как исход токсических или токсико-аллергических гепатитов; вследствие

конституционально-семейного предрасположения; хронических инфильтраций

печени некоторыми, веществами с последующей воспалительной реакцией

(гемохроматоз, гепатоцеребральная дистрофия); на фоне хронических

инфекций, изредка - паразитарных инвазий.

Выделяют: первичные циррозы печени, а также циррозы, при которых

поражение печени является лишь одним из многих проявлений в общей

клинической картине болезни: при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе,

эндокринно-обменных заболеваниях, некоторых интоксикациях, коллагенозах.

Патогенез.

Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или

токсическим фактором при длительном воздействии иммунологических

нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств

и выработке к ним антител. В основе первичного (холангиолитического)

билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз.

При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение

оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработки

антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах

цирроза развивается дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдается

выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани,

вследствие чего нарушается дольчатая структура печени, внутрипеченочный

кровоток, лимфоток, отток желчи. Нарушение внутрипеченочного кровотока

вызывает гипоксию и усиливает дистрофические изменения в паренхиме

печени. Характерна также узловая регенерация гепатоцитов.

По морфологическим и клиническим признакам выделяют циррозы

портальные, постнекротические, билиарные (первичные и вторичные),

смешанные; по активности процесса - активные, прогрессирующие и

неактивные; по степени функциональных нарушений - компенсированные и

декомпен-сированные.

Различают также мелко и крупноузловой цирроз и смешанный его вариант.

Симптомы, течение.

Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее

уплотнение, сопутствующая спленомегалия, симптомы портальной гипертензии,

желтухи. Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся

после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления,

кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях

желчных кислот.

При осмотре больного выявляются характерные для цирроза "печеночные

знаки": сосудистые телеангиэктазии ("звездочки", "паучки") на коже верхней

половины туловища, аритема ладоней ("печеночные ладони"), "лаковый язык"

малинового цвета, "печеночный язык". Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы

в виде барабанных палочек, у мужчин - гинекомастия, нарушение роста волос

на подбородке и в подмышечных впадинах. Часто выявляют анемию, лейко- и

тромбоцитопению, повышение СОЭ, гипербилирубинемию, особенно при

билиарном циррозе.

При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание

стеркобилина в кале уменьшено. Отмечают гиперглобулинемию, изменение

показателей белковых, осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др. ).

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных

лабораторных исследований.

Дифференциальную диагностику с другими хроническими гепатопатиями

(хроническим гепатитом, гепатозом, гемохроматозом и пр.), а также

уточнение клинико-морфологической формы заболевания обеспечивают

пункционная биопсия, эхография и сканирование печени. Рентгенологическое

исследование с взвесью бария сульфата позволяет выявить варикозное

расширение вен пищевода, особенно характерное для портального и смешанного

цирроза. В сомнительных случаях применяют лапароскопию, спленопор-

тографию, ангиографию, компьютерную томографию.

Постнекротический цирроз развивается в результате обширного некроза

гепатоцитов (чаще у больных, перенесших тяжелые формы вирусного гепатита

В). Печень умеренно увеличена или уменьшена в размерах, характерны

признаки печеночной недостаточности, выражена слабость, снижение

трудоспособности, в крови определяется гипопротеинемия (в основном

гипоальбуминемия), гипофибриногенемия, гипопротромбинемия, нередки

признаки геморрагического диатеза.

Портальный цирроз возникает после вирусного гепатита, в результате

алкоголизма, недостаточного питания, реже вследствие других причин; его

особенностью является массивное разрастание в печени соединительнотканных

перегородок, затруднение кровотока по внутрипеченочным разветвлениям

воротной вены. Симптомы обусловлены портальной гипертензией, рано

возникает асцит, варикозное расширение вен гемморроидапьного сплетения,

вен пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных

околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца

("голова Медузы").

Желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают относительно

в более позднем периоде. Наиболее частыми осложнениями являются профузные

пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения.

Билиарный цирроз возникает на почве длительного холостаза и

проявляется рано возникающими желтухой, гипербили-рубинемией, кожным

зудом, лихорадкой в ряде случаев с ознобами. В сыворотке крови повышается

содержание щелочной фосфатазы и холестерина, нередко альфа (два) и бета-

глобулинов.

Смешанный цирроз встречается наиболее часто, имеет общие клинико-

лабораторные проявления всех трех перечисленных выше форм цирроза.

Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным

самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико-

лабораторно-морфологических изменений - сохранением основных функций

печени.

Декомпенсированный цирроз печени проявляется общей слабостью.

желтухой, портальной гипертензией, геморрагическими явлениями,

лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной

способности печени. Течение при неактивном циррозе медленно

прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной

ремиссии с сохранением удовлетворительного самочувствия больных, близкими

к норме показателями печеночных проб.

При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько

лет), значительны клинические и лабораторный проявления активности

процесса (лихорадка, гиперглобулинемия, повышение СОЭ, сдвиги белковых

осадочных проб). Нерегламентированный образ жизни, систематические

нарушения диеты, злоупотребления алкогольными напитками способствуют

активации процесса в печени.

Терминальный период болезни независимо от формы цирроза

характеризуется прогрессированием признаков функциональной недостаточности

печени с исходом в печеночную кому. Прогноз неблагоприятный при активном

циррозе, несколько лучше (в отношении продолжительности жизни и

длительности сохранения работоспособности) - при неактивном,

компенсированном.

При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется

причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др.)

и возможностью их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями

из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные

живут не более 1-1,5лет и нередко погибают от повторного кровотечения.

Лечение при активных декомпенсированных циррозах и возникновении

осложнений стационарное. Назначают постельный режим, диету № 5. При

усилении активности процесса показаны глюкокортикостероидные гормоны

(преднизолон - 15-20 мг/сут и др. ). При варикозном расширении вен

пищевода - вяжущие и антацидные препараты; при асците - бессолевая диета,

диуретики, спиронолактоны, при отсутствии эффекта - парацентез. При

выраженной гипоальбуминемии - плазма, альбумин в/в. При декомпенсированном

циррозе показаны гидролизаты печени (сирепар и др. ), витамины В1, B6,

кокарбоксилаза, липоевая и глутаминовая кислоты. При первых признаках

печеночной энцефапопатии ограничивают поступление в организм белка и

проводят лечение печеночной недостаточности, нарушений водно-солевого

обмена, геморрагического синдрома. Для уменьшения мучительного зуда

назначают холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и

препятствующий их обратному всасыванию.

При билиарном циррозе, осложненном холангитом, и при печеночной

недостаточности показаны антибиотики широкого спектра действия. При

вторичном билиарном циррозе -хирургическое лечение с целью устранения

закупорки или сдавления общего желчного протока. При остром кровотечении

из варикозно-расширенных вен пищевода - срочная госпитализация в

хирургический стационар, голод, остановка кровотечения тампонадой с

помощью специального зонда с двумя раздуваемыми баллонами или введение

через эзофагоскоп в кровоточащие вены коагулирующих препаратов, лазерная

коагуляция, назначение ви-касола, капельное введение питуитрина в/в, в

ряде случаев - срочное хирургическое лечение. При неактивном циррозе

проводят диспансерное наблюдение за больными (не реже 2 раз в год),

показана диета №5, регулярное 4-5-разовое питание, ограничение физических

нагрузок (особенно при портальных циррозах). Запрещаются алкогольные

напитки. Полезны 1 -2 раза в год курсы витаминотерапии, лечение сирепаром,

Страницы: 1, 2, 3, 4