкоциты- 10-
15, эритроциты- 2-4 в поле зрения. Общий анализ макроты от 24 февраля:
эритроциты покрывают все поле зрения . Рентгенограммалегких – в правой
нижней доле участок инфильтрации, левая нижняя доля уменьшена в объеме за
счет фиброза. Поставлен диагноз правосторонней нижнедолевой пневмонии.
Назначены цифомезин , (-аминокапроновая кислота , викасол , переливание
крови. Состояние не улучшалось: прогрессивно нарастали слабость и одышка ,
продолжалось кровохарканье , боли в суставах , нарастала анемия (эритроциты-
1,9*1012/л , гемоглобин-38г/л): скорость оседания эритроцитов - 57-60-
70мм/ч. С 6 марта появились симптомы гломерулонефрита , отеки на лице и
конечностях, артериальное давление до 200/120 мм.рт.ст., олигоурия ,
протеинурия , гематурия. В крови: остаточный азот- 126 ммоль/л , креатинин-
0,308ммоль/ л , мочевина-28,64ммоль/л , рентген от 16 марта: выраженная
инфильтрация легочной ткани в нижней доле правого легкого , расширение
корня легкого .
Патологические изменения в легких и почках , боли в суставах
свидетельствовали о системном поражении , а прогрессивное кровохарканье ,
геморрагический гломерулонефрит , анемия позволили поставить диагноз
синдрома Гудпасчера . Клечению присоединен преднизолон , но состояние
прогрессивно ухудшалось и 18 марта при явлениях нарастания легочно-
сердечной и почечной недостаточности больная умерла.
При патологическом исследованиив легких обнаружены тотально
гемморагическая пневмония справа и дольковая слева , гемосидероз , в почках
– интракапиллярный гломерулонефрит , склероз клубочков с
лимфогистиоцитарной инфильтрацией в окружности .
Особенностью описанного случая являются , во-первых , развитие синдрома
Гудпасчера у пожилой женщины , что встречается крайне редко , и , во-вторых
, позднее проявление клиники гломерулонефрита – через 6 месяцев от
появления легочной симптоматики .
